Поздняя геморрагическая болезнь новорожденного (клинический разбор). Геморрагическая болезнь новорождённых: симптомы и лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных — патология, характерной особенностью которой является высокий уровень кровоточивости. Причина возникновения заболевания - дефицит витамина К.

Этиология

Геморрагическая болезнь новорожденных является результатом прогрессирования недостаточной интенсивности процессов, регулирующих свертывание крови.

В организме даже здорового ребенка, который только появился на свет, наблюдается снижение уровня К-витаминозависимых факторов. Они в своей совокупности составляют протромбиновый комплекс. Сам витамин К также содержится в недостаточном количестве, ведь его образование происходит в кишечнике с участием бактериальной флоры, а она попросту еще не сформирована у ребенка в первый день жизни. Наиболее остро дефицит К-витаминозависимых факторов ощущается примерно на 2-4-й день. Лишь спустя несколько суток возможно их пополнение, так как в процессе синтеза участвуют достаточно зрелые в функциональном отношении печеночные клетки.

Факторы, способствующие появлению заболевания

Геморрагическая болезнь новорожденных может быть предотвращена, если знать факторы риска. А некоторые из них, связанные с внешним воздействием, можно минимизировать или исключить вовсе.

Во-первых, это прием женщиной во время беременности антикоагулянтов, антибиотиков, противосудорожных лекарственных средств, сульфаниламидных препаратов.

Во-вторых, это гестоз, энтеропатия и дисбиоз кишечника у беременной.

В-третьих, развитие патологии может быть спровоцировано хронической гипоксией и асфиксией плода при родах и недоношенностью.

Известны также случаи приобретенного гиповитаминоза К, формирование которого у ребенка является следствием антибактериальной терапии, гепатита, атрезии желчевыводящих путей, синдрома мальабсорбции, дефицита α1-антитрипсина и целиакии.

Витамин К в организме участвует в процессе свертывания крови, активизируя плазменные факторы, антипротеазы С и S плазмы.

Геморрагическая болезнь новорожденных: симптомы

Как правило, первые проявления приходятся на промежуток между 1-м и 3-м днем жизни ребенка. Они характеризуются повышенной кровоточивостью пупочной ранки, кишечника и желудка, появлением характерных пятен на коже.

Подобные состояния встречаются примерно у 0,2-0,5 % новорожденных. Если малыш питается грудным молоком, то симптомы могут проявиться и позже (на третьей неделе жизни). Это обусловлено тем, что молоко матери содержит тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови.

Диагностика

Факторы риска, специфическая симптоматика и показатели лабораторных методов исследования позволяют установить достоверный диагноз. В частности, ОАК характеризуется увеличением времени процесса свертывания крови, при этом время кровотечения и количество тромбоцитов остаются в норме. В случаях выраженной кровопотери наблюдается снижение уровня гемоглобина.

Также при диагностировании прибегают к нейросонографии и ультразвуковому исследованию внутренних органов.

Дифференциальный диагноз

Мелена (черный кал с кровавыми включениями) является наиболее типичным симптомом для данной патологии. Но его появление не всегда говорит о том, что имеет место геморрагическая болезнь новорожденных. Причины могут быть и в другом. Например, так называемая ложная мелена возникает, если материнская кровь сквозь трещины сосков попадает в пищеварительную систему ребенка.

Следует также отличать другие патологии новорожденных, которые могут сопровождаться геморрагическими симптомами. Это может происходить, если нарушается коагуляционное, сосудистое или тромбоцитарное звено гемостаза, в том числе развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Также причиной геморрагического синдрома может быть гипербилирубинемия, гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, которые могут проявляться в неонатальном периоде.

Лечение

Суть лечения состоит во введении препаратов, направленных на остановку кровотечения. В первую очередь вводится свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг или концентрированный раствор протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг внутривенным путем и 1%-ный раствор «Викасола» внутримышечным способом.

Витамин К ("Викасол") применяется в качестве антигеморрагического средства. А "Октаплекс" и "Протромплекс" (концентраты протромбинового комплекса) являются гемостатиками.

Если данная патология протекает без осложнений, то прогноз вполне благоприятен. Впоследствии не происходит дальнейшей трансформации в другие геморрагические заболевания.

Профилактика

Нельзя сказать, что любая кровоточивость в первые несколько суток жизни малыша - это геморрагическая болезнь у новорожденных. Лечение в целях профилактики однако все же проводят. Оно состоит во внутримышечном введении витамина К. Также необходимо осуществление контроля по тромботесту в целях отслеживания выравнивания К-витаминозависимых факторов свертывания крови.

Профилактика проводится и в том случае, когда малыш родился от беременности, протекавшей с выраженным токсикозом. "Викасол" в подобных ситуациях вводится однократно. Аналогичные профилактические мероприятия проводятся в отношении новорожденных в состоянии асфиксии, являющейся следствием внутриутробного инфицирования или полученной в ходе родовой внутричерепной травмы.

Женщины, у которых ранее наблюдались патологии, связанные с кровоточивостью, в течение всей беременности должны находиться под пристальным наблюдением врачей.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы

Известны три формы: ранняя, классическая и поздняя.

Возникновение ранней формы, как правило, связывают с приемом матерью во время беременности лекарственных средств, в том числе аспирина (ацетилсалициловой кислоты). Развитие геморрагического синдрома может начаться еще в утробе. А при рождении у ребенка уже имеется множество кефалогематом, кожных кровоизлияний и кровотечения из пупка. Говоря о кожных проявлениях, медики часто используют термин «пурпура».

Нередким являются случаи кровоизлияний в надпочечники, печень, селезенку. Также характерно возникновение кровавой рвоты, легочного и кишечного кровотечения. Последние диагностируются по черному цвету испражнений и наличию в кале кровавых включений.

Чаще всего кишечные кровотечения бывают однократными и необильными. Но если кровотечения из заднего прохода непрерывные, то это «тяжелая» геморрагическая болезнь новорожденных. Последствия в этом случае, к несчастью, в отсутствие или при несвоевременном оказании квалифицированной медицинской помощи, могут быть фатальными - ребенок умирает от шока.

Классическая форма проявляется в течение первых пяти дней жизни малыша, находящегося на грудном вскармливании. У новорожденного появляется кровавый стул и кровавая рвота. Также характерно возникновение экхимоз, петехии, кровоточивости из пупочной ранки и носа. Подобные случаи заболевания осложняются ишемическими некрозами кожи.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных может развиваться у ребенка в возрасте до 12 недель и является одним из проявлений заболевания, которым малыш в настоящее время страдает. Симптоматика сходна с классической формой, но носит более масштабный характер. Часто возникают осложнения в виде гиповолемического постгеморрагического шока.

Подводя итог, можно сказать, что основным фактором в лечении данной патологии является своевременное оказание новорожденному квалифицированной медицинской помощи.

Рождение ребенка - счастливое событие, которое сопровождается волнениями родителей. Малыш родился, получил 10 баллов по шкале Апгар, но это вовсе не значит, что ребенок полностью здоров. Одной из распространенных патологий новорожденных является геморрагическая болезнь.

Услышав диагноз долгожданного крохи, родители начинают искать пути устранения проблемы. Чтобы найти решение, нужно знать, как жить с этой проблемой, и можно ли уберечь ребенка от недуга.

Что такое геморрагическая болезнь?

Геморрагическая болезнь новорожденных - патология, связанная с функцией свертываемости крови. Она развивается из-за дефицита в организме новорожденного витамина К. Процент заболеваемости невысок - 0,3-0,5% всех малышей рождаются с недугом. Витамин К - важная составляющая процесса свертываемости крови. Он вырабатывается у новорожденного на 4-5 сутки после появления на свет.

Нехватка вещества быстро дает о себе знать. Качество свертываемости значительно ухудшается, и развивается повышенная кровоточивость. На фоне этого у ребенка проявляется особый диатез. Кровоподтеки, признаки кровотечения являются главными симптомами геморрагической болезни.

По каким причинам возникает у новорожденных?

Дорогой читатель!

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Существует несколько причин возникновения болезни: первичные и вторичные. Отнесение причин патологии к одному из указанных типов зависит от того, на каком этапе беременности и родов возникла проблема.

Чтобы определить причину геморрагической болезни новорожденных, необходимо провести диагностику.

Первичные патологии легко диагностируются в первые дни жизни и возникают в период вынашивания. Вторичные являются более серьезными, поскольку наблюдается дефицит плазменных факторов свертываемости.

Разновидности и симптомы патологии

Симптоматика заболевания зависит от формы недуга. В основе лежат 2 признака: кровотечение и образование на теле ребенка кровоподтеков. Нарушения могут быть замечены специалистом УЗИ еще при внутриутробном обследовании плода, когда возможна диагностика внутреннего кровотечения еще не родившегося малыша.

Симптомы появляются на 7 день жизни малыша. Симптоматика делится на раннюю и позднюю формы. Ранняя форма встречается довольно редко. Клиническая картина заболевания проявляется в течение суток после рождения.

Ранняя, классическая и поздняя формы

В зависимости от времени появления симптомов выделяют несколько подвидов недуга: ранняя, классическая и поздняя форма геморрагической болезни. Если малыш находится га грудном вскармливании, симптоматика может проявиться несколько позже, поскольку в молоке матери содержится тромбопластин, отвечающий за свертываемость крови. Каждый тип патологии характеризуется своими проявлениями:

Форма заболевания	Характеристика	Симптоматика
Ранняя	Первые симптомы появляются через 12-36 часов с момента родов. Одна из редчайших форм заболевания. Последствие приема матерью запрещенных при беременности препаратов.	рвота с примесью крови («кофейная гуща»); носовое кровотечение; внутренние кровотечения в паренхиму печени, селезенки и надпочечников; во внутриутробном периоде - кровоизлияния в головной мозг.
Классическая	Клиническая картина становится явной на 2-6 сутки после родов. Самый распространенный вид болезни.	кровавая рвота; кровавый черный стул; рассыпанные по всему телу темные пятна, похожие на кровяные сгустки под кожей; кровотечение из пупочной ранки; кефалогематомы (рекомендуем прочитать: ); повышенный билирубин в крови как следствие желудочно-кишечного кровотечения; желтуха новорожденных.
Поздняя	Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных проявляется на 7 сутки после рождения. Развивается на фоне системных заболеваний и отсутствия профилактических уколов витамина К.	К классическим симптомам при поздней геморрагической болезни новорожденных присоединяются слабость, бледность кожи, резкое падение артериального давления, вследствие чего возникает геморрагический шок.

Первичная и вторичная геморрагическая болезнь

При классификации заболевания выделяют первичное и вторичное геморрагическое заболевание. Они отличаются особенностями течения и факторами возникновения. Первичная возникает тогда, когда общее содержание витамина К в крови младенца изначально было невелико, а после рождения он не стал поступать с молоком матери. Активная выработка микрофлоры кишечника начинается на 5 сутки.

Вторичный тип подразумевает патологию, связанную с нарушением синтеза свертываемости крови из-за нарушения работы печени. Еще одна причина вторичного заболевания - длительное нахождение крохи на парентеральном питании. Как правило, самые тяжелые формы заболевания диагностируются у глубоко недоношенных детей и малышей с серьезными патологиями печени и кишечника.

При малейших подозрениях на геморрагическую болезнь после выписки из роддома необходимо срочно вызвать скорую помощь. Родителей должны насторожить неожиданно появившиеся синяки на теле грудничка. Еще один повод обратиться к врачу - при взятии крови из пальца она очень долго не останавливается. Все это является поводом к серьезному обследованию.

Методы диагностики

Эффективное лечение геморрагической болезни новорожденных начинается с диагностики. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на качественную жизнь ребенка в дальнейшем. Самым информативным считается анализ крови, в дополнение к нему всегда назначаются УЗИ брюшной полости и нейросонография:

Диагностика	Суть исследования
Общий анализ крови(ОАК)	Выявляется уровень гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитов. При геморрагическом заболевании концентрация первых двух факторов значительно снижена, а количество тромбоцитов не выходит за пределы нормы.
Анализ мочи, исследование кала	Проводится для выявления скрытых кровотечений и кровяных примесей в биоматериале.
Коагулограмма, или оценка свертываемости крови	При наличии патологии время свертываемости превышает 4 минуты.
УЗИ, нейросонография	Выявляются кровоизлияния в надкостницу черепных костей, в ткани центральной нервной системы и прочие органы и системы.

Чтобы дифференцировать заболевание от похожих по симптоматике патологий, среди которых «синдром заглатывания крови матери», гемофилия, тромбоцитопения, болезнь Виллебранда, дополнительно проводится проба Апта. Рвотные массы и кал с кровяными примесями разбавляют водой и получают розовый раствор с содержанием гемоглобина.

Особенности лечения

Способы лечения напрямую зависят от степени тяжести патологии.

При средней форме малышу будет назначена витаминотерапия: в течение 3-х дней кроха искусственно будет получать синтетический витамин К, и его дефицит будет полностью восполнен. Для лучшего усвоения применяют внутримышечные или внутривенные инъекции.

Основные терапевтические методы:

1. при рвоте с примесью крови обязательно промывание желудка физиологическим раствором и введение через рот аминокапроновой кислоты;
2. при внутреннем желудочно-кишечном кровотечении назначается энтеральная смесь с тромбином, андроксоном и аминокапроновой кислотой (рекомендуем прочитать: );
3. при тяжелых формах, сопровождающихся геморрагическим шоком, показано немедленное вливание свежезамороженной плазмы крови;
4. в качестве поддерживающей терапии назначаются глюкокортикостероиды, способствующие укреплению стенок сосудов, витамин А и глюконат кальция.

Прогноз

Если заболевание протекает в легкой форме и поддается терапии, прогнозы благополучны. При своевременном адекватном лечении в дальнейшем жизни ребенка ничего угрожать не будет, рецидивы и осложнения патологии с общей клинической картиной исключены.

Жизнь малыша находится в серьезной опасности, если диагностирована тяжелая патология с обильными кровотечениями и кровоизлияниями. Смертельно опасными считаются проявления, которые провоцируют нарушения работы сердца, сбои в функционировании надпочечников. Особенно опасны своими последствиями кровоизлияния в мозг.

Профилактические мероприятия

Профилактика заболевания начинается еще на этапе планирования малыша. Будучи беременной, женщине необходимо следить за свои здоровьем. Нередки случаи, когда возникает необходимость применения антибактериальной терапии. Она должна проводиться только под контролем гинеколога при условии, что польза такого лечения выше рисков для плода. Необходимо своевременно посещать врача и проходить все необходимые исследования.

Будущая мама должна включить в рацион продукты, содержащие большое количество витамина К. Это все овощи зеленого цвета: спаржевая фасоль, капуста, горох, шпинат. Введение искусственного витамина возможно только по медицинским показаниям при его выраженном дефиците. В группе риска находятся недоношенные дети, малыши с родовыми травмами или находящиеся на искусственном вскармливании.

Тяжелая беременность, прием антибиотиков, дефицит витаминов и другие негативные факторы сказываются не только на здоровье женщины, но и приводят к тому, что у ребенка развивается поздняя геморрагическая болезнь новорожденных.

Аномальные изменения в крови начинаются, когда плод пребывает еще в утробе матери. Процесс ее свертывания и сгущения не обходится без белков, за выработку которых отвечает витамин K. Этот микроэлемент задерживает кальций, что активно участвует в формировании костей.

В большинстве европейских стран и США проводится профилактика геморрагической болезни новорожденных. Поскольку основные причины аномалии известны, малышам сразу предписывают Викасол, что восполняет нехватку в организме природного витамина К.

Почему возникает нарушение?

Первичная патология развивается у ребенка, когда он находится еще в утробе матери или сразу после рождения. Провоцируют появление болезни:

1. Проблемы с пищеварительными органами у беременной.
2. Присутствие продолжительного токсикоза.
3. Бесконтрольное применение сульфаниламидов, тетрациклиновых антибиотиков, цефалоспоринов, антикоагулянтов, Карбамазепина.
4. Нарушение микрофлоры кишечника и дисбактериоз у малыша.

Нехватка витаминов в грудном молоке способствует появлению первичной патологии. Вторичное заболевание развивается при ранних родах, если печень и поджелудочная железа не выполняют свои функции. Вероятная причина нарушения синтеза витамина K - гипоксия плода. Этот компонент поступает через плаценту, у грудничка - с молоком при кормлении. При дефиците такого вещества появляется аномальная кровоточивость.

Патогенез и формы нарушения

При недостаточной выработке витамина K в печени образуются пассивные плазменные факторы, которые не в состоянии удерживать кальций, не участвуют в синтезе веществ, способствующих свертыванию крови, вследствие чего увеличиваются время - протромбированое и тромбопластичное.

Геморрагический синдром у новорожденных имеет несколько разновидностей. Считается, что ранняя форма возникает, когда малыш находится в утробе матери. Она развивается, если женщина в положении принимает фармацевтические препараты. Ребенок рождается уже с гематомами, кровоизлияниями на коже, надпочечниках, в селезенке, печени, кишечнике. Кал приобретает черный оттенок.

Малыш может погибнуть при неоказании помощи, если кровотечение продолжается непрерывно.

Чаще всего диагностируют классическую форму патологии, которая возникает у грудничка в первые дни появления на свет и нередко сопровождается некрозом кожи. Ребенок мучится от кровавой рвоты, красных выделений из пупка и носа.

Спустя 2–3 месяца после рождения малыша дает о себе знать поздняя форма болезни, при которой:

1. Гематомы покрывают большую часть тела.
2. Появляются гнойные образования.
3. Уменьшается объем крови.

При таких симптомах нередко возникают тяжелые осложнения. Развивается гиповолемический шок, у малыша падает давление, уменьшается наполняемость сердечной мышцы, что чревато появлением полиорганной недостаточности.

Особенности симптоматики

Клиническая картина при ранней форме болезни проявляется сразу после рождения малыша. Кроме присутствия геморрагических пятен на ягодицах и других частях тела, в области надкостницы образуется кефалогематома. Патология сопровождается кровоизлияниями, признаки проявляются в зависимости от органа, в котором они появляются:

1. Печень увеличивается в размерах, у малыша болит живот.
2. При попадании в легкие возникает одышка, при кашле выделяется мокрота красного цвета.
3. Ребенок слабеет, отказывается от еды, если кровоизлияние произошло в надпочечниках.

При такой форме аномалии развивается анемия, наблюдаются нарушения неврологического характера. Малыш страдает от кровавой рвоты.

При классической разновидности болезни красные пятна покрывают все тело, на слизистой кишечника образуются язвы. Кровь появляется в моче.

Поздняя форма проявляется множественными гематомами на коже, сильной анемией. Гемоглобин резко падает, нарушается терморегуляция.

При отсутствии срочной помощи при внутренних кровоизлияниях последствия могут быть весьма печальными.

Способы диагностики

При подозрении на геморрагическую болезнь проводятся лабораторные тесты и обследование с использованием инструментальных методов.

При наружном осмотре выявляются диффузные изменения на коже. По анализу крови узнают уровень гемоглобина, количество красных телец, тромбоцитов и фибриногена. При наличии патологии в любой форме эти показатели отклоняются от нормы.

Коагулограмма назначается с целью проверки времени свертываемости. У больного новорожденного оно превышает 4 минуты. Рассчитывается длительность кровотечения.

Исследование мочи и кала позволяет обнаружить нехарактерные примеси. Чтобы выявить внутренние кефалогематомы и язвы малышу делают УЗИ брюшины. Нейросонография помогает найти кровоизлияния в надкостнице.

Многие симптомы геморрагической болезни схожи с тромбастенией и некоторыми другими патологиями. Исследование проводится с целью их исключения. Рвота красного цвета и черный стул могут возникнуть, если новорожденным заглатывалась кровь женщины. Чтобы это проверить назначается тест Апта.

Кал ребенка помещают в воду, перемешивают и отправляют в центрифугу. В жидкость, полученную после удаления осадка, капают гидроксид натрия. Коричневый цвет раствора говорит о присутствии крови матери, розовый подтверждает отклонение у малыша.

Как лечить новорожденного?

Узнав, что у ребенка геморрагическая болезнь, родители часто паникуют, не верят в благополучный исход, хотя при своевременной терапии и легкой форме нарушения лечение заканчивается выздоровлением. Оно направлено на устранение недостатка витамина K. Малышу делают укол подкожно или вводят в вену однопроцентный раствор Викасола. Обе процедуры выполняются раз в сутки на протяжении трех дней.

В процессе лечения геморрагической болезни постоянно проверяют основные показатели крови и время свертываемости. Нельзя допускать превышение нормы витамина, иначе развивается анемия, увеличивается количество билирубина, что опасно появлением желтухи.

Быстро переливают препараты при значительном снижении гемоглобина, сильное кровотечение провоцирует возникновение гиповолемического шока, последствия могут закончиться смертью новорожденного. Чтобы этого не случилось, используют протромбиновый комплекс или свежую плазму. После остановки кровотечения приступают к переливанию эритроцитарной массы, малышу колют глюкокортикостероиды, назначают Глюконат кальция.

При лечении новорожденного от геморрагической болезни врачи дают клинические рекомендации. Даже если ребенок не может сосать грудь, нужно поить его сцеженным молоком. Компоненты, которыми богат этот продукт, способствуют нормализации свертываемости крови.

Прогноз и профилактика

Легкая форма геморрагической болезни при правильной и своевременной терапии вылечивается. Малыш выздоравливает полностью, кожа очищается от пятен и гнойных образований, исчезают гематомы.

При осложненной патологии и отсутствии срочной помощи малыш умирает:

• от сердечной недостаточности;
• вследствие кровоизлияния в мозг;
• при нарушении работы надпочечников.

Чтобы предотвратить развитие болезни детям вводят аналог витамина K, который производится искусственным путем. Назначается препарат недоношенным малышам, тем, что травмировались при родах, находятся на парентеральном питании. В группу риска относят детей, которые появились на свет при операции кесарева сечения, страдали от асфиксии, кислородного голодания, лечатся фармацевтическими препаратами.

В современных перинатальных центрах проводится углубленное обследование новорожденных. Профилактика геморрагической болезни необходима малышам, чьи мамы мучились от токсикоза, имели проблемы с кишечником, осложнения на последних сроках беременности в виде гестоза и кровотечений.

Викасол назначают детям, если, вынашивая их женщина, лечилась антибиотиками, принимала сульфаниламиды, антикоагулянты, средства от туберкулеза.

Геморрагическая болезнь, что сопровождается обильными кровотечениями, приводит к значительному ухудшению здоровья малыша, нарушению функций печени, почек, пищеварительных органов, сердечной мышцы. При появлении первых признаков патологии новорожденному предписывается заместительная терапия, что позволяет остановить развитие болезни.

Геморрагическая болезнь новорожденных является патологией, связанной с недостаточностью факторов свертывания крови. Известно, что за свертываемость крови отвечают некоторые ее элементы. В частности данные элементы крови следующего характера:

• протромбин;
• проконвертин;
• витамин К.

Однако витамин К не является элементом крови. Но должен содержаться в организме ребенка. Иначе свертываемость крови нарушена. В чем же основной механизм кровоизлияний?

Кровоизлияния образуются благодаря повышенной ломкости и наличием проницаемости сосудов. В последнем случаи проницаемость нарушается вследствие тех или иных факторов. В свою очередь стенка сосудов истощена, благодаря чему наблюдаются кровоизлияния.

Геморрагическая болезнь – это патология системы крови. То есть любое повреждение может вызвать стойкое кровотечение. Или кровотечение длительное, в этом опасность заболевания.

Что это такое?

Геморрагическая болезнь – патологический процесс с вовлечением системы кроветворения, главным образом рассчитанный на нарушение свертываемости крови. Геморрагическая болезнь у новорожденных проявляется еще как геморрагический диатез.

Наиболее опасна болезнь у недоношенных детей. Это связано с длительным истечением крови. Геморрагическая болезнь у новорожденных может затягиваться до третьей недели.

Кровотечения локализуются в различных местах. Чаще всего кровотечения наблюдаются у новорожденных в следующих системах:

• кровотечения на коже;
• кровотечение из пупка;
• кровотечение из слизистых оболочек носа и рта;
• кровотечения из кишечника.

Причины

Каковы же основные этиологические причины геморрагической болезни новорожденных? Чаще всего причинами геморрагической болезни является патологическое состояние сосудов. А именно, повышенная их ломкость и проницаемость.

Причинами данного заболевания является рождение ребенка не в срок, а раньше положенной даты. К тому же причинами врожденной геморрагической болезни у новорожденных являются:

• патологии желудочно-кишечного тракта;
• патологические состояния матери.

В последнем случаи патологические состояния матери могут быть вызваны искусственным воздействием химических препаратов. Также болезнь может быть вызвана наличием токсикоза.

Токсикоз беременной при отсутствии должного лечения способен вызвать геморрагическую болезнь. Отсутствие калия также играет не последнюю роль в развитии геморрагической болезни. Или .

Симптомы

Каковы же основные клинические признаки геморрагической болезни? К основным симптомам геморрагической болезни относят наличие рвотного рефлекса. Причем рвотный рефлекс сопровождается наличием крови.

Заболеванию присуща кровавая рвота. Наиболее опасным симптомом заболевания является наличие кровотечения во внутренние органы. Чаще всего кровотечение происходит в следующие органы:

• печень;
• надпочечники.

Среди клинических симптомов геморрагической болезни наблюдаются проявления кожного характера. Точечная геморрагия может обнаруживаться на кожном покрове ребенка. Среди симптомов геморрагической болезни у ребенка наблюдаются поражения различного характера.

Причем данные поражения выявляются в значительно поздней стадии геморрагической болезни. Одним из симптомов на поздней стадии развития заболевания является наличие крови в моче. Кровь в моче может иметь длительный характер.

Симптомы интоксикации также свойственны заболевания. Причем возможно развитие инфекционного шока. Инфекционный шок, вернее его симптоматика проявляется следующим образом:

• астения;
• пониженное артериальное давление;
• понижение температуры тела;
• бледные кожные покровы.

То есть данное состояние свидетельствует о наличии шока. Больной ребенок при этом имеет указанную выше симптоматику. Если не предпринять определенных мер, то ребенок может погибнуть. Так как пониженное давление и температура тела говорит о патологическом процессе.

Наиболее подробно на сайте: сайт

Данный сайт направлен на общее знакомство с информацией!

Диагностика

Диагноз устанавливается на основе исследовании геморрагического характера. Преимущественно данные исследования касаются картины крови. Определяется количество клеток свертываемой системы. За свертываемость отвечают тромбоциты.

Уместно также применение методики определения гемоглобина. Обычно у детей прослеживается малое количество гемоглобина, что свидетельствует о процессе кровотечения. Однако должно пройти несколько дней, только после этого определяется пониженное количество гемоглобина.

Диагностика направлена и на исследование испражнений больного. Нередко в испражнениях обнаруживаются прожилки крови. Это касается как кала, так и рвотного содержимого. Также определяется фактор свертывания.

Для определения фактора свертывания необходимо провести инструментальное исследование. Наиболее информативна коагулограмма. Следует различать данную болезнь с другими патологиями свертывания крови. Например, с врожденной патологией нарушения свертываемости.

Диагностика геморрагической болезни у детей проводится незамедлительно. То есть лучше ее провести в срочном порядке. Иначе возникают осложнения. Актуально в постановке диагноза консультация врачей. Для постановки диагноза применяется консультация следующих специалистов:

• педиатр;
• гематолог.

Только перечисленные выше специалисты помогут определиться с диагнозом. Диагностика направлена на ультразвуковую методику. При этом исследуются следующие органы благодаря применению ультразвука:

• печень;
• желудочно-кишечный тракт;
• селезенка.

Для определения кровотечений данная методика является наиболее доступной. Однако требуется подтверждение картины крови. Что говорит о наличии геморрагической патологии.

Профилактика

Меры предупреждения геморрагической болезни у детей направлены на лечение кормящих женщин. А именно, применение витаминотерапии. В том числе витаминотерапия применяется с целью обеспечения организма калием.

Также необходимо лечить врожденные патологии ребенка. Преимущественно это касается печени и селезенки. Профилактика геморрагической болезни детей включает также следующие мероприятия:

• контроль состояний при беременности;
• контроль крови беременной женщины;
• раннее лечение и выявление токсикоза у беременной;
• желательно не применять во время беременности химические препараты.

Также необходимо предупредить рождение недоношенных детей. Так как недоношенные дети чаще всего страдают данным заболеванием. Нежели дети, рожденные в срок. Планирование беременности – важная профилактическая мера. В особенности беременность планируется следующим образом:

• прием витаминов женщиной;
• прием профилактических препаратов натурального происхождения;
• лечение заболеваний желудочно-кишечной патологии;
• отсутствие вредных привычек во время беременности;
• укрепление иммунитета;
• коррекция организма;
• отсутствие травм при родах.

Также уместно после рождения ребенка принимать определенные препараты. Но данные препараты рассчитаны непосредственно на приеме ребенком. Лучший способ их введения – внутримышечный. В том числе таким же образом применяется калий.

С профилактической целью показаны консультации специалистов. Только специалисты помогут определиться с дальнейшими действиями. Особенно по профилактике осложнений.

Лечение

Каковы же основные методы лечения при геморрагической болезни у детей? К основным лечебным мероприятиям относят применение витаминотерапии. Витаминотерапия основана на использовании витаминов. Викасол принимают не только с профилактической целью, но и с лечебной целью.

Для детей показана определенная дозировка препарата. Обычно курс лечения не большой. Но учитывается возраст ребенка и тяжесть заболевания при лечении викасолом.

Широко используют в терапии геморрагической болезни у детей плазму крови. Это позволяет восстановить потерю крови. Особенно при обильном длительном кровотечении.

Однако плазма крови вводится ребенку также из определенного расчета. Обычно дозировка определяется по весовой характеристике ребенка. При значительной потере эритроцитов применяются вливания. Внутривенные вливания необходимы для профилактики и лечения шоковых состояний.

Переливание эритроцитов также рассчитано на определенную дозировку. В зависимости от массы тела выбирается дозировка. Поэтому лечение геморрагической болезни направлено на строгий контроль врачей. Без назначений врача лучше не использовать лечебную терапию!

У взрослых

Геморрагическая болезнь у взрослых диагностируется в любом возрасте. Причем именно взрослые способствуют развитию заболевания у детей. Обычно в группе риска по заболеваемости женщины. Причем репродуктивного возраста.

Геморрагическая болезнь у взрослых людей может начинаться еще в детстве. Впоследствии симптомы данного заболевания усугубляются. То есть помимо кожных проявлений у взрослого человека могут прослеживаться следующие симптомы:

• снижение показателя артериального давления;
• наиболее пониженная температура тела;
• слабость;
• точечные кровоизлияния;
• массивные кровопотери.

Клиника заболевания у взрослых людей напоминает гемофилию. Именно поэтому диагностика геморрагической болезни у взрослого человека направлена на дифференцированное исследование. Болезнь может наблюдаться у беременной женщин.

Даже патология печени может вызвать заболевание. Поэтому профилактика болезни у взрослого человека включает:

• определение заболеваний;
• определение кровотечений;
• предупреждение кровотечений;
• исключение травм;
• лечение состояний токсикоза у беременных.

Вылечить болезнь у взрослых людей можно, рассчитывая на комплексный лечебный процесс. Он включает применение общих укрепляющих мероприятий. Применение гемотрансфузии и витаминов. Соответственно у взрослых людей дозировка препаратов при лечении выше, чем у детей.

У пожилых

Геморрагическая болезнь у пожилых людей протекает достаточно тяжело. Она также связана с нарушением проницаемости сосудов, а также с истощением стенки сосудов. Данное заболевание может диагностироваться у пожилых людей еще с детства.

Геморрагическая болезнь чаще наблюдается в возрасте до пятидесяти лет. Более того редко она регистрируется. Это связано с наличием смертельных исходов. Основными проявлениями геморрагической болезни у пожилых людей являются:

• повышенная ломкость сосудов;
• кровотечения во внутренние органы;
• некроз сосудов;

Причем у пожилых людей при данном заболевании может развиться некроз сосудов. Это приводит к смертельным исходам. Тяжелые поражения внутренних органов не только проявляются в кровотечении, но и в нарушении их функций.

Диагностика заболевания у пожилых людей направлена на исследование анамнеза. При этом прослеживается наличие заболевания в детском возрасте. Что свидетельствует о давности болезни и наличии хронического течения.

Пожилых людей при тяжелом хроническом течении болезни помещают в стационар. То есть проводиться госпитализация больного пожилого человека. Так как среди пожилых людей высокий риск развития смертельных исходов.

Прогноз

При геморрагической болезни общий прогноз может быть благоприятным и неблагоприятным. Все зависит от течения болезни. Благоприятный прогноз наблюдается при отсутствии шоковых ситуаций.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при тяжелой картине заболевания. Особенно, если прослеживается хронический характер геморрагической болезни. Ведь хронический процесс наиболее опасен.

При массивном кровотечении прогноз ухудшается. Массивные кровотечения приводят к длительным нарушениям. Чаще всего эти нарушения функционального характера.

Исход

Смертельный исход диагностируется при ослабленном состоянии больного. Также, если больного не удалось вывести из инфекционного шока. Отсутствие лечения способствует формированию неблагоприятных исходов.

Выздоровление наступает благодаря проведению должной терапии. Адекватное лечение способствует налаживанию состояний больного. Опасны поражения печени при данном заболевании.

Тяжелые поражения печени могут вызвать неблагоприятный исход. Поэтому своевременное лечение способствуют улучшению не только состояния больного, но и состояния внутренних органов. Ведь функциональные особенности органов и систем организма отвечают за здоровье в целом.

Продолжительность жизни

При геморрагической болезни на длительность жизни оказывает влияние состояние больного. Если прослеживаются массивные кровотечения. То длительность жизни снижается.

Хронический процесс при данном заболевании снижает качественную характеристику жизни. Поэтому следует лечить болезнь на начальном этапе ее развития. Картина крови должна быть восстановлена.

На длительность жизни оказывает влияние возраст больного. Чем старше больной, тем хуже проявления болезни. Любая травма может вызвать необратимые явления. Опасно также легочное кровотечение.

К сожалению, даже после успешных родов и положительной оценки состояния малыша врачами не все могут надеяться на отсутствие у них проблем со здоровьем. Некоторые заболевания проявляются несколько позже, но при этом являются очень опасными и коварными. Например, геморрагическая болезнь новорожденных может быть диагностирована как к третьим суткам после родов, так и в более поздний период, когда мама и ребенок уже находятся дома. Заподозрить эту патологию порой бывает очень сложно, но сделать это нужно, ведь при такой проблеме счет жизни может идти на минуты!

Особенности болезни

В списке коагулопатий, или заболеваний, касающихся нарушений системы свертываемости крови, не последнее место занимает серьезнейшая патология — геморрагическая болезнь новорожденных. Она представляет собой заболевание недавно появившихся на свет детей, которое связано с повышением кровоточивости кожи и внутренних органов на фоне недостаточности свертывающих кровь факторов, в частности, по причине дефицита витамина К.

В большинстве случаев коагулопатия, относящаяся к группе геморрагических диатезов, развивается уже в срок между окончанием первых и завершением третьих суток после родов. Как следствие нехватки витамина К в организме младенца возникает острый дефицит факторов свертывания (факторов тромбинового индекса) — II, VII, IX, C, S, Х. Поскольку заболевание непосредственно связано с периодом новорожденности, его признают врожденным. Частота развития геморрагической болезни новорожденных в разных странах составляет 0,25-1,5%, но в последние годы во многих государствах из-за раннего парентерального введения витамина К эта цифра упала до 0,01% и менее.

Причины заболевания

Витамин К в организме любого человека отвечает за активацию явлений гамма-карбоксилирования глутаминовой кислоты в свертывающих факторах, которые приведены ниже:

• протромбин (II);
• проконвертин (VII);
• антигемофильный глобулин В (IX);
• фактор Стюарта-Прауэра (X).

Также роль витамина К велика и в белках противосвертывающей системы (C, S), в остеокальцине и многих прочих протеинах. Если данного витамина в организме ребенка недостаточно, то факторы тромбинового индекса остаются неактивными, не могут связывать кальций и осуществлять процесс свертывания крови. Ранние формы геморрагической болезни новорожденных связаны с тем, что витамин К очень слабо проникает с током крови матери через плаценту, поэтому изначально в организме новорожденного его недостаточно (всего 50% от должного показателя). Только к 3-5 дню с рождения витамин К начинает активно продуцироваться микроорганизмами, населяющими кишечник. До этого срока протромбиновое время может быть удлиненным, как и активированное частичное тромбопластиновое время, что и обуславливает появление симптомов геморрагической болезни новорожденных.

Тем не менее, частота этого заболевания довольно низка, то есть запуск механизма реализации коагулопатии происходит далеко не у всех новорожденных. У здоровых детей даже при учете низкого содержания витамина К в организме система гемостаза работает стабильно. Ранние формы патологии возникают, как правило, под действием факторов, касающихся событий или заболеваний организма матери во время беременности. Основные из них перечислены ниже:

• прием Аспирина, НПВП;
• длительное лечение антикоагулянтами непрямого действия;
• прием противосудорожных лекарств, антибиотиков некоторых групп широкого спектра действия;
• проведения специфического лечения туберкулеза;
• дисбактериоз кишечника;
• заболевания печени;
• энтеропатии;
• гестоз;
• серьезное снижение уровня эстрогенов.

Также геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает у недоношенных детей, родившихся не в срок. У таких малышей снижено производство печенью ПППФ — полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания крови. Это может случаться при некоторых болезнях печени — гепатите, атрезии желчевыводящих путей. Кроме того, существует и поздняя геморрагическая болезнь, которая обусловлена рядом патогенных факторов со стороны организма ребенка. Так, у него может нарушаться синтез витамина К, что случается по таким причинам:

• длительное парентеральное питание;
• синдром мальабсорбции;
• прием препаратов-антагонистов витамина К, например, Неодикумарина, Кумарина;
• незрелость кишечника;
• позднее прикладывание к груди;
• искусственное вскармливание;
• прием антибиотиков широкого спектра действия, особенно, цефалоспоринами 3-го поколения;
• перинатальная гипоксия;
• роды путем кесарева сечения;
• асфиксия в родах;
• родовые травмы.

Несмотря на то, что в грудном молоке содержится недостаточное для организма ребенка количество витамина К, раннее прикладывание к груди серьезно снижает вероятность развития геморрагической болезни новорожденных, так как лактация способствует более раннему заселению кишечника микрофлорой и началу продукции этого вещества непосредственно в организме ребенка.

Классификация и симптомы

Классификация геморрагической болезни новорожденных включает два ее вида:

1. Первичная геморрагическая болезнь. Возникает при изначально низком содержании витамина К в крови у ребенка.
2. Вторичная геморрагическая болезнь. Включает нарушение продукции ПППФ свертываемости крови из-за болезней печени и прочих патологий и факторов риска.

Кроме того, заболевание делится на три формы:

1. Ранняя форма возникает на 1-2 сутки жизни ребенка, для нее характерна высокая кровоточивость тканей.
2. Классическая форма развивается на 3-5 сутки жизни младенца, кровоточивость появляется к этому сроку.
3. Поздняя форма возможна со 2-й по 8-ю неделю с рождения ребенка, ее последствия могут быть очень серьезными, так как чаще всего включают кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы.

Очень тяжело развивается ранняя форма заболевания. Обычно она проявляется сразу после рождения, не позднее окончания первых-вторых суток. Она чаще всего проявляется в виде кожно-геморрагического синдрома — высыпаний с кровоизлияниями на ягодицах, а иногда и по всей коже. Если патология началась еще внутриутробно, уже после родов на голове младенца заметны припухлости — кефалогематомы, на которых заметны точечные кровоизлияния — петехии. Кровь отмечается и в кале ребенка, возможна кровавая рвота (гематемезис) и мелена — кал из крови черного цвета. Тяжелыми проявлениями ранней формы болезни могут стать легочные кровотечения , кровоизлияния в череп, селезенку, печень, надпочечники. В крови падает количество гемоглобина, развивается анемия.

Симптомы классической формы заболевания могут быть такими:

• слабость, вялость ребенка;
• кожный геморрагический синдром, появление синяков, петехий и экхимозов на коже;
• пупочное кровотечение при отпадении остатка пуповины, не останавливающееся кровотечение после обрезания крайней плоти;
• отечно-геморрагический синдром — припухлости на голове и теле с участками кровоизлияний;
• рецидивирующие кровотечения из носа;
• кровавая рвота, появление крови в кале (кишечное кровотечение) на фоне формирования язв и эрозий в тонком кишечнике;
• повышение билирубина из-за распада эритроцитов в крови и кишечнике;
• внутричерепные геморрагии с неврологической симптоматикой;
• одышка, кашель с кровавыми прожилками, отражающие легочные кровотечения;
• симптомы острого живота на фоне кровоизлияний в печень;
• отсутствие аппетита, падение двигательной активности, боли в области спины по причине кровоизлияний в надпочечники;
• появление крови в моче из-за кровотечений в почках;
• сильная анемия.

Обычно самые тяжелые кровоизлияния и гематомы в головном мозге появляются у детей, которые родились недоношенными, с тяжелой гипоксией, родовыми травмами. У малышей с патологиями печени и прочими серьезными отклонениями в системе пищеварения возможно развитие поздней формы геморрагической болезни новорожденных. Как правило, она возникает не далее окончания второго месяца жизни младенца, но регистрировались случаи развития патологии в срок 10-12 недель. У половины больных заболевание стартует с внутричерепного кровоизлияния, которому предшествуют крупные и множественные, но порой и мелкие, единичные синяки на коже. Прочие возможные симптомы:

• кровотечения во внутренние органы;
• мелена — кровь в кале;
• рвота с кровью;
• обширные кровоизлияния в слизистые оболочки и кожные покровы;
• гематурия;
• анемия;
• кефалогематомы;
• кровотечения из области инъекций.

Таким образом, заподозрить развитие геморрагической болезни следует при обнаружении у грудничка синяков на теле, особенно, на груди, ведь ребенок такого возраста не мог удариться самостоятельно. Также срочно вызвать «скорую» нужно, если после взятия крови на анализ палец ребенка продолжает долго кровоточить, что со 100%-й точностью отражает наличие каких-либо проблем со свертываемостью крови. Уже в течение нескольких часов или пары суток начальные симптомы перерастут в более тяжелые проблемы, поэтому важность раннего обращения к врачу несомненна.

Возможные осложнения

Опасность и тяжесть данного заболевания очень высока. Особенно серьезен риск при поздней форме патологии, которая развивается при нахождении ребенка вне стен роддома без контроля врачей, а начальные ее симптомы могут быть стертыми, смазанными. Именно при поздней форме не избежать внутричерепных кровоизлияний, если лечение не было начато в самые ранние сроки. Сложность распознавания геморрагической болезни новорожденных в поздней форме и ее редкость обуславливает высокую смертность на этом этапе, ведь далеко не каждый участковый педиатр знаком с симптомами болезни.

Возможными осложнениями геморрагической болезни новорожденных могут быть:

• падение артериального давления и температуры до критических цифр;
• ишемический некроз кожи ног, рук, живота;
• тяжелые кровоизлияния во внутренние органы вплоть до их дисфункции и прекращения работы.

Прогноз на выздоровление благоприятен только при легких формах патологии и раннем начале лечения. При нарушении работы легких, сердца, почек и других органов, при серьезной кровопотере и кровоизлиянии в мозг прогноз плохой, высок риск летального исхода.

Способы диагностики

При проведении осмотра и физикальных исследований врач обращает внимание на наличие кожного геморрагического синдрома в виде кровоизлияний и точечных петехий, гематом. Возможны прочие признаки кровотечений — мелена, кровавая рвота и т.д. Инструментальные обследования ребенка обычно включают проведение УЗИ почек, печени, надпочечников, нейросонографию, УЗИ сердца.

Подтвердить диагноз могут лабораторные исследования крови. Характерно удлинение времени свертываемости крови (ПВ — протромбинового времени, АЧТВ — частичного тромбопластинового времени), количество тромбоцитов повышено или близко к норме, отмечается нормальное время кровотечения (ТВ — тромбиновое время). Выявляется также анемия — снижение числа эритроцитов, гемоглобина, гематокрита. К 2-3 суткам кровоизлияний анемия бывает резко выраженной.

Обязательным является дифференцирование геморрагической болезни новорожденных с прочими аномалиями и патологиями первых дней жизни. Так, мелену следует отличать от заглатывания ребенком крови матери в родах, которая встречается у 30% детей с кровью в кале в первые сутки жизни. Для этого кал, либо рвоту с кровью берут на анализ, выполняя пробу Апта-Даунера. Водный раствор сырья центрифугируют, добавляют специальные реактивы и выявляют тип гемоглобина. Гемоглобин типа А характерен для крови матери, остальные случаи — для присутствия крови самого ребенка.

Кровотечения из кишечника при подозрении на геморрагическую болезнь новорожденных также дифференцируют с аноректальной травмой, ангиоматозом кишечника, папилломами, прочими хирургическими проблемами. Отличать патологию нужно и от других наследственных (врожденных) коагулопатий, от ДВС-синдрома, от тромбоцитопенической пурпуры .

Методы лечения

Методы лечения геморрагической болезни новорожденных должны применяться в комплексе, а начало терапии практикуют с первых минут после появления первых признаков ранней или классической формы патологии. Используются такие способы лечения:

1. Кормление младенца до 7-8 раз в день сцеженным грудным молоком матери в норме, соответствующей потребности по возрасту. Если патология сопровождается тромбоцитопенической пурпурой , то кормление продолжают не менее 3 недель.
2. Внутривенное введение витамина К, в легких случаях внутримышечное введение. Дозировка равна 1-2 мг., интервал использования — через каждые 12 часов.
3. Введение Викасола — кровоостанавливающего препарата (заменяет применение витамина К, но является менее эффективным). Доза — от 2 до 5 мг. через 12 часов.
4. При рецидивирующих кровотечениях — внутривенное переливание свежей или замороженной плазмы, введение протромбиновых комплексов РР5В (Протромплекс, Октаплекс).
5. Вливания раствора натрия гидрокарбоната, раствора тромбина на аминокапроновой кислоте, раствора некапроновой кислоты с раствором Адроксона.
6. Лечение аскорбиновой кислотой, Рутином, кальция глюконатом, хлористым кальцием, кальция пантотенатом.
7. При необходимости в курс лечения вводят глюкокортикостероиды, антибиотики.
8. При возникновении гиповолемического шока делают переливание эритроцитарной массы и интенсивную инфузионную терапию.

Все меры по лечению геморрагической болезни новорожденных производятся под неусыпным контролем неонатолога.

Чего нельзя делать

Запрещается введение излишних доз кровоостанавливающих препаратов из-за высокого риска появления телец Гейнца и развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза эритроцитов. Со стороны родителей ребенка ни в коем случае нельзя медлить с обращением в больницу при обнаружении даже небольших синяков на коже младенца и других настораживающих симптомов.

Профилактические меры

Для профилактики патологии всем недоношенным детям вводят по 0,5 мг. витамина К однократно после рождения, а детям, родившимся в срок и с нормальной массой тела — по 1 мг. внутримышечно или перорально. Особенно важно вводить препарат детям, которые родились с асфиксией и родовой травмой, а также от матерей, чья беременность протекала с токсикозом, либо малыш был внутриутробно инфицирован.

Хорошей профилактикой болезни служит и раннее прикладывание ребенка к груди после рождения, но этот способ не заменяет введения препаратов для оптимизации свертываемости крови. Если у женщины от предыдущих беременностей уже рождались дети с геморрагической болезнью новорожденных, то весь срок гестации они проводят под постоянным наблюдением врачей, перед родами — в стационаре.