Непереносимость фруктозы у ребенка и взрослых, симптомы. Наследственная непереносимость фруктозы: причины, симптомы, принципы питания

Наследственная непереносимость фруктозы возникает при дефиците фермента фруктозо-1,6-дифосфатальдодазы.

При недостаточности фруктозо-1,6-дифосфатальдолазы (альдолазы В) тяжелые симптомы у груд­ных детей появляются при добавлении к рациону соков, содержащих фруктозу. Активность фермента снижена в печени, почках и кишечнике. Альдолаза В катализирует гидролиз фруктозо-1,6-дифосфата с образованием триозофосфата и глицеральдегидфосфата. Этот же фермент гидролизует и фруктозо-1-фосфат. Недостаточность альдолазы В приво­дит к быстрому накоплению фруктозо-1-фосфата, и при потреблении фруктозы развиваются тяже­лые симптомы отравления.

Эпидемиология и генетика

Истинная частота наследственной непереносимости фруктозы неиз­вестна, но может достигать 1:23000. Ген альдолазы В расположен на хромосоме 9. Установле­но несколько его мутаций, приводящих к непере­носимости фруктозы. Точный диагноз уста­навливают путем прямого анализа ДНК. Прена­тальная диагностика возможна при получении амниоцитов н ворсин хориона (мутационный анализ или анализ сцепления).

Клинические проявления

Пока в организм не попадает фруктоза или сахароза (обычно с фрук­тами, фруктовыми соками или сладкими хлопья­ми), у больных не наблюдается каких-либо нару­шений здоровья. Симптомы непереносимости фруктозы могут возникать уже вскоре после рождения, если прикорм содержит эти сахара. Ранние проявления напоминают галактоземию и включают желтуху, гепатомегалию, рвоту, сонливость, возбудимость и судороги. При лабораторных исследованиях находят удлинение времени свертывания крови, гипоальбуминурию повышение активности билирубина и трансаминаз в сыворотке крови и нарушение функции прокси­мальных почечных канальцев. Однократный прием фруктозы провоцирует гипогликемию с сопутству­ющими симптомами, а хроническое потребление этого сахара приводит к отставанию в развитии и по­ражению печени. Продолжение приема этого углевода сопровождается повторными приступами гипогли­кемии, прогрессированием печеночной и почеч­ной недостаточности и, в конце концов, приводит к смерти.

Диагностика непереносимости фруктозы

Подозрение на недостаточность альдолазы возникает при эпизодическом появле­нии восстанавливающего вещества в моче. Под­тверждение диагноза требует проведения внутри­венного теста на толерантность к фруктозе. При недостаточности фермента вначале быстро снижа­ется уровень фосфата в крови, а затем и глюкозы. После этого наблюдается возрастание концентра­ции мочевой кислоты и магния в сыворотке. Фрук­тозу внутрь назначать нельзя, поскольку у больного может развиться острый приступ. Окончательный диагноз устанавливают путем определения актив­ности альдолазы В в ткани печени.

Лечение непереносимости фруктозы

Необходимо полностью исключить из диеты продукты, содержащие сахарозу, фрук­тозу и сорбитол, что не всегда легко, так как эти сахара широко используются в качестве наполни­телей большинства лекарственных препаратов. Со­блюдение диеты обычно улучшает функции печени и почек и нормализует скорость роста. Умственное развитие, как правило, не страдает. С возрастом симптомы становятся менее выраженными, даже при потреблении фруктозы. Отдаленный прогноз хороший. Из-за отказа от сахарозы у больных ред­ко возникает кариес.

Непереносимость организмом каких-либо веществ и их неусвоение указывает на конкретные отклонения в его работе. Подобная проблема ограничивает поступление полезных и питательных веществ и ведет к появлению различных дисфункций и заболеваний. Наиболее часто встречается непереносимость фруктозы.

Отсутствие усвоения фруктозы делает невозможным нормальное сбалансированное питание. Полезные и богатые витаминами овощи и фрукты становятся для организма ядом, который в малых количествах наносит ущерб пищеварительной системе.

К счастью, эту проблему достаточно просто побороть. Необходимо организовать своё питание таким образом, чтобы количество потребляемой фруктозы не превышало допустимой дозы. Однако как узнать что у вас непереносимость фруктозы и насколько это может отразиться на дальнейшем здоровье?

Описание

Непереносимость фруктозы — это особый вид врожденного заболевания. Недуг связан с дефектом одного из действующих ферментов, отвечающего за превращение фруктозы в другие сахара.

Полное или частичное неусвоение фруктозы, известное также как фруктоземия либо мальабсорбция фруктозы, проявляется в детском возрасте. К сожалению, данный недуг пока не поддается лечению, а лишь только частичной корректировке.

При возникновении непереносимости организм начинает испытывать нехватку в фруктозо-1-фосфальдолазы. Так, за счет дефицита фруктоза начинает откладываться в тканях внутренних органов — печени, почках, кишечнике.

Любое употребление продуктов, которые содержат фруктозу или сахарозу, провоцирует приступы, так как организм оказывается перенасыщенным. Человек начинает страдать от серьезных приступов, которые проявляются в , рвоте, мышечных судорогах.

Причины

Непереносимость фруктозы — это наследственное заболевание, которое передается от родителей к детям.

При неусвоении наблюдается дефект гена, ответственного за выработку ферментов — фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатазы. Эти органические соединения ответственны за переработку фруктозы и её преобразование в глюкозу.

В 25% случаев дети наследуют данный дефект гена. В этом случае печень полностью утрачивает способность к выработке данных ферментов. Таким образом, способность превращения фруктозы в гликоген также утрачивается.

В организме начинает нарушаться обмен веществ, что приводит к излишнему жирообразованию. В дальнейшем не исключено появление других нарушений в организме, которые отразятся на умственной деятельности человека, а также его самочувствии.

Симптомы

Несмотря на то, что непереносимость фруктозы начинает достаточно активно проявлять себя в раннем возрасте, на её выявление может потребоваться время.

Крайне часто родители путают симптоматику непереносимости с рядом заболеваний, благодаря чему упускают драгоценное время. Таким образом, при появлении первых настораживающих симптомов, которые не проходят в течение пару дней, необходим осмотр и консультирование доктора.

Употребление даже небольшого количества фруктозы приводит к следующей симптоматике:

• снижение уровня сахара в крови;
• обильное потоотделение;
• тремор;
• мышечные судороги;
• боль в животе;
• дезориентация в пространстве;
• тошнота;
• рвота;
• головокружение;
• слабость;
• потеря аппетита;
• судороги.

При дальнейшем употреблении продуктов, содержащих фруктозы, человек может впасть в кому. В дальнейшем также возможно развитие патологий почек и печени.

Формы

При фруктоземии выделяют две основные категории форм:

• легкая — симптомы слабо выражены, допустимо употребление небольших доз фруктозы;
• тяжелая — симптоматика агрессивная и проявляется каждый раз при употреблении фруктозы острыми приступами.

Игнорирование тяжелой симптоматики и отсутствие лечения грозит человеку серьезными осложнениями. В отдельных случаях под угрозой оказывается не только здоровье, но и жизнь человека.

Диагностика

Определение наличия у человека непереносимости фруктозы включает в себя несколько методов диагностики, среди которых:

• Сбор анамнеза. Врач узнаёт у человека когда именно появились первые симптомы и каковы признаки болезни, которые он ощущает на себе. Также доктор интересуется тем, проводилось ли лечение ранее и каковы были его результаты.
• Анализ семейного анамнеза подразумевает выяснение врачом фактов наличия подобного недуга у кого-либо из семьи пациента.
• Осмотр. Доктор выявляет несколько признаков болезни: желтуху, состояние склер, увеличение селезенки, печени, бледность и вялость.
• Общий, а также анализ крови пациента на сахар. В ходе этих анализов врач выявляет количество эритроцитов, лейкоцитов, уровень глюкозы, а также других показателей, которые могут говорить о воспалительном процессе в организме больного, а также других отклонениях от нормы.
• . Этот диагностический метод позволяет обнаружить в моче пациента фруктозу. При её обнаружении врач делает вывод об отклонении от нормы. Также плохим признаком является наличие в моче белка, аминооцидурии и лейкоцитов.
• ДНК-диагностика. Метод позволяет определить генные мутации.
• Тест для реакции организма на фруктозу. Пациенту в этом случае вводится 0,2-0,5 г фруктозы на килограмм веса. Вводится вещество в вену, а после осуществляется забор крови и анализируется состояние определенных показателей.
• . Процедура проводится по средствам забора частички тканей, в конкретном случае — печени.

Также возможно назначение пациенту консультаций с другими профильными специалистами, в числе которых диетолог или медицинский генетик.

Отдельно выделяют физикальную диагностику. Этот метод отталкивается от поиска признаков болезни, отразившемся на внешнем виде пациента.

Так, в случае с детьми, у которых есть подозрение на непереносимость фруктозы, отмечают следующие внешние признаки:

• Недобор веса.
• Низкий рост.
• Психическое развитие замедленно.

Однако, у детей с этим недугом выражены другие, положительные признаки, например отличное состояние кожи и идеальные зубы.

Лечение непереносимости фруктозы

Терапия состояния подразумевает исключение из рациона пациента тех продуктов, которые содержат даже минимальные дозы фруктозы. В их числе:

• Любые фрукты;
• Джемы;
• Варенье;
• Конфеты;
• Кисели;
• Компоты;
• Соки;
• Мёд и изделия с его включением;
• Все продукты, которые содержат тростниковый и свекловичный сахар.

Когда фруктоза перестаёт поступать в организм больного, пациент начинает ощущать существенное облегчение. Прекращается рвота и восстанавливается аппетит, больной значительно прибавляет в весе.

Диетотерапия является обязательным условием скорейшего выздоровления. Так, для новорожденных малышей назначается ряд специальных молочных смесей, которые содержат только лактозу и декстрин-мальтозу.

Фрукты заменяют глюкозой в количестве 30-60 г. В прикорм назначают вводить такие продукты, как яйца, сыр, мясо и рыбу. Такое диетическое питание нужно строго соблюдать до 5-6 лет.

Только с 6-7 лет ребенку можно постепенно вводить запрещенные продукты. Единственное правило — делать это с согласия врача и под его периодическим наблюдением.

О том, какие существуют способы тестирования пациента на непереносимость лактозы, в каких случаях необходимо назначать лечение и какое питание необходимо взрослому пациенту, а также об особенностях питания ребенка грудного возраста при лактазной недостаточности расскажет Э. Н. Преображенская, к. м. н., врач-диетолог высшей квалификационной категории (Северо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова, г. Санкт-Петербург).

Диагностика непереносимости лактозы

Тест на переносимость лактозы

Перед проведением анализа нельзя ничего есть. В день анализа пациент выпивает жидкость, содержащую лактозу, которая может вызвать газы и боль в животе. После этого в течение 2 часов каждые 30 минут проверяют кровь. Если уровень сахара в крови не повышается, это может указывать на непереносимость лактозы. Этот анализ не применяется по отношению к пациентам, больным сахарным диабетом, и младенцам.

Непереносимость лактозы ребенком устанавливается методом исключения. На 2 недели из питания ребенка исключаются молоко и молочные продукты. После исчезновения симптомов диспепсии начинают постепенно небольшими порциями вновь вводить молоко в питание ребенка. Если через 4 часа после выпитого ребенком молока или молочной смеси возникают симптомы непереносимости лактозы — это означает, что у ребенка недостаточно фермента лактазы.

Тест на содержание водорода в выдыхаемом воздухе

Это наиболее точный анализ непереносимости лактозы. Определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе дает возможность выявить активность микрофлоры по перевариванию лактозы. Концентрация газов определяется после дозированной нагрузки обычной или меченой лактозой. Метод используется для диагностики непереносимости лактозы у взрослых и детей старшего возраста.

Анализ кислотности стула

Определение общего содержания углеводов в кале, которое отражает способность организма усваивать углеводы.

Лечение лактазной недостаточности

В лечении нуждаются только те случаи непереносимости лактозы, которые проявляются клинически. Основной принцип лечения — дифференциальный подход к терапии в зависимости:

• от возраста пациента (доношенный или недоношенный новорожденный, ребенок грудного возраста, раннего, старшего возраста, взрослый пациент);
• степени ферментативной недостаточности (алактозия, гиполактозия);
• генеза ферментопатии (первичного или вторичного).

Основным лечением больных абсолютной лактазной недостаточностью (алактазией) является полный отказ от употребления молока и молочных продуктов. Параллельно проводится терапия, направленная на коррекцию дисбактериоза кишечника, заместительная терапия (использование препаратов лактазы: лактразы, тилактазы, лактейда) и симптоматическое лечение.

При вторичной лактазной недостаточности основное внимание уделяется лечению основного заболевания. Снижение количества лактозы в диете является временным, до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки.

У больных с первичной или вторичной лактазной недостаточностью степень ограничения потребления молока и молочных продуктов строго индивидуальна, поскольку некоторые больные не переносят лишь молоко, но в состоянии употреблять в пищу кисломолочные продукты с небольшим содержанием лактозы. А больные с незначительной степенью гиполактазии без вреда для здоровья могут употреблять даже небольшие количества пресного молока (до 100-150 мл в сутки). В таких случаях разрешают прием молока не натощак, медленно, малыми порциями не более 1-2 раз в неделю. Ограничения снимаются при повышении выносливости больного к молочным продуктам.

Ведите пищевой дневник!

Пациенту необходимо вести пищевой дневник. Благодаря записям можно получить ответы на два важных вопроса:

• Какой именно продукт вызвал метеоризм и понос?
• Сколько лактазы нужно добавлять в еду, содержащую лактозу?

С целью выявления реакции больного на молоко рекомендуется проводить пробные нагрузки молоком или лактозой. Показана также тренировка соответствующих ферментных систем с помощью назначения малых количеств кисломолочных продуктов при удовлетворительном состоянии больного ребенка или взрослого пациента. Показателем повышения порога толерантности к молоку является отсутствие кишечных нарушений.

Осторожно!

В пищевой промышленности лактозу используют при производстве многих продуктов питания. Помимо молока и молочных изделий лактоза присутствует в колбасных изделиях в упаковке, супах в пакетах, готовых соусах, шоколаде, какао-порошке. Ее применяют для повышения вязких свойств продукта и удобства его употребления. Лактоза по сладости на 30-35 % уступает сахарозе, ее добавляют в большом объеме. При выпечке молочный сахар принимает коричневый оттенок, поэтому является неизменным ингредиентом картофеля фри, крокетов, кондитерских и хлебобулочных изделий.

Еще лактоза широко применяется при изготовлении фармацевтических средств, является одним из главных компонентов ароматизаторов, усилителей вкуса, подсластителей и т. п.

Читайте этикетки на продуктах и лекарственных препаратах.

Количество лактозы в продуктах

По специальному перечню продуктов можно определить количество лактозы, присутствующей в диете. Ниже приводятся данные разных авторов.

• Десертный крем — 2,8-6,3.
• Забеливатель кофе — 10,0.
• Йогурт из сухого молока — 4,7.
• Йогурт из цельного молока (3,5 %) — 4,0.
• Йогурт молочный (1,5 %) — 4,1.
• Йогурт молочный (3,5 %) — 4,0.
• Йогурт натуральный — 3,2.
• Йогурт сливочный — 3,7.
• Йогурт фруктовый нежирный — 3,1.
• Йогурт фруктовый обезжиренный — 3,0.
• Йогуртовое мороженое — 6,9.
• Йогурт фруктовый сливочный — 3,2.
• Какао — 4,6.
• Картофельное пюре — 4,0.
• Каша манная — 6,3.
• Каша рисовая на молоке — 18,0.
• Кефир — 6,0.
• Кефир нежирный — 4,1.
• Колбасные изделия — 1,0-4,0.
• Маргарин — 0,1.
• Масло сливочное — 0,6.
• Молоко кислое — 5,3.
• Молоко нежирное — 4,9.
• Молоко пастеризованное (3,5 %) — 4,8.
• Молоко сгущенное (7,5 %) — 9,2.
• Молоко сгущенное (10 %) — 12,5.
• Молоко сгущенное с сахаром — 10,2.
• Молоко сухое — 51,5.
• Молоко сухое обезжиренное — 52,0.
• Молоко цельное (3,5 %) — 4,8.
• Молоко цельное сухое — 38,0.
• Молочные коктейли — 5,4.
• Молочный шоколад — 9,5.
• Мороженое — 6,7.
• Мороженое молочное — 1,9-7,0.
• Мороженое пломбир — 1,9.
• Мороженое сливочное — 5,1-6,9.
• Мороженое фруктовое — 5,1-6,9.
• Нуга — 25,0.
• Пахта — 3,5.
• Пахта сухая — 3,5.
• Пончики — 4,5.
• Пудинг — 2,8-6,3.
• Сливки взбитые (10 %) — 4,8.
• Сливки взбитые (30 %) — 3,3.
• Сливки для кофе (10 %) — 3,8.
• Сливки пастеризованные — 3,3.
• Сливки пастеризованные цельные — 3,1.
• Сметана (10 %) — 2,5.
• Сыворотка сухая — 70,0.
• Сыр гауда (45 %) — 2,0.
• Сыр камамбер (45 %) — 0,1-3,1.
• Сыр моцарелла — 0,1-3,1.
• Сыр пармезан — 0,05-3,2.
• Сыр рокфор — 2,0.
• Сыр степной — 0,1.
• Творог (20 %) — 2,7.
• Творог (40 %) — 2,6.
• Творог обезжиренный — 3,2.

• Крупа гречневая ядрица — 0,03.
• Крупа овсяная — 0,05.
• Толокно — 0,02.
• Пшеница озимая — 0,05.
• Пшеница мягкая яровая — 0,02.
• Молоко женское — 6,6-7,0 (коровье — 4,8, коровье стерилизованное — 4,7, кобылье — 5,8, овечье — 4,8, козье — 4,5, верблюжье — 4,9, сухое цельное — 37,5, сухое обезжиренное — 49,3).
• Кефир жирный — 3,6.
• Простокваша — 4,1.
• Ацидофилин — 3,8.
• Йогурт — 3,5.
• Кумыс — 5,0.
• Пахта пастеризованная — 4,7.
• Сливки сухие — 26,3.
• Сливки стерилизованные (25 %) — 3,3.
• Молоко сгущенное с сахаром — 12,5.
• Молоко сгущенное без сахара — 9,5.
• Творог нежирный — 1,8.
• Творог жирный — 2,8.
• Сливки (10 %) — 4,0.
• Сливки (20 %) — 3,7.
• Сметана (30 %) — 3,1.
• Какао со сгущенным молоком и сахаром — 11,4.
• Кофе со сгущенным молоком и сахаром — 9,0.
• Кофе со сгущенными сливками и сахаром — 9,0.
• Сыры твердые (показатель зависит от жирности продукта) — 2,0-2,8.
• Брынза — 2,9.
• Масло традиционного состава — 0,81 («Крестьянское» — 1,35, «Бутербродное» — 1,89).
• Мороженое сливочное — 5,8.
• Смесь молочная сухая низколактозная, с рисовой мукой — 0,36, с гречневой мукой — 0,36, с толокном — 0,36.

Продукты, практически всегда содержащие молочный сахар:

• Молоко и молочные продукты.
• Колбасные изделия в упаковке, включая вареный окорок.
• Супы в пакетах.
• Готовые соусы.
• Хлебобулочные изделия.
• Ореховая паста.
• Мороженое.
• Панировочные сухари.
• Торты и пироги.
• Клецки.
• Крокеты с сыром.
• Гамбургеры.
• Чизбургеры.
• Ветчина.
• Кетчуп.
• Горчица.
• Майонез.
• Усилители вкуса.
• Вяжущий компонент для приготовления соусов.
• Подсластители в готовых упакованных продуктах.
• Сгущенное молоко.
• Сыпучие специи.
• Шоколадные батончики, сладости типа леденцов, шоколад (исключение составляют некоторые сорта горького шоколада).
• Какао-порошок.
• Пищевые добавки.
• Светлые соусы.
• Пудинги, супы-пюре.
• Пончики и омлеты.
• Картофельное пюре.
• Сахарин в таблетках.

Продукты, разрешенные к применению при лактазной недостаточности:

• Соевое молоко и соевые напитки.
• Низколактозные молочные смеси.
• Сырые мясо, птица, рыба.
• Яйца.
• Свиное сало.
• Масло растительное.
• Все фрукты и овощи.
• Картофель.
• Зерновые (рис и пр.).
• Бобовые.
• Орехи.
• Повидло, мед, сиропы.
• Любой вид сахара, кроме молочного (сорбит, фруктоза).
• Жидкий сахарин.
• Фруктовые и овощные соки.
• Чай, кофе.
• Макаронные изделия из пшеничной муки без добавок.
• Мука натуральная.
• Хлеб ржаной и пшеничный без молочной сыворотки и пищевых добавок.

Питание при лактазной недостаточности

Хотите больше новой информации по вопросам диетологии?
Оформите подписку на информационно-практический журнал «Практическая диетология» со скидкой 10%!

При первичной (конституциональной) лактазной недостаточности количество лактозы в питании снижается, вплоть до полного ее исключения пожизненно. Снизить количество лактозы в диете можно, уменьшив или полностью исключив употребление содержащих лактозу продуктов, в первую очередь цельного молока (см. табл. 1). Этот способ приемлем для взрослых и детей старшего возраста с лактазной недостаточностью взрослого типа.

Важно отметить, что ни у взрослых, ни у детей не обнаруживается корреляция между уровнем активности лактазы и выраженностью клинических симптомов. При одной и той же степени недостаточности фермента отмечается большая вариабельность симптоматики (в том числе диареи, метеоризма и болей в животе). Однако у каждого конкретного больного клинические проявления зависят от количества лактозы в диете (дозозависимый эффект).

При вторичной лактазной недостаточности допускается использование кисломолочных продуктов, масла, твердых сыров. Пастеризованные кисломолочные йогурты усваиваются больными хуже, так как в процессе тепловой обработки уничтожается микробиологический эффект лактазы. Следует покупать продукты с живыми молочнокислыми бактериями, потому что бактерии в йогурте уже переварили часть лактозы. Есть йогурт, или ацидофилин, или простоквашу желательно каждый день.

Сыры подразделяются по степени созревания: чем дольше созревает сыр, тем меньше молочного сахара в нем остается. Следовательно, твердые и полутвердые сыры (швейцарский, чеддер) утрачивают большую часть лактозы.

Жиры и полужирные сливки содержат лактозы меньше, чем молоко, поэтому их употребление в небольших количествах в исключительных случаях допускается. Чем выше в продукте содержание жиров, тем меньше в нем лактозы. Стакан молока содержит 12 г лактозы. При необходимости молоко и сыр из молока можно заменить соевым молоком и соевым сыром.

Целесообразно комбинировать молочные продукты, например, с зерновой пищей, хлебными изделиями, пирожками, пишет Эдвард Клафлин в своей книге «Домашний доктор для детей» (1997 г.).

При безмолочной диете возможно снижение потребления кальция.

Грудной возраст и лактазная недостаточность

В грудном возрасте проблема коррекции диеты при лактазной недостаточности становится более сложной. Если ребенок находится на естественном вскармливании, то уменьшение количества грудного молока в питании нежелательно. В этом случае оптимальным вариантом является использование препаратов лактазы, которые смешиваются со сцеженным грудным молоком и расщепляют лактозу, не влияя на остальные свойства грудного молока. При невозможности использования препаратов лактазы решается вопрос о применении низколактозных смесей.

Детям, находящимся на искусственном вскармливании, смесь подбирается с максимальным количеством лактозы, не вызывающим появления клинической симптоматики и повышения углеводов в кале. Если состояние ребенка не нарушено, то можно начинать с диеты, содержащей до ⅔ углеводов в виде лактозы. Такого соотношения можно достичь, комбинируя обычную адаптированную смесь с низколактозной или безлактозной или назначив кисломолочную смесь. В случае использования двух смесей распределять их в течение суток необходимо равномерно. Например: в каждое кормление — 40 мл низколактозной смеси и 80 мл стандартной. После изменения диеты следует проверить содержание углеводов в кале. Через 1 неделю решить вопрос о необходимости дальнейшего снижения количества лактозы.

При выраженном дефиците лактазы, отсутствии эффекта в случае снижения количества лактозы наполовину рекомендуется использовать низколактозные смеси в качестве основного продукта питания.

Существует несколько видов низколактозных продуктов:

• молочная смесь с солодовым экстрактом для вскармливания детей первых 2 месяцев жизни;
• молочная смесь с мукой (рисовой, гречневой, овсяной) или толокном для вскармливания детей от 2 до 6 месяцев;
• низколактозное молоко для питания детей старше 6 месяцев и для приготовления блюд вместо натурального молока;
• можно самим приготовить низколактозную смесь на основе яиц с сахаром, маргарином и рисовой мукой.

Низколактозная смесь готовая — это порошок, по внешнему виду и вкусу напоминающий сухое молоко. В состав таких смесей входят кукурузное масло и молочные жиры в соотношении 25:75, сахароза, солодовый экстракт или декстрин-мальтоза, крахмал, мука для детского и диетического питания, витамины А, D, Е, РР, С, группы В, макро- и микроэлементы (железо, натрий, калий, кальций, фосфор, магний).

На упаковках смесей, не содержащих лактозы, имеется пометка «SL» (sine lactose) или «LF» (lactose free). Можно применять смеси на основе сои, не содержащие лактозы. Низколактозные смеси могут быть разработаны на основе казеина, сои и гидрализатов белков молока.

Таблица 1. Набор продуктов, которые разрешаются и исключаются из рациона при лактазной недостаточности у детей (А. И. Клиорин с соав., 1980 г.)

Первым прикормом для малыша с лактазной недостаточностью может являться пюре из овощей. Оно содержит пектин, витамины, минеральные компоненты. Предпочтение желательно отдавать кабачкам, картофелю, цветной капусте, моркови, тыкве. Вводить следует только один вид овощей и не смешивать до тех пор, пока все овощи по одному не будут испробованы. Следить за самочувствием ребенка.

Разрешается применять детский кефир. Давать его ребенку с лактазной недостаточностью следует на третий день после приготовления. Можно использовать творог, хорошо очищенный от сыворотки.

Блюда прикорма (каши, овощные пюре) детям первого года жизни с лактазной недостаточностью готовят не на молоке, а на низко- или безлактозном продукте. Можно использовать детские консервы. Фруктовые соки вводят в питание детей позднее, как правило, во втором полугодии жизни. Фруктовые пюре промышленного производства назначаются с 3-4-месячного возраста. Больные дети старше 1 года и взрослые обычно хорошо переносят кисломолочные продукты (кефир, йогурт). Из рациона больного исключают сгущенное и концентрированное молоко.

Длительность терапии определяется генезом заболевания.

При первичной врожденной лактазной недостаточности низколактозная диета назначается пожизненно. При транзиторной лактазной недостаточности недоношенных детей обычно к 3-4 месяцам жизни (к постконцептуальному возрасту 36-40 недель и более) дети восстанавливают способность переносить лактозу. Незрелые к сроку гестации доношенные дети нуждаются в лечении в течение 1-2 месяцев.

Показанием к постепенной отмене терапии является урежение стула и уплотнение его по консистенции.

При вторичной гиполактазии симптомы лактазной недостаточности являются транзиторными. Поэтому при разрешении (достижении ремиссии) основного заболевания через 1-3 месяца диету следует постепенно расширять, вводя лактозосодержащие молочные продукты, под контролем клинических симптомов (диареи, метеоризма) и экскреции углеводов с калом. При сохранении явлений непереносимости лактозы следует думать о наличии у больного первичной (конституциональной) лактазной недостаточности.

Примерное меню без лактозы

Завтрак

• Каша на воде или соевом молоке, с добавлением фруктов или сухофруктов.
• Яйцо или яичница-болтунья (без молока) на растительном масле.
• Цельнозерновой хлеб.
• Чай с сахаром или медом.

Перекус

• Кофе без молока.
• Бутерброд с отварным мясом и зеленью.
• Яблоко.

Обед

• Суп овощной.
• Рыба (отварная или жареная) или птица (отварная или запеченная).
• Овощи на пару с растительным маслом.
• Сок или компот из фруктов (сухофруктов).

Перекус

• Йогурт.

Ужин

• Рис с овощами или вермишель с овощами, растительным маслом.
• Тунец или лосось консервированный.
• Чай с джемом.
• Фрукты.

Метаболические нарушения при соблюдении безлактозной или низколактозной диеты

Исключение из рациона молока и молочных продуктов ведет к уменьшению потребления кальция, столь нужного в период роста ребенка. Взрослым, особенно женщинам, кальций необходим для укрепления костей и уменьшения риска остеопороза.

К немолочным продуктам, содержащим кальций, относятся:

• Брокколи (100 г — 90 мг), окра, браунколь, шпинат, листовая капуста, зеленая репа, лук-латук (50 г — 10 мг).
• Консервированные сардины (100 г — 250 мг), тунец (100 г — 10 мг), лосось (100 г — 205 мг).
• Апельсины (1 шт. — 50 мг).
• Обогащенные кальцием соки — апельсиновый сок (100 г — 308-344 мг).
• Обогащенные кальцием соевые продукты, хлебные злаки.
• Фасоль (50 г — 40 мг).
• Миндаль.

Для абсорбции кальция организм нуждается в витамине D, который содержится в соевом молоке, масле, маргарине, яичных желтках, печени.

Основные критерии эффективности лечения

1. Клинические признаки: нормализация стула, уменьшение и исчезновение метеоризма и болей в животе.
2. У детей: соответствующие возрасту темпы прибавки в весе, нормальные показатели физического и моторного развития.
3. Снижение и нормализация экскреции углеводов (лактозы) с калом.

Обращение к пациентам

Если вы чувствуете постоянный дискомфорт после стакана молока, мороженого или другого молочного продукта, это может свидетельствовать о непереносимости лактозы. Иногда симптомы проявляются или усиливаются с возрастом. Если вы предполагаете, что у вас нетерпимость лактозы, — проконсультируйтесь с врачом.

Описание:

Наследственная непереносимость фруктозы - наследственное заболевание, при котором организм не может использовать фруктозу пищи, поскольку не вырабатывается фермент фосфофруктальдолаза. В результате в организме накапливается фруктозо-1-фосфат - продукт обмена фруктозы, блокируя формирование гликогена и его преобразование в глюкозу, необходимую для обеспечения затрат энергии.
Фруктоза – это углевод, который содержится в ягодах, фруктах и овощах. В кишечнике эти продукты расщепляются на различные питательные вещества. Фруктоза попадает в кровь, а с ней и в печень. В печени под действием ферментов, она расщепляется в гликоген. Гликоген – это форма сахара, в которой он сохраняется в организме.   В печени он синтезируется в глюкозу, которая является одним из основных источников энергии в организме. Гликоген – это своеобразное депо энергии в мышцах и печени, которое может быть использованным мгновенно: поступает в мозг и кровь.

Причины непереносимости фруктозы:

Ребенок унаследует от родителей дефект гена, который отвечает за выработку фермента, который контролирует работу ферментов фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатазы. Эти ферменты отвечают за усвоение фруктозы и расщепление ее на глюкозу. Вероятность унаследовать дефект гена от родителя, который является его носителем, составляет 25 %. Клетки печени полностью утрачивают способность продуцировать этот фермент, а значит, и превращать фруктозу в гликоген. Скопление фруктозы в крови и печени приводит к нарушению обмена веществ, когда в организме усиливаются процессы жирообразования.

Симптомы непереносимости фруктозы:

Употребление даже небольшого количества фруктозы или сахарозы (обычного сахара), которая в организме превращается во фруктозу, вызывает снижение содержания сахара в крови (гипогликемию). Состояние сопровождается потоотделением, непроизвольной дрожью мышц (тремором), дезориентацией, тошнотой, рвотой, болью в животе и иногда судорогами и комой.
Если больной продолжает употреблять продукты, содержащие фруктозу, может развиваться повреждение почек и печени и снижение интеллектуальных функций.

Лечение непереносимости фруктозы:

Лечение непереносимости фруктозы заключается в исключении из рациона ребенка продуктов, которые содержат фруктозу: фрукты, овощи, ягоды, соки, сладкие каши. В остром периоде болезни ограничивают употребление жиров и белковой пищи. Назначают витамин С.

Профилактика:

Профилактика непереносимости фруктозы заключается в раннем выявлении генетической предрасположенности. Новорожденных переводят на смеси на основе лактозы, ограничивают употребление фруктов и соков.

Аллергия на фруктозу у детей и взрослых встречается реже, чем негативные реакции на апельсины или жирное молоко, но при подтверждении диагноза пациенту приходится существенно менять рацион. Фруктовый сахар в большом количестве содержат многие плоды и овощи, при отказе от которых организм недополучает немало питательных веществ.

Что делать при непереносимости фруктозы у ребёнка? Какие продукты содержат наибольший процент ценного вещества? Сколько фруктозы можно употреблять за день без ущерба для здоровья? Ответы в статье.

Причины развития патологии

В отличие от других видов аллергии, отрицательная реакция при употреблении продуктов, богатых фруктозой, развивается при нехватке особого фермента, расщепляющего фруктовый сахар. Слабость иммунитета - лишь дополнительный фактор, усиливающий сенсибилизацию организма.

Дефицит фруктозо-1-фостфатальдолазы мешает нормальному перевариванию пищи, гниющие остатки накапливаются, активизируются процессы брожения. В результате не только нарушается всасывание полезных веществ, но и фруктоза накапливается в кишечнике, печени, что может привести к циррозу, проблемам с деятельностью пищеварительного тракта.

Избыток токсинов провоцирует активизацию защитных сил. Попытки вывести избыток аллергенов с включением иммунной системы приводят к негативным реакциям на коже, в желудке, кишечнике. Часто развиваются другие признаки аллергического воспаления.

Риск отрицательной реакции на фруктовый сахар усиливается под действием следующих факторов:

• частое переедание, пристрастие к сладостям, фруктам, мёду, фруктовым напиткам;
• неправильное, раннее введение прикорма;
• наследственная предрасположенность;
• неправильное питание матери во время грудного вскармливания (избыточное употребление фруктов, сиропов, богатых фруктозой, сахара, мёда);
• патологии поджелудочной железы;
• сверхчувствительность организма.

Аллергия на фруктозу код по МКБ - 10 - T78.1 («Другие проявления патологической реакции на определённые виды пищи»).

• при склонности к аллергии на фруктозу распечатать и хранить дома таблицу с указанием видов пищи, содержанием плодового сахар в каждом наименовании;
• при составлении рациона подбирать продукты, в которых количество фруктозы находится на минимальном уровне;
• не переедать, употреблять ягоды, фрукты, соки, овощи, мёд в умеренном количестве;
• принимать в рекомендованных дозах ;
• отказаться от сиропов с синтетическими наполнителями;
• следить за состоянием пищеварительного тракта, лечить болезни кишечника, печени, желудка;
• всегда изучать состав продуктов, лекарств, напитков перед покупкой: нередко присутствует «скрытая фруктоза». Яркий пример - твёрдый сыр.

Непереносимость плодового сахара, иммунные реакции при нехватке особого фермента, расщепляющего фруктозу - сложные процессы, для устранения которых понадобится максимум внимания к составлению рациона. Важно начать лечение заболевания в раннем возрасте: при соблюдении правил питания многие дети перерастают «аллергию», при врождённой непереносимости фруктозы придётся корректировать рацион всю жизнь.

Почему фруктоза вызывает аллергию? Как проявляется заболевание и как его лечить? Узнайте ответы после просмотра следующего ролика: