Заболевание характеризуется хроническим медленным течением и наклонностью к расплавлению тканей. Чаще начинается в детстве и продолжается годы и десятилетия. В последнее время участились случаи появления волчанки у взрослых. Заражение гемато- и лимфогенным путем.

На коже появляются бугорки (люпомы) красно-бурого цвета, разных размеров, тестоватой консистенции с гладкой блестящей поверхностью. По периферии очагов – застойно красная зона. Наиболее часто туберкулезная волчанка проявляется на лице, ушных раковинах. Характерно 2 патогмоничных симптома:

симптом «яблочного желе» - при надавливании на бугорок предметным стеклом из расширенных и парализованных сосудов выдавливается кровь, и бугорок приобретает буровато-желтую окраску.

симптом «проваливания зонда» (профессор Поспелов) – при надавливании на бугорок пуговчатым зондом на его поверхности образуется вмятина, которая очень медленно расправляется. Это явление можно сравнить с картиной, наблюдаемой при надавливании пальцем на дрожжевое тесто. Это связано с разрушением коллагеновых и эластических волокон в очаге.

Люпомы разрешаются рубцом или рубцовой атрофией. На месте рубцевания могут образовываться новые люпомы.

Клинические формы .

Плоская – представлена плоскими бугорками с серебристым шелушением и может напоминать псориаз.

Опухолевидная – инфильтрат гипертрофируется и резко возвышается над уровнем кожи. Сохраняются все характерные черты люпомы.

Язвенная – возникает вследствие травмирования очага и присоединения вторичной пиококковой инфекции. Волчаночные язвы имеют фестончатые очертания с мелко-зернистым дном, которое покрыто скудным отделяемым и легко кровоточит.

Колликвативный туберкулез кожи (скрофулодерма).

В название заболевания показано, что в его основе лежит размягчение ткани.

Первичный – поражение кожи на любом участке вследствие гематогенного заноса инфекции из пораженных органов. Чаще это единичное поражение кожи.

Вторичный – континуитатным путем инфекция переходит с пораженных лимфатических узлов.

Клинические проявления .

В подкожной клетчатке отмечается один или несколько плотных, безболезненных ограниченных узлов. Постепенно узел увеличивается, достигая величины куриного яйца, спаивается с окружающими тканями и резко выступает над уровнем кожи. Кожа над узлом становится красной, а затем синюшной. Постепенно возникает флюктуация (холодный абсцесс). Кожа истончается, инфильтрат прорывается, и через свищ выделяется серозно-гнойно-геморрагическая жидкость.

Заживление очень медленное с образованием характерных рубцов. Они неровные, келоидоподобные, местами имеют мостики и перемычки, между которыми располагаются участки здоровой кожи («мостовидные» рубцы). Под рубцами возможно образование новых узлов.

Язвенный туберкулез кожи и слизистых.

Наблюдается у больных с активным туберкулезом внутренних органов. Обусловлен аутоинактивацией. Локализуется вокруг рта, носовых ходов, ануса, половых органов.

Образуются мелкие узелки желто-красного цвета, которые склонны к пустулизации и изъязвлению. На дне этих язв – казеозно перерожденные туберкулезные бугорки – «зерна Трела». Развивается болезненность, затруднение приема пищи, мочеиспускания, дефекации.

Принципы диагностики .

характерная клиническая картина;

данные анамнеза (туберкулез в анамнезе, контакты с больными туберкулезом, неблагоприятное социальное положение);

туберкулиновые пробы;

гистологические исследования;

посев патологического отделяемого на питательные среды (Левенштейна-Йенсена или Финна II);

наличие сопутствующего поражения туберкулезной этиологии.

Принципы лечения .

NB ! Лечение должно быть комплексным и длительным !

Этиотропная терапия :

препараты ГИНК: изониазид, фтивазид, тубазид;

рифампицин;

стрептомицин, канамицин;

Патогенетическая терапия :

десенсибилизирующая терапия;

витаминотерапия;

гормональная терапия;

физиотерапевтические процедуры;

климатотерапия;

лечебное питание богатое белками, углеводами, витаминами.

ЛЕПРА

Это хроническое инфекционное заболевание с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы. Исторические названия: проказа, скорбная болезнь, черная немощь, ленивая смерть.

Этиология .

Возбудитель: Mycobacterium leprae (G. Hansen, 1871) – палочка Хансона.

Спиртоустойчивая.

Кислотоустойчивая.

Не имеет капсулы.

Не образует спор.

Не культивируется.

Микроскопия и окраска по Цилю-Нильсену (изогнутые палочки, расположенные пучками в виде «связки бананов»).

Источник инфекции – больной человек.

Пути заражения .

Через слизистую верхних дыхательных путей.

Через поврежденный кожный покров.

При употреблении инфицированной пищи и воды.

Инкубационный период от 6 месяцев до 20 лет (в среднем 5-7 лет).

Эпидемиология .

Основным источником заболевания являются страны Африки и Юго-Восточной Азии. Самое большое количество больных лепрой в Бразилии (по этому «достижению» страна занесена в книгу рекордов Гиннеса). Ежегодно в мире выявляется 500-800 тыс. больных. Всего в мире по донным ВОЗ около 12-15 млн. больных, но по современным подходам к диспансеризации после 2-летнего курса терапии пациентов снимают с учета. Общее число состоящих на учете составляет 1 млн. человек.

В РФ (2001 год) зарегистрировано 711 больных лепрой. Основные очаги: Астраханская область, Северный Кавказ, Якутия, Дальний Восток. На территории РФ действует 2 лепрозория: в Загорске (Подмосковье) и Астрахани (НИИ лепры).

В Омской области в течение многих лет больных не зарегистрировано.

Классификация (по Ридли-Джоплинг, Берген, 1973).

Суть классификации заключается в том, что выделяют 2 формы лепры: лепроматозную (доброкачественную) и туберкулоидную (злокачественную).

лепроматозная полярная;

лепроматозная субполярная;

лепроматозная пограничная;

пограничная;

туберкулоидная пограничная;

туберкулоидная субпограничная;

туберкулоидная полярная;

недифференцированная.

ЛЕПРОМАТОЗНАЯ ЛЕПРА .

На коже появляются красноватые пятна с синюшным оттенком. Постепенно они трансформируются в плотный мощный инфильтрат. В процесс вовлекается подкожно-жировая клетчатка – образуются узлы (лепромы). Локализация чаще на разгибательных поверхностях предплечий, на лице, в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Лицо приобретает свирепое выражение – facies lionica (морда льва). Очаги изъязвляются, а затем рубцуются.

Часто в процесс вовлекается слизистая оболочка носа хрящевой части перегородки с развитием хронического лепроматозного язвенного ринита. В области языка, твердого и мягкого неба образуются инфильтраты, которые распространяются на слизистую гортани и голосовые связка, вследствие этого возникает охриплость голоса, а затем афония. Характерным является исчезновение чувствительности в очагах.

Лепрамотозный тип .

Характеризуется полным отсутствием сопротивляемости организма к возбудителю, развитием макрофагальных гранулем с тенденцией к безграничному внутриклеточному размножению микобактерий лепры. Дессиминацией процесса и отрицательной лепроминовой пробой.

Туберкулоидный тип .

Характеризуется выраженной сопротивляемостью организма к микобактерии лепры, развитием туберкулоидной гранулемы. Тенденция к ограничению процесса, малой бациллярностью и положительной лепроминовой пробой.

Недифференцированная форма .

Предполагает неопределенный иммунный ответ организма. Морфологический неспецифический лимфоцитарный инфильтрат, малая бациллярность, положительно-отрицательная лепроминовая проба.

Принципы диагностики .

Характерная клиническая картина.

Данные анамнеза (нахождение в эндемических по лепре областях, длительный контакт с больным лепрой).

Забор материала (соскоб со слизистой хрящевой части перегородки носа, тканевой сок из биопсированной ткани с очагов поражения).

Микроскопия с окраской по Цилю-Нильсену.

ПЦР диагностика.

Диагностика путем заражения мышей в мякоть подушечек лапок. В качестве подопытных животных используются также броненосцы, определенные виды обезьян.

Принципы лечения .

Этиотропная комбинированная терапия (уничтожение микобактерии).

Профилактика и лечение реактивных состояний.

Профилактика и лечение неврологических осложнений.

Обучение больного правилам поведения при отсутствии чувствительности.

Социальная адаптация.

Противолепрозные препараты : дапсон, диуцифон, димоцифон; рифампицин; лампрен (клофазимин).

Профилактика лепры (определяется национальной программой борьбы с лепрой).

По данным Загорского лепрозория больным с лепроматозным типом лечение проводят от 3 до 5 лет в стационаре, а затем всю жизнь – лечение в амбулаторных условиях. При туберкулезном типе – 1 год стационарного лечения, всю жизнь – на диспансерном наблюдении. Лицам, бывшим в контакте с больными – превентивное лечение 6 месяцев по месту жительства.

регулярные профилактические осмотры в эндемичных регионах;

вакцинация (БЦЖ) населения эндемичных регионов;

изоляция в лепрозории выявленных больных;

определение круга лиц, которым больной мог передать инфекцию;

превентивное лечение членов семей, имеющих возраст 2-60 лет;

санитарно-просветительская работа.

– тяжелое инфекционное заболевание, имеющее длительное течение с частыми рецидивами, обусловленное заселением кожи и подкожной клетчатки микобактериями туберкулеза. Симптомы этого состояния крайне разнообразны, по этой причине некоторые исследователи считают, что микобактерии являются причиной целой группы дерматологических патологий. Диагностика включает в себя дерматологический осмотр, определение наличия антител к возбудителю туберкулеза в крови, исследование отделяемого кожных поражений. Лечение проводится традиционными противотуберкулезными препаратами, а также поддерживающими и иммуностимулирующими средствами.

Общие сведения

Туберкулез кожи – крайне разноплановая по своим проявлениям, течению и прогнозу патология, вызванная микобактериями, которые проникают в кожу из внешней среды или уже существующих очагов в других органах. Различные формы туберкулеза (легких, костей, кожи) знакомы человеку с древнейших времен. Однако о причинах этого заболевания было известно мало, пока в 1882 году Роберт Кох не открыл микобактерии туберкулеза, а потом и выделил из них белок туберкулин, использующийся для диагностики этой патологии и поныне. Вскоре после работ Р. Коха начался взрывоподобный прогресс в вопросах изучения туберкулеза, его диагностики и лечения.

Туберкулез кожи в меньшей степени, чем легочная форма заболевания, является социальной проблемой современности. Хотя в ряде стран отмечается медленный рост распространенности этой патологии. Основная проблема заключается еще и в том, что далеко не каждый врач-дерматолог может своевременно и правильно диагностировать туберкулез кожи. Этому способствует медленное развитие проявлений и их значительная вариабельность – большинству больных диагноз ставится не ранее, чем через 4-5 лет после начала заболевания. Поздняя диагностика накладывает свой отпечаток и на лечение, которое становится длительным, сложным и имеет спорные и изменчивые результаты.

Причины

Причиной любого туберкулезного поражения являются микобактерии - Mycobacterium tuberculosis, имеющие несколько подвидов. Вызывать туберкулез кожи при этом способны человеческая, бычья и (по некоторым данным) птичья разновидности возбудителя. Заболевание встречается реже относительно других форм туберкулезного поражения, так как кожа здорового человека представляет собой неблагоприятную для развития микобактерий среду. Точно неизвестно, почему именно возбудитель оказывается способным колонизировать кожу и подкожную клетчатку – предполагается влияние эндокринных, иммунологических и других нарушений. Подмечено, что снижение или отсутствие инсоляции (воздействия на кожу ультрафиолетовых лучей солнечного света) резко повышает риск развития туберкулеза кожи.

Попадать в ткани кожи микобактерии могут многими путями, все они делятся на эндогенный и экзогенный способы заражения. Для развития туберкулеза кожи эндогенного характера необходимо наличие инфекционного процесса в других органах – легких, костях, кишечнике. В этом случае возбудитель может гемато- или лимфогенным путем проникать в кожу и вызывать заболевание. При экзогенном способе заражения микобактерии попадают на кожу из внешней среды – такой путь считается намного более редким. В основном, от экзогенного туберкулеза кожи страдают мясники, ветеринары, иногда – врачи-фтизиатры .

После попадания микобактерий в ткани кожи начинается их размножение с развитием характерного гранулематозного воспаления. Глубина расположения очагов, их размер, количество, локализация при туберкулезе кожи очень сильно варьируют при различных формах заболевания. В некоторых случаях основную роль в патогенезе заболевания играет аллергический компонент, в таком случае говорят о наличии гиперергического туберкулеза кожи. Как правило, подобная форма отличается обилием неспецифических проявлений, характерных для аллергических и аутоиммунных васкулитов. Аллергический компонент в большей или меньшей степени выражен почти в трети всех случаев туберкулеза кожи.

Симптомы туберкулеза кожи

Существует множество клинических форм туберкулеза кожи, которые очень сильно различаются между собой. Это дает повод некоторым специалистам утверждать, что микобактерии вызывают не одну патологию разных типов, а несколько различных заболеваний. Такое множество форм дополнительно затрудняет диагностику данного состояния.

Первичный туберкулез кожи (туберкулезный шанкр) – наиболее часто встречается у детей, имеет экзогенную природу заражения. Характеризуется развитием на коже папулы красновато-коричневого цвета примерно через 3-5 недель после попадания возбудителя в ткани. Со временем папула изъязвляется, однако остается такой же безболезненной. После формирования поверхностной язвы возникает регионарный лимфаденит , сохраняющийся примерно на протяжении месяца. Затем наступает этап разрешения и заживления, однако возможны и осложнения в виде диссеминированного туберкулеза кожи или вторичной инфекции.

Острый милиарный туберкулез кожи – такая форма имеет эндогенную природу и возникает преимущественно у больных с тяжелыми формами диссеминированного туберкулеза, при которых возбудитель распространяется по организму гематогенным путем. Симптомы такого поражения – развитие на туловище и конечностях симметричных высыпаний в виде мелких красновато-бурых узелков, везикул, папул.

Милиарно-язвенный туберкулез кожи – это довольно редкая форма патологии, которая возникает у сильно ослабленных больных на фоне туберкулезного поражения легких, почек или кишечника. При этом заражение кожи происходит при попадании на нее биологических жидкостей (мочи, слюны, мокроты), содержащих большое количество микобактерий. По этой причине в основном поражаются участки кожных покровов, окружающих рот, анальное отверстие, половые органы. Сначала развиваются мелкие бугорки красного цвета, которые быстро изъязвляются, сливаются между собой и формируя сплошные очаги поражения.

Папулонекротический туберкулез кожи – форма заболевания, характеризующаяся сильно развитым аллергическим компонентом и васкулитом, в основном поражает подростков. Его проявлениями являются развитие эритемы на разгибательных поверхностях кожи конечностей и ягодицах, после чего, в центре покраснения появляется небольшая язвочка. После ее разрешения остается четкий рубец с ровными краями.

Уплотненный туберкулез кожи (эритема Базена) – так же, как и в предыдущем случае, в патогенезе заболевания значительную роль играют аллергические процессы и гиподермальный васкулит. В основном поражает молодых девушек, развивается на коже голеней. Имеет вид нескольких глубоко расположенных узлов плотной консистенции, диаметром 1-5 сантиметров. Иногда они могут изъязвляться, кроме того, нередко узлы становятся причиной регионарного лимфаденита.

Во фтизиатрии существует также еще множество более редких форм туберкулеза кожи – индуративная, лихеноидная и ряд других. Но подавляющее большинство из них является осложнением туберкулезного поражения внутренних органов.

Диагностика

В современной дерматологии диагностика туберкулеза кожи представляет собой значительную проблему по причине большого количества форм заболевания и, как следствие, разнообразия симптомов. Для выявления данной патологии используют дерматологический осмотр, определение антител к туберкулезу в крови и наличия микобактерий в очагах поражения кожи. При осмотре обращают внимание на внешний вид больного, характер высыпаний, длительность их развития и другие факторы. Однако даже присутствие подозрительных образований на кожных покровах не дает полной уверенности в наличии туберкулеза кожи.

Определение титра антител к бактериям туберкулеза является быстрым и эффективным методом диагностики, однако в ряде случаев и он может давать ошибочные результаты. Например, ложноположительные результаты может дать недавняя вакцинация БЦЖ , а ложноотрицательные часто бывают у ослабленных больных или же лиц, которые имеют экзогенные формы туберкулеза кожи. Намного более надежным методом является определение наличия микобактерий в отделяемом язв или пунктате из папул или бугорков. Сегодня для этого используют метод полимеразной цепной реакции (ПЦР), которая позволяет за считанные часы выявить даже мельчайшие количества ДНК возбудителя в исследуемом материале.

Лечение туберкулеза кожи

Терапия туберкулеза кожи включает в себя все стандартные мероприятия и препараты, которые используются при иных формах туберкулезного поражения. В первую очередь, это противотуберкулезные препараты (изониазид, рифампицин, ПАСК, канамицин), дозировка которых рассчитывается врачом индивидуально. Для уменьшения побочных эффектов от их применения дополнительно назначают препараты кальция, витамины группы В, витамин Е и другие поддерживающие препараты. Учитывая тот факт, что в развитии туберкулеза кожи немаловажную роль играет снижение активности иммунитета, целесообразно назначение иммуностимулирующих средств.

Для лечения туберкулеза кожи используют также физиотерапевтические мероприятия. Особенно полезно применение ультрафиолетового облучения кожи, которое значительно ускоряет выздоровление больного и снижает вероятность осложнений. Среди других методов физиотерапии при туберкулезе кожи часто применяют электрофорез . Важно в целом усиливать сопротивляемость организма инфекции, что достигается правильным ил лечебным питанием, улучшением условий жизни, избавлением от вредных привычек.

Прогноз и профилактика

При наличии туберкулеза кожи экзогенного происхождения прогноз при правильном лечении, как правило, благоприятный. Рецидивы могут наблюдаться только при нарушении плана лечения или же (в редких случаях) заражении лекарственно-устойчивой формой микобактерии. При эндогенных формах заболевания прогноз во многом зависит от характера поражения внутренних органов, состояния иммунитета, возраста и ряда других показателей. Профилактика туберкулеза кожи среди лиц, имеющих риск контакта с зараженными материалами, сводится к выполнению правил техники безопасности (использование перчаток, очков, масок). Если имеется туберкулезное поражение легких или других внутренних органов, то лучшей профилактикой поражения кожи будет разумная терапия основного заболевания.

Туберкулезная волчанка – это особая форма хронического туберкулеза кожи, при которой, вследствие проникновения туберкулезных бацилл в поверхностные слои кожи, образуются клинически своеобразные ограниченные инфильтраты, так называемые волчаночные узелки.

Причины и механизмы возникновения

Туберкулезная волчанка обусловливается внедрением туберкулезных бацилл в кожу и представляет, следовательно, особую клиническую форму туберкулезного поражения кожи. Бесспорными доказательствами этого служат микроскопические данные, которые показывают, что волчаночная ткань представляет типичный туберкулезный характер с несомненными, хотя и очень скудными, туберкулезными бациллами, далее присутствие туберкулезных бацилл в секрете волчаночных язв кожи и слизистых оболочек.

Что касается того, каким образом туберкулезные бациллы попадают в кожу, т. е. каким образом возникает волчанка, то это возможно различным путем, а именно:

Путем заражения извне туберкулезными бациллами организма, свободного от туберкулеза. Этот способ происхождения туберкулезной волчанки является наиболее частым. За это говорит прежде всего упомянутая локализация волчанки на лице и конечностях, чаще на правой верхней конечности, притом в форме одного или очень немногих очагов, которые увеличиваются без образования новых очагов. В целом ряде случаев туберкулезнаяволчанка представляет единственное проявление туберкулеза. Если в других случаях констатируются еще другие туберкулезные процессы в организме больного, то все-таки можно признать, что они развились вторично вследствие заноса заразного начала из первичного волчаночного очага.

Реже наблюдается развитие туберкулезной волчанки гематогенным путем, причем из какого-либо скрытого туберкулезного очага, большей частью в лимфатических железах или кости, в кожу заносятся в небольшом количестве туберкулезные бациллы, которые размножаются и ведут к развитию волчанки. Соответственно способу развития эта форма туберкулезной волчанки характеризуется тем, что при ней нет типичной локализации, а многочисленные волчаночные очаги рассеяны на коже головы, туловища, конечностей и что в то время как эти очаги постепенно увеличиваются, образуются новые, тоже постепенно увеличивающиеся очаги. В подобных случаях волчанка развивается уже не первично, а вторично.

Вторичная туберкулезная волчанка может развиться путем дальнейшего распространения заразного начала в определенной области. Это бывает в тех случаях, когда на месте замкнутого и расположенного в глубине туберкулезного фокуса (железа, сустав, кости) развивается волчанка кожи.

Симптомы и формы туберкулезной волчанки

Волчанка представляет чрезвычайно разнообразные клинические формы, которые все слагаются из одних и тех же первичных образований, волчаночных узелков, и клиническое разнообразие которых находится в связи с обилием узелков, их густотой, большим или меньшим числом пораженных ими слоев, так как от этого зависит дальнейшая судьба и течение волчаночного инфильтрата.

Первичное образование, волчаночный узелок, представляет лежащий в уровне кожи инфильтрат, величиной с большую булавочную головку, желтовато-бурого или красновато-бурого цвета, напоминающего цвет яблочного желе. Инфильтрат этот имеет большей частью круглую или кругловатую форму; редко неправильно зазубренные контуры, кожа на месте его не изменена или несколько более лоснится. Инфильтрат не определяется ощупыванием ни при проведении по нем пальцем, ни при собирании кожи в складку, так как он имеет очень мягкую консистенцию, более мягкую, чем окружающая здоровая кожа. Это видно уже из того, что головка зонда легко проникает сквозь эпидермис в инфильтрат.

Волчаночный узелок с течением времени постепенно увеличивается и около него появляются 2-3 подкожных инфильтрата, которые сливаются в кругловатую бляшку, величиной с горошину. При продолжительном существовании бляшек эпидермис на месте их начинает шелушиться в виде тонких легко отделяющихся чешуек. При распространении по периферии наступают в центре регрессивные изменения. Центр бледнеет и остается легкая, часто едва заметная атрофия и складчатость кожи. При этом распространение по периферии может происходить уже не равномерно, а в форме извилин. На поверхности бляшек может наступить легкий распад с образованием корок наподобие устричной раковины.

Плоские формы туберкулезной волчанки встречаются не очень часто. Обыкновенно отдельные волчаночные инфильтраты увеличиваются не только по плоскости, но и ввысь. Редко уже очень свежие инфильтраты куполообразно возвышаются над поверхностью кожи и представляются в виде желто-бурых, просвечивающих узелков, величиной от булавочной головки до горошины. Чаще это наблюдается при более старых инфильтратах. При этом тоже наблюдается шелушение или образование корок на поверхности, а в центре обратное развитие с ясной атрофией кожи. Распространение ввысь и большей частью также на большую глубину и распространение по периферии могут быть еще больше, так что образуются узлы желто- или буро-красного цвета, с гладкой или бугристой поверхностью и резкими границами, покрытые еще нормальным или шелушащимся в виде пластинок эпидермисом; узлы эти имеют своеобразно-мягкую, тестоватую консистенцию, причем зонд или острая ложка очень легко проникает в ткань, представляющую дряблый сочный инфильтрат.

Раз волчаночный инфильтрат достиг такой густоты и обилия, то большей частью присоединяется дальнейшее клинически важное явление, именно изъязвление. Эпидермис, и без того уже ослабленный инфильтратом, отделяется под влиянием мацерации, механических повреждений, быть может также гноеродной инфекции, так что обнажается дряблый волчаночный инфильтрат. Получается язва, дно которой состоит из бледно- или синевато-красной, разросшейся, легко кровоточащей грануляционной ткани, отделяющей жидкий гной, между тем как резкие края имеют неправильные очертания, отлоги или круты, буровато-синего цвета, инфильтрированы, но мягки; в окружности их замечаются волчаночные бляшки и узелки. Изъязвление редко проникает на значительную глубину, но часто быстро распространяется по поверхности всего волчаночного инфильтрата; по соседству образуются новые изъязвления, которые сливаются с прежними, так что получаются более обширные язвы с неправильными краями. Отделяемый этими язвами секрет засыхает в грязно-серые или темно-бурые корки.

Течение язв весьма различно. Нередко они заживают сами собой или под влиянием простого лечения, оставляя нежный атрофический рубец. В таком случае волчаночная бляшка представляет часто три пояса: в центре ее находится рубец, далее следует язва, образовавшаяся вследствие распада волчаночной ткани, и наконец на самой периферии находятся более или менее густо расположенные, не распавшиеся волчаночные узелки. В других случаях дно волчаночной язвы начинает пролиферировать, и тогда образуется более или менее толстая масса мягких, легко кровоточащих, синевато-красных, грубо-зернистых грануляций, которые очень легко соскабливаются острой ложкой. Если в этих фунгозных грануляциях происходит с течением времени местами образование соединительной ткани, то они бледнеют, покрываются эпителием, который иногда в значительной степени ороговевает, и сохраняют свою папилломатозную форму; получается так называемый «кожный рог» . Благодаря обильному образованию соединительной ткани формы эти наощупь плотны, бородавчаты. В других случаях язвы, напротив, имеют наклонность к быстрому, даже фагеденическому распаду, распространяющемуся как в глубину, так и по периферии.

Соответственно образованию из мелких узелков, сливающихся путем соприкосновения в более крупные элементы, волчаночный инфильтрат имеет форму бляшки, которая однако не представляет таких равномерно резких краев, как в тех случаях, когда бляшка, как например при псориазе, образуется вследствие равномерного эксцентрического увеличения одного и того же круглого пятна. По краям бляшки наиболее свежие узелки несколько выдаются над уровнем их, причем края представляют мелкие зазубрины. На некотором расстоянии от краев в коже рассеяны очень мелкие свежие узелки. Разрастание узелков происходит преимущественно в направлении расщепляемости кожи, причем так, что бляшка становится овальной. Узелки образуются не так близко один около другого, чтобы они могли соприкасаться и сливаться, а между ними остаются очень тонкие мостики нормальной кожи, причем распределение их напоминает тогда коримбозный сифилид .

Чаще всего встречаются формы, при которых отдельная бляшка существует долгое время, между тем как на периферии и в глубину образуются постепенно новые инфильтраты, а затем после долгого существования бляшки, иногда изъязвляющейся, происходит в центре, наряду с дальнейшим распространением по периферии, образование рубца или всасывание волчаночных инфильтратов с атрофией. Рубец и рубцовая атрофия гладки, иногда пронизаны более толстыми перекладинами, по большей части тонки, вначале красны, позднее бледны или блестящи. В рубце нередко опять появляются свежие желто-бурые волчаночные узелки, а также, хотя и реже, желтые или желто-бурые пятна, которые зависят от коллоидного перерождения рубцовой ткани.

Волчанка встречается, помимо кожи, также и на слизистых оболочках. Клинические проявления туберкулезной волчанки слизистых оболочек резко отличаются от проявлений туберкулезной волчанки кожи сообразно анатомическим и физиологическим особенностям первых. Волчаночные узелки на слизистой оболочке представляются в виде бледно- или серовато-красных прозрачных узелков, величиной с крупную булавочную головку. Из узелков образуются затем бляшки бледно- или буро-красного просвечивающего вида, круглой или неправильной формы, которые очень быстро изъязвляются, покрываются беловатым, легко снимающимся налетом и образуют губчатые, легко кровоточащие, мягкие грануляционные поверхности. Изъязвления могут очень сильно увеличиться по поверхности и в глубину, но в итоге заживают в центре, между тем как по периферии изъязвление может распространиться дальше.

Локализация

В локализации туберкулезной волчанки можно различать два типа: более частый, при котором имеется только одна или несколько бляшек, и второй тип, при котором существуют многочисленные меньшие и большие инфильтраты.

Чаще всего туберкулезная волчанка поражает лицо, то в форме отдельных бляшек, расположенных на щеке, подбородке, лбу, то в виде одной большой бляшки, которая имеет своей исходной точкой либо нос, либо часто ушную раковину. На лице могут наблюдаться все упомянутые выше клинические формы. На ушах встречаются часто большие, бугристые опухоли, на носу – более плоские бляшки, которые подвергаются в центре рубцовой атрофии, на периферии же распространяются дальше. Благодаря рубцовой атрофии, нос уменьшается в размерах, кончик его крючкообразно искривляется вниз, истончается, вследствие чего получается своеобразное, характерное для туберкулезной волчанки изменение формы носа.

Если туберкулезная волчанка первично или вторично локализируется также на слизистой оболочке носа, то происходит прободение хрящевой перегородки, разрушение носовых хрящей и, вследствие этого, еще более резкое рубцовое обезображивание носа. При переходе туберкулезной волчанки с носа и щеки на нижние веки получается выворот век, последовательное заболевание конъюнктивы век, паннус, кератит, панофтальмит. При локализации волчаночных инфильтратов на губах рта происходит вследствие рубцевания сужение ротового отверстия и иногда хоботообразное заострение губ.

После лица туберкулезная волчанка чаще всего наблюдается на конечностях. На тыльной поверхности ручной кисти и пальцев встречается прежде всего та форма первичной волчанки, которая известна под названием туберкулез веррукозной кожи. Но на конечностях наблюдаются также и все другие описанные уже формы волчанки.

Язвенные формы туберкулезной волчанки на конечностях могут привести к тяжелым последствиям. Обширные рубцовые тяжи на месте суставов ведут к ложным анкилозам, а у детей также к расстройству роста костей и, следовательно, к изменениям их формы. Язвенные процессы на фалангах пальцев, совершенно или отчасти их охватывающие и проникающие в глубину, ведут к обнажению костей, некрозу и отделению их.

На волосистой части головы и на шее туберкулезной волчанка наблюдается относительно редко.

На туловище встречаются как многочисленные мелкие волчаночные инфильтраты, относящиеся большей частью к пятнистой волчанке, так и отдельные большие инфильтраты, последние особенно в ягодичной области.

Из слизистых оболочек чаще всего поражается слизистая оболочка носа. Заболевание слизистой оболочки носа принимается долгое время, особенно у маленьких детей, за хронический насморк. Раньше или позже дело все-таки доходит до развития фунгозных разращений и образования ограниченных, покрытых фунгозными грануляциями изъязвлений, которые разрушают и перфорируют хрящевую перегородку носа, а иногда поражают и кость. Процесс большей частью начинается на передних участках перегородки и отсюда распространяется на носоглоточное пространство. Главными симптомами служат явления хронического насморка без зловония. Далее, по частоте идет заболевание слизистой оболочки полости рта и глотки. И здесь процесс начинается инфильтратами, в форме бляшек, которые на губах представляются в виде мелкобугристых, синевато-белых наслоений, в виде трещин и изъязвлений, покрытых неравномерно бугристыми грануляциями. В изъязвлении, особенно на краях его, иногда, но не особенно часто, замечаются в слизистой оболочке рассеянные белые опалесцирующие или беловато-серые узелки. Подобные же язвы, покрытые разрастающимися буровато-красными блестящими или сальными грануляциями, встречаются также на твердом и мягком небе. Они медленно и постепенно распространяются в глубину, обнажают надкостницу, вызывают некроз кости и ведут к прободению твердого и мягкого неба. Окончательное зарубцевание на мягком небе ведет к втяжениям и обезображиваниям, которые приобретают особое значение тогда, когда при одновременном изъязвлении на задней стенке глотки получаются сращения последней с мягким небом. Отсюда туберкулезная волчанка часто переходит на гортань, поражает надгортанник, который сначала припухает, изъязвляется, а затем подвергается сморщиванию, и переходит затем на истинные и ложные голосовые связки.

Болезненные явления и течение

Общие явления при туберкулезной волчанке весьма незначительны. Лихорадка, если она бывает, зависит от осложнений воспалительными процессами, лимфангоитом, рожей или другими формами туберкулеза. Субъективные расстройства тоже в общем незначительны; только сильно разрастающиеся изъязвления причиняют иногда значительные боли.

Течение туберкулезной волчанки весьма различно. Во многих случаях болезнь начинается уже в очень раннем детстве; чаще всего она развивается в детском возрасте, но она может развиться и в очень преклонном возрасте. Волчанка характеризуется всегда резко выраженным хроническим течением, образованием узелков, слиянием их в большие или меньшие бляшки, увеличением последних благодаря появлению на периферии новых узелков, образованием более крупных инфильтратов, которые изъязвляются, наконец рубцеванием в центре; все это происходит медленно и в большой промежуток времени. Далее, в то время как в одной группе случаев всегда имеются только один или несколько постепенно увеличивающихся инфильтратов, в другой группе случаев быстро или медленно присоединяются новые инфильтраты, которые со своей стороны опять проделывают описанные изменения. Хотя туберкулезная волчанка и имеет склонность к рубцеванию, однако обычно процесс продолжает распространяться на периферии, так что самопроизвольное заживление отдельных очагов наблюдается редко.

Наряду с распространением инфильтратов в коже нередко можно констатировать и склонность к проникновению туберкулезных бацилл в лимфатические пути. К туберкулезной волчанке присоединяются лимфангоиты, по ходу центростремительных лимфатических путей образуются подкожные размягчающиеся узлы, развивается воспаление и размягчение областных лимфатических желез, туберкулез легких, брюшины, милиарный туберкулез.

Осложнения

Часто туберкулезная волчанка осложняется рожей. Локализация волчанки преимущественно на открытых частях тела, на лице, руках, присутствие повреждений и изъязвлений являются достаточными моментами для того, чтобы волчаночный очаг послужил исходной точкой рожи, которая может затем распространиться дальше. Окружающая волчаночный очаг кожа представляет тогда определенную клиническую картину рожистого дерматита, но и сам волчаночный очаг обнаруживает заметные изменения. Он представляется сильно красным, припухшим, кожа, поскольку она сохранилась над инфильтратами, эрозирована, приподнята в виде пузырей и отделяет серозную или серозно-гнойную жидкость. Сама может оставаться стационарной или распространяться дальше.

После исчезновения рожи волчаночный очаг представляет зачастую резкое улучшение, большей частью лишь временное. С другой стороны уже по окончании первого приступа рожи может остаться на долгое время плотный отек волчаночного очага и его окружности. В особенности это бывает тогда, когда рожа повторно рецидивирует на одном и том же месте, исходя из того же очага. Рецидивы эти, которые большей частью надо рассматривать как новые вспышки, вызванные оставшимися вирулентными микробами, обнаруживают тогда все признаки «рецидивирующей рожи», т. е. местные воспалительные и сопровождающие рожу общие явления, лихорадка, расстройство общего состояния, с каждым приступом становятся более умеренными, но сами приступы повторяются часто через относительно короткие промежутки. После каждого отдельного приступа остается постепенно все более и более увеличивающийся «хронический отек», который становится плотнее и остается стационарным. В результате вокруг волчаночного очага развиваются заметные на глаз стойкие утолщения кожи, хоботообразная гиперплазия губ, утолщения кожи носа, щек, век, которые ведут к обезображиванию лица. При этом несомненную роль играют гиперплазия соединительной ткани, облитерация лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Этому хроническому отеку кожи лица аналогичны те состояния слоновости, которые, будучи тоже очень часто последствием рожи, развиваются при туберкулезной волчанке на конечностях и ведут часто к обширной и распространенной пахидермии их. Чаще всего поражаются стопа и голень, реже всего бедро. Нередко в области слоново-пораженной кожи наблюдается высыпание многочисленных рассеянных волчаночных узелков. Течение этой слоновости всегда хроническое, после всякого рецидива кожи слоновое припухание всегда увеличивается. Если долгое время не было рецидивов рожи и волчаночный процесс остается в течение продолжительного времени в одном положении или даже излечивается, то и слоновость остается стационарной и может даже подвергнуться значительному уменьшению. Напротив, при дальнейшем распространении волчаночного процесса прогрессирует и слоновость, которая в таких случаях может достигнуть громадного развития.

Другим важным осложнением является сочетание волчанки с карциномой. Осложнение это бывает чаще у мужчин, чем у женщин, причем рак развивается часто уже в относительно раннем возрасте и может образоваться при всех формах волчанки. Сообразно частоте локализации волчанки, рак чаще всего появляется на лице, щеках, носу и губах. При этом он может развиться как на месте рубца, так и на месте свежего волчаночного инфильтрата. Большей частью он представляется в виде выпячивающегося наподобие опухоли, резко ограниченного, кругловатого узла, который вначале производит впечатление бородавки, покрыт корками или чешуйками, но очень скоро принимает папилломатозный характер, быстро распространяется в глубину, распадается и дает обширную язву с плотным валикообразным или мягким краем и грязным дном. В дальнейшем раковый процесс быстро ведет к заражению желез, к разрушению костей, проникает в глазничную, носовую и лобную полости, вызывает кровотечения, кахексию и ведет к смерти. Реже, чем такой проникающий в глубину рак, развивается карцинома в форме «разъедающей язвы».

Гистология

В основе различных клинических форм туберкулезной волчанки лежит относительно однообразная гистологическая картина, а именно типичным для них является всегда присутствие конгломератов милиарных бугорков, причем каждый отдельный конгломерат соответствует волчаночному узелку. В соединительной ткани, окружающей отдельные волчаночные узелки, встречаются всегда очаги хронической воспалительной инфильтрации, которая окружает отдельные туберкулезные узелки и в виде как бы сети пронизывает больную ткань. От большей или меньшей скученности отдельных туберкулезных узелков, большего или меньшего распространения их вглубь и от густоты окружающего их инфильтрата зависят различные клинические формы туберкулезной волчанки. При этом в пределах одного и того же очага изменения эти на различных местах могут существенно колебаться.

Отдельные туберкулезные узелки имеют обыкновенно строение эпителиоидных бугорков и состоят из эпителиоидных, гигантских, небольшого числа лимфоидных и плазматических клеток; все эти клетки заложены в нежную строму, имеющую на периферии кровеносные капилляры. Признаки некробиоза отсутствуют или существуют только в виде намека. Встречаются, однако, и неясно отграниченные лимфоидные бугорки, состоящие преимущественно из лимфоидных клеток.

При более тщательном исследовании изменений, которые представляет волчаночный очаг под микроскопом, оказывается, что эпителий первоначально не изменен или представляет явления паракератоза, т. е. что он в направлении снизу вверх становится тоньше и в итоге состоит только из немногих слоев роговых клеток; вместе с тем между эпителиальными клетками замечаются скопления лейкоцитов. Истончению эпителия иногда предшествует значительное утолщение особенно мальпигиева слоя. Колбовидно расширенные сосочки мальпигиева слоя, которые иногда древовидно разветвляются, проникают в инфильтрат; при этом в них происходит отчасти ороговение и образование «жемчужных шаров». Этот акантоз придает поверхности неизъязвленной волчанки бородавчатый вид и часто очень резко выражен, особенно при волчанке конечностей.

Туберкулезные изменения сосредоточиваются в соединительной ткани, притом как в поверхностных, так и в более глубоких слоях ее. Большинство бугорков исходит из собственно кожи, но бугорки нередко встречаются также, с одной стороны, в сосочковом слое, с другой стороны – в подкожной клетчатке. В сосочковом слое наблюдаются, кроме бугорков, еще отек, разлитая воспалительная инфильтрация и расширение сосудов; сосочки, соответственно состоянию эпителия, то удлинены, расширены, атрофированы или совершенно сглажены, то папилломатозно разращены. Главным образом туберкулезные изменения сосредоточиваются в собственно коже, где встречаются более или менее густо скученные бугорки из эпителиоидных и лимфоидных клеток, окруженные поясом воспалительной инфильтрации. Гигантские клетки встречаются большей частью в весьма обильном количестве, причем в бугорках из эпителиоидных клеток их больше, чем в состоящих из лимфоидных клеток. Соединительная ткань и эластические волокна в области туберкулезной инфильтрации большей частью скоро погибают, между тем как вокруг нее соединительная ткань сохраняется и образует своего рода сумку.

Наряду с гигантскими, эпителиоидными и лимфоидными клетками в соединительной ткани, окружающей отдельные бугорки, содержится большое число плазматических клеток, которые окружают бугорки наподобие скорлупы и тянутся в форме тяжей и сетей вдоль кровеносных сосудов далеко в нормальную окружающую ткань. Напротив, за исключением язвенных форм, число полинуклеарных лейкоцитов в инфильтрате большей частью незначительно. Лимфатические сосуды волчаночного инфильтрата обнаруживают инфильтрацию стенки и расширение просвета. Что касается кровеносных сосудов, то несомненно, что развитие бугорков исходит от соединительнотканных щелей адвентиции мелких вен. В дальнейшем туберкулезный инфильтрат прорастает также и через стенки более крупных артериальных сосудов, причем туберкулезные разрастания могут тогда распространиться и в просвете сосудов. Во вполне развившихся бугорках кровеносные сосуды в центральных частях всегда отсутствуют; напротив, в периферических частях находят большей частью обильное количество новообразованных капилляров. Сальные и потовые железы часто быстро разрушаются волчаночным инфильтратом.

Что касается процессов обратного развития, то туберкулезная ткань всегда подвергается разрушению путем творожистого или молекулярного распада и всасывается. Периферический реактивный воспалительный инфильтрат, напротив, превращается в фиброзную ткань, и поэтому образование рубцовой ткани, с изъязвлением и без него, при туберкулезной волчанке всегда играет большую роль. Фиброзное превращение начинается в скорлупе отдельного бугорка, окружает его как бы сумкой и начинается в отростках и сети описанного уже инфильтрата. Изъязвление волчанки происходит различным образом: с одной стороны, вследствие распространения инфильтрата вверх и увеличения его в объеме происходит изъязвление эпителия, с другой стороны – в самом инфильтрате дело доходит до некроза, размягчения и изъязвления.

Бациллы встречаются главным образом в самых молодых бугорках, в гигантских и эпителиоидных клетках, между круглыми клетками.

Диагностика туберкулезной волчанки

Диагноз туберкулезной волчанки основывается на констатировании клинически характерных волчаночных узелков. Наиболее существенными признаками их служат: наличие в коже, реже выдающихся над уровнем ее, узелков, величиной с дробинку или чечевичное зерно, которые при натяжении кожи или давлении стеклянной пластинкой представляют характерный желтовато-бурый цвет, наподобие яблочного желе; далее, очень незначительная плотность узелков, вследствие чего они не производят при ощупывании пальцем впечатления инфильтрата, и пуговка зонда легко проникает в инфильтрат, а острая ложка при удалении этого инфильтрата не встречает никаких препятствий. Для диагноза туберкулезной волчанки необходимо констатировать наличие таких первичных узелков. Это легче всего удается на периферии больших или меньших болезненных очагов. Кроме констатирования узелков надо при некотором опыте принимать в соображение еще другие моменты. Если имеются рубцы, то они обычно не пигментированы, нежны, тонки, и, что особенно характерно, в рубцовой ткани содержатся рассеянные волчаночные узелки. Рубцы на носу, сопровождаемые большей частью разрушением носовых хрящей, придают носу характерный вид. Диагноз подтверждается еще комбинацией различных клинических картин, наличием пятнистых, язвенных форм.

Диагноз подтверждается определением титра антител в крови, определением присутствия микобактерий в отделяемом язв и пунктате, проведением метода полимеразной цепной реакции.

Лечение

Лечение туберкулезной волчанки осуществляется при помощи местных и системных методов терапии.

Местно используется резорциновая паста, пирогалловая мазь, жидкий азот, растворы молочной кислоты.

Системно используются препараты, применяемые при других формах туберкулезного поражения, а также препараты кальция, витамины Е и В, иммуностимулирующие средства, рентгенотерапия, УФО, электорофорез.

Диагностические симптомы туберкулезной волчанки.

ЛЕКЦИЯ

По кожным болезням для студентов 3 курса

лечебно - профилактического, иностранного факультета.

Тема: Туберкулез кожи. Лепра.

Время – 2 часа.

УЧЕБНЫЕ ЦЕЛИ

Изложить вопросы этиопатогенеза туберкулеза кожи.

Изложить классификацию туберкулеза кожи.

Описать основные клинические формы туберкулеза кожи.

Отразить принципы общего и местного лечения.

Отразить вопросы диспансеризации, профилактики.

Изложить вопросы этиопатогенеза лепры.

Отразить вопросы классификации лепры.

Описать клинические формы лепры.

Отразить принципы общего и местного лечения, диспансеризации и профилактики лепры.

ЛИТЕРАТУРА

Гуляй П.Д. Кожные и венерические болезни, - 2001. – 158 с.

Скрипкин с соавт. Кожные и венерические болезни. - М.: Медицина, 1995.- 465 с.

Сосновский А.Т., Яговдик Н.З. Дерматовенерологический справочник. –
Мн.: Выш. шк., 1992. – С. 179-200.

ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

Этиология заболевания - микобактерия - возбудитель туберкулеза - открыта Робертом Кохом в 1882 году. Различные клинические формы туберкулеза кожи наибол ее часто вызываются микобактериями туберкулеза человеческого типа (typus humanus), реже бычьего (typus bovinus), исключительно редко - птичьего типа (typus avium).

Микобактерии длительное время могут выживать во внешней среде (навоз, почва, мокрота и т.д.). Человек может инфицироваться микобактериями бычьего и птичьего типов не только при контакте с больными животными, но и при употреблении в пищу зараженных продуктов. Однако, главным источником экзогенного заражения, являются люди, больные активным туберкулезом.

Патогенез заболевания: считается, что нормальная кожа является неблагоприятной средой для жизнедеятельности микобактерий, и только особые условия могут приводить к туберкулезному поражению кожи (неполноценное питание, плохие санитарно-гигиенические условия, тяжелые инфекционные заболевания, эндокринологические и другие).

Развитие различных форм туберкулеза кожи зависит, в основном от иммунобиологической реактивности организма. Лишь вследствие комплексного сочетания нарушения физиологических функций кожи в совокупности со снижением иммунитета и развитием сенсибилизации возникает туберкулез кожи.

Пути проникновения инфекции в кожу:

Экзогенный путь заражения - бывает редко, когда возбудитель попадает в кожу здорового человека через трещины, ссадины непосредственно от больного человека или через различные предметы при уходе за ним, или от больных животных, например, у работников фермы, скотобоен, например - бородавчатый туберкулез кожи.

2. Эндогенный путь - встречается гораздо чаще, когда возбудитель заносится в кожу из туберкулезного первичного очага во внутренних органах (легких, костей, почек, лимфатических узлов). Это может происходить:
а). Гематогенным путем; б). Лимфагенным путем; в). По протяжению - per continuitaten - из соседних пораженных, например, лимфатических узлов;
г) путем аутоинокуляции микобактерий в кожу с мокротой, калом при туберкулезе кишечника, легких.

Диагноз туберкулеза кожи ставят на основании:

Постановки туберкулиновых проб (Пирке и Манту). Предполагается, что у больных кожным туберкулезом кожа обладает повышенной чувствительностью к туберкулину.

Биопсия кожи из очагов (гистоморфологическое исследование), (гигантские клетки Пирогова - Ланганса и эпителиоидные клетки).

R - скопия и R- графическое обследование органов грудной клетки, почек, костей.

Клинической картины.

Классификация туберкулеза кожи:

Все формы туберкулеза кожи условно подразделяют на две группы:

Локализованные формы.

Диссеминированные формы.
Первая группа включает туберкулезные поражения кожи, которые занимают более или менее ограниченные участки тела. К ней относятся:

1. Туберкулезная волчанка - Lupus vulgaris.

2. Колликвативный туберкулез кожи или скрофулодерма.

3. Бородавчатый туберкулез кожи.

4. Индуративная эритема Базена.

5. Язвенный туберкулез кожи и слизистых.
Диссеминированные формы туберкулеза кожи:

6. Лихеноидный туберкулез кожи или лишай золотушных.

7. Папуло - некротический туберкулез кожи.

Туберкулезная волчанка - Lupus vulgaris.

Туберкулезная волчанка является наиболее часто встречающейся клинической формой туберкулеза кожи; она составляет 50-75% всех кожно - туберкулезных заболеваний. Волчанка - как название - возникло в древнее время из народной речи: " . . . как будто кровожадный волк изгрыз конечности". Под названием волчанки вначале описывали все язвенные процессы, локализующиеся на лице и на нижних конечностях. Окончательно туберкулезное происхождение волчанки было установлено Р. Кохом в 1882 году.

Туберкулезная волчанка является проявлением общетуберкулезного заболевания организма. Занос микобактерий в кожу происходит эндогенным путем, главным образом, гематогенно, из пораженных туберкулезом внутренних органов. Развивается она чаще всего в детском или подростковом возрасте, но может возникнуть и в зрелом возрасте. Она характеризуется хроническим медленным прогрессирующим течением и наклонностью к расплавлению тканей. Локализация - чаще всего на лице, особенно носу (80%), коже щек, верхней губе, реже шее, туловище, конечностях. Нередко у (70% больных) на слизистых оболочках. Основным морфологическим элементом волчанки является люпома - бугорок желтовато-красного или желтовато - коричневого цвета, мягкой консистенции (тестоватой), с гладкой, блестящей поверхностью. Люпомы вначале изолированные, затем сливаются.

Диагностические симптомы туберкулезной волчанки.

1. Симптом Поспелова или пуговчатого зонда: при надавливании пуговчатым зондом на бугорок он легко погружается в глубину ткани, что обусловлено разрушением коллагеновых и эластических волокон. Этим обусловлена тестоватая консистенция бугорка.

2. Феномен "яблочного желе" - при надавливании предметным стеклом (диаскопии) на бугорок кожа обескровливается и люпома (бугорок) просвечивает в виде пятна желто - бурого цвета, напоминающего яблочное желе. Бугорки постепенно увеличиваются, сливаются и образуют бляшки.

Для туберкулезной волчанки характерны следующие признаки:

8. Исход ее всегда одинаков - рубцевание. Рубцы при волчанке обычно тонкие, нежные, гладкие, напоминающие смятую папиросную бумагу.

9. Медленный рост очага по периферии.

10.Появление новых бугорков на старых волчаночных рубцах, за что старые авторы назвали ее "наседкой".

Клинические формы туберкулезной волчанки: I - плоская. II - язвенная.

I - Плоская форма (Lupus planus), когда люпомы почти не возвышаются над уровнем кожи, очень медленно развиваются в течение месяцев, никогда не изъязвляются.

Её разновидности:

Пятнистая плоская волчанка (Lupus planus maculosus) - не возвышается над поверхностью.

Бугорковая плоская волчанка (Lupus planus tuberculosis) - поверхность бляшек выступает над поверхностью кожи.

Lupus vulgaris tumidus - опухолевидная, при которой редко разросшиеся бугорки представляют собой мягкие опухолевидные образования. (Чаще располагаются на кончике носа, ушных раковинах).

Lupus vulgaris sqamosis - когда обычно гладкая поверхность бугорков покрывается чешуйками (чешуйчатая).

Lupus vulgaris verrucosus - на поверхности бугорков появляются бородавчатые образования.

II. Язвенная форма туберкулезной волчанки (Lupus vulgaris blcerosis), когда

после появления типичных для волчанки люпом, последние подвергаются сравнительно быстрому изъязвлению. Язвы при этом поверхностные, края их мягкие, малоболезненные, легко кровоточат. Но иногда деструктивные язвенные изменения вовлекают в процессе глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы). Так называемая форма язвенной волчанки мутилирующая - Lupus mutilans, при этом происходит мутиляция - разрушение и отторжение хрящей носа, ушных раковин, пальцев. При туберкулезной волчанке нередко поражаются и слизистые оболочки носа и полости рта - Lupus mucosae. В полости рта - на слизистой десен и твердого неба, перегородке носа появляются мелкие с просяное зерно бугорки, которые изъязвляются, образуя язвы с фестончатыми краями, с зернистым дном, покрыты желтым налетом. Процесс медленно прогрессирует, существует в течение многих лет. Туберкулезная волчанка нередко осложняется лимфангитами, кожным воспалением и, что особенно опасно, образованием рака кожи на фоне атрофических рубцов - Lupus carcinoma.
Дифференциальный диагноз:
1.Бугорковый сифилис (проявления третичного сифилиса). Бугорки при волчанке мягкие, красновато-коричневого цвета. Положительны феномены "яблочного желе" и "пуговчатого зонда". Медленно прогрессируют, разрешаясь, оставляют после себя рубцы по типу "смятой папиросной бумаги", бугорки при сифилисе более крупные, плотные, не сливаются в бляшки, течение их довольно быстрое, т.е. быстро изъязвляются, язвы гораздо глубже чем при волчанке. После разрешения таких бугорков остаются "мозаичные рубцы". Помогают для диагностики сифилиса и серореакции (реакции Вассермана и РИТ).

Лепра, которая также сопровождается высыпанием бугорков - лепром, при этом бугорки тускло-розового цвета, отсутствуют феномены "яблочного желе" и пуговчатого зонда. Наличие высыпаний при лепре сочетается с расстройствами чувствительности: температурной, болевой и тактильной в очагах поражения, нахождением палочки Ганзена - возбудителя лепры при микроскопическом исследовании лепром и в соскобе со слизистой перегородки носа.

Лейшманиоз (болезнь Боровского) бугорки имеют, как правило, оранжевую окраску, локализация бугорков на открытых участках кожи, их быстрое изъязвление с обильным гнойным отделением, образование вокруг них лимфангитов с четкообразными утолщениями и обнаружение возбудителя в бугорках позволяют отдифференцировать данное заболевание от туберкулезной волчанки.

Дискоидная красная волчанка. При ней первичный элемент - эритема, сосудистое пятно, которое затем приобретает вид бляшки красного цвета. Для нее характерны симптомы Бенье - Мещерского и "дамского каблука" и отсутствуют феномены "яблочного желе" и симптомом Поспелова.

Туберкулез кожи распространен во всех уголках мира, но является достаточно редким заболеванием. В последнее время специалисты отмечают рост количества больных с этим недугом в странах Европы и в России.

Под понятием «туберкулез кожи» объединяется группа хронических заболеваний с разнообразными клиническими проявлениями, которые вызываются внедрением микобактерии туберкулеза в кожные покровы и сопровождаются образованием на них специфических очагов. Каждая из этих патологий является местным проявлением туберкулеза и одновременно следствием поражения инфекцией всего организма.

Ранее туберкулез кожи в подавляющем большинстве выявлялся у детей, а в настоящее время все чаще определяется у взрослых. Механизм развития недуга сложен и зависит от многих факторов – это заболевание вызывается подавлением инфекцией иммунитета (а именно такого его клеточного звена, как Т-лимфоциты) и проникновением микобактерий в кожные покровы. Как правило, этим заболеванием вторично болеют люди, уже переболевшие или болеющие других органов (например, легких, костей и пр.).

Заразна ли болезнь?

Больной активным туберкулезом опасен в плане заражения микобактериями.

Непосредственно заражение туберкулезом кожи через кожные покровы возможно в крайне редких случаях – только когда на них попадает большое количество возбудителя (массивное инфицирование). У человека инфицирование может происходить тремя типами микобактерий. Чаще причиной болезни становятся микобактерии человеческого типа (М. tub. Hominis), в более редких случаях (примерно в 25 %) – бычьего (M. tub. Bovis), и еще реже – птичьего (М. tub. Avium).

Пути распространения микобактерий в кожу:

• контактный (при бородавчатом туберкулезе);
• гематогенный;
• лимфогенный;
• эндогенный;
• с подлежащих органов при росте первичного очага (вторичная скрофулодерма);
• с калом, мочой или мокротой при туберкулезе кишечника и легких (бородавчатый и язвенный).

Гематогенный или лимфогенный путь заражения встречается более часто, чем контактный, эндогенный и другие пути проникновения микобактерий в кожу.

Способствуют развитию туберкулеза кожи следующие факторы:

• несоблюдение правил личной гигиены;
• неполноценное питание;
• тяжелое течение инфекционных или эндокринологических заболеваний;
• снижение иммунитета;
• склонность к аллергическим реакциям;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатиков, глюкокортикоидов);
• вредности производства;
• недостаток ультрафиолетовых лучей и др.

Больной с туберкулезом кожи может представлять опасность для окружающих в плане заражения микобактериями туберкулеза. Именно поэтому контакт с ним должен исключаться, а после выписки из стационара он должен находиться на диспансерном учете на протяжении 5 лет.

Разновидности туберкулеза кожи

Туберкулез кожи может протекать в следующих формах:

• локализованных;
• диссеминированных.

К локализованным относят следующие заболевания:

• вульгарная (или обыкновенная) волчанка;
• язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек;
• бородавчатый туберкулез кожи;
• скрофулодерма (или колликвативный туберкулез кожи).

К диссеминированным формам относят такие заболевания:

• лихеноидный туберкулез кожи (или лишай золотушных);
• папулонекротический туберкулез кожи;
• индуративная эритема Базена;
• миллиарная диссеминированная волчанка лица.

Симптомы

Локализованные формы

Вульгарная (или обыкновенная) волчанка

Туберкулезные гранулемы располагаются в глубоких слоях кожи.

Эта форма локализованного туберкулеза кожи является наиболее распространенной. Чаще высыпания появляются в области лица. Развитие болезни обычно происходит в раннем возрасте. При тяжелом течении или отсутствии своевременного лечения вульгарная волчанка может распространяться на слизистую оболочку рта или носа.

При этой форме туберкулеза липомы (туберкулезные бугорки), представляющие собой инфекционные гранулемы, могут располагаться в глубоких слоях кожи и на начальных этапах своего развития проявлять себя появлением на лице желтовато-розовых плоских пятен с достаточно четкими границами. В процессе прогрессирования заболевания, а оно обычно имеет вялое, длительное и доброкачественное течение, они становится более заметными, могут сливаться, но не выступают над поверхностью кожных покровов. Липомы могут изъязвляться. После рассасывания инфекционных гранулем на коже остаются рубцы или участки рубцовой атрофии.

Вульгарная волчанка может протекать в таких формах:

• плоская;
• язвенная;
• туберозная;
• опухолевидная;
• папилломатозная;
• веррукозная;
• мутилирующая;
• псориазиформная;
• диссеминированная.

У одного больного может наблюдаться сочетание нескольких форм обыкновенной волчанки. Обычно происходит комбинация из язвенной и плоской ее разновидности.

Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек

Эта форма локализованного туберкулеза кожи развивается при сниженном иммунитете, вызванном тяжелым течением , гортани, мочевого пузыря, почек, кишечника или других органов. Инфицирование кожи происходит из-за аутоинокуляций микобактерий с выделениями больного (мокротой, калом, мочой и пр.).

При язвенном туберкулезе кожи у больного появляются шаровидные бугорки (1-2 мм) на слизистых оболочках возле естественных отверстий: ноздрей, рта, входа во влагалище, отверстия мочеиспускательного канала или заднего прохода.

Со временем бугорки сливаются между собой и изъязвляются. Образовавшиеся язвочки размером 1-1,5 см доставляют больному болезненные ощущения. Их мягкие края имеют вид мелкофестончатых контуров, а на поверхности дна располагаются казеозно перерожденные бугорки (или «зерна Треля»). При лабораторном исследовании содержимого этих образований выявляется большое количество микобактерий.

Бородавчатый туберкулез кожи

Эта форма локализованного туберкулеза кожи развивается как суперинфекция, т. е. при самозаражении, появляющемся у больных с открытым туберкулезом легких, костей и других органов.

Очаги поражения обычно локализируются на тыльной стороне пальцев или кистей, а в более редких случаях – на стопах. Вначале у больного появляется шаровидный синюшно-красный бугорок размером с крупную горошину, который со временем разрастается и трансформируется в плотную плоскую бляшку. На ее поверхности появляются роговые отложения и образования в виде бородавок.

После созревания очаг при бородавчатой форме туберкулеза имеет три зоны:

• периферическую – фиолетово-красная каемка;
• среднюю – бородавки;
• центральную – участок атрофированной кожи, имеющий бугристое дно.

Под очагами бородавчатого туберкулеза формируются подкожные абсцессы, из которых на поверхность кожи выделяются капельки гноя. У больного может развиваться лимфаденит или лимфангиит. Вокруг очага поражения могут образоваться новые узелки и бляшки, которые склонны к слиянию.

Как правило, у больных с бородавчатой формой туберкулеза кожи общее состояние не нарушается и остается удовлетворительным. После лечения на месте очага появляются рубцы.

Скрофулодерма (или колликвативный туберкулез кожи)

Эта форма локализованного туберкулеза кожи обычно развивается вторично – через распространение процесса на кожные покровы с туберкулезных очагов суставов, костей и лимфоузлов. Первичная разновидность скрофулодермы наблюдается реже и происходит путем переноса в кожу микобактерий, находящихся в крови или лимфе – лимфогенным или гематогенным путем. Это заболевание обычно наблюдается у детей или подростков и имеет вялое течение.

Вначале болезни под кожей появляется подвижный, не спаянный с окружающими тканями и безболезненный узел, имеющий размер грецкого ореха. Он увеличивается в размерах, спаивается с кожей и приобретает синевато-багровый оттенок. После этого в центре образования появляется зыбление. Кожа над ним истончается, вскрывается свищами, из которых выделяется тянущееся содержимое гнойно-кровянистого характера с примесями отмерших тканей.

С течением времени свищи становятся шире и на их месте появляются язвы с фистулами, которые могут сообщаться между собой. Они могут доставлять больному незначительные болезненные ощущения, имеют мягкие края, дно с гнойно-некротическим отделяемым и синюшно-розовую окраску. Такие очаги поражения кожи склонны к самозаживлению, а на их месте образуются неровные рубцы с сосочкообразными разрастаниями и неровными причудливыми выступами.

Диссеминированные формы

Лихеноидный туберкулез кожи (или лишай золотушных)

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи наблюдается редко и развивается при гематогенном распространении микобактерий в кожу при туберкулезе различных органов или вследствие гематогенно-лимфатического заноса продуктов распада при активном течении вульгарной волчанки. Развитию лихеноидной формы способствует снижение иммунитета, и ее течение часто сочетается с другими формами туберкулеза.

На теле больного появляются серовато-красноватые или телесные безболезненные узелки, на которых могут появляться шипы или небольшие чешуйки. Как правило, они располагаются симметрично на боковых поверхностях тела, ягодицах и лице. Иногда могут локализоваться на губах. При плотном расположении узелки могут напоминать себорейную .

Очаги поражения в большинстве случаев исчезают спонтанно, но через определенный промежуток времени могут появляться снова. После заживления на их месте может оставаться незначительная пигментация и, в крайне редких случаях, незначительные рубцовые изменения. После излечивания туберкулеза внутренних органов они больше не рецидивируют.

Папулонекротический туберкулез кожи

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи вызывается гематогенным заносом микобактерий из основного очага этого заболевания. Обычно недуг протекает неактивно в виде скрофулодермы и воспаления шейных лимфатических узлов.

Высыпания на коже при такой форме туберкулеза часто возникают после перенесенной кори, гриппа или других острых инфекционных болезней. На теле больного появляются бледно-красные узелки, в центре которых находится пустула. Затем на месте этого образования появляется коричневая корка, после отторжения или снятия которой образуется округлая язвочка, похожая на кратер. Диаметр элементов сыпи достигает 2-5 мм.

После заживления язв на теле остаются ровные белые рубцы. В некоторых случаях высыпания устраняются без образования рубцовых изменений.

Иногда сыпь сопровождается значительным нагноением, и тогда у больного развивается такая разновидность этой формы диссеминированного туберкулеза кожных покровов, как acne scrophulosorum (акнит). Ее проявления схожи с обычными угрями. Сыпь располагается на груди, лице, сгибательных поверхностях рук и ног, ягодицах и, в редких случаях, волосистой части головы. При изъязвлении таких угрей на теле остаются рубцы.

Индуративная эритема Базена

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи развивается на фоне туберкулеза других органов и чаще наблюдается среди женщин 16-49 лет. Предрасполагающими факторами к ее развитию становятся сопутствующие заболевания, переохлаждение или переутомление ног и нарушение кровообращения в определенных участках кожи (например, при , атеросклерозе и пр.).

Под кожей больного появляются глубокие плотные и медленно увеличивающиеся в размерах узлы или распространенные плоские инфильтраты. Их количество может достигать 2-10. Очаги поражения могут сливаться и расплавляться. Места изъязвлений имеют подрытые края и в них находятся грануляции грязно-серого цвета. В таких очагах образуются свищи.

После заживления язв на кожных покровах остаются рубцы с пигментацией. При отсутствии лечения регенерация изъязвлений может протекать долгое время – месяцами или годами.

Миллиарная диссеминированная волчанка лица

Эта форма диссеминированного туберкулеза кожи является наиболее редко встречающейся, и ряд специалистов относят ее к папулезному варианту такой локализованной формы, как папулонекротический туберкулез. Впервые миллиарная диссеминированная волчанка лица была описана в 1878 году.

Заболевание сопровождается появлением на лице безболезненных красновато- или желтовато-коричневых полушаровидных папул. Их центр напоминает пустулу и имеет мягкую консистенцию. Как правило, высыпания являются поверхностными, но иногда могут затрагивать и глубокие слои кожи. Иногда такие элементы сыпи появляются на теле или конечностях. После заживления на месте папул могут оставаться небольшие рубцы.

Диагностика

С помощью пробы Манту можно оценить чувствительность организма больного к туберкулину.

В план диагностики при подозрении на туберкулез кожи включают следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

• бактериологический анализ отделяемого из очагов поражения кожи;
• биопсия тканей с последующим гистологическим анализом;
• исследования для выявления очагов туберкулеза внутренних органов: бактериологическое исследование мокроты, мочи или кала, рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, почек и т. п.;
• пробное лечение.

Поставить точный диагноз при туберкулезе кожи можно на основании таких самых информативных для этого заболевания методов диагностики, как бактериологическое исследование отделяемого из очагов поражений кожи, и результатам гистологического исследования биопсии тканей. Данные этих методик позволяют с точностью провести дифференциальную диагностику между инфицированием кожи микобактериями и такими похожими по своим начальным клиническим проявлениям заболеваниями, как розовые угри, поражения кожных покровов при и коллагенозах, инфекционно-аллергические васкулиты, мигрирующие одонтогенные гранулемы лица, и