Главная
Ушибы
Подробно о паралитическом косоглазии. Параличи глазодвигательных мышц

Подробно о паралитическом косоглазии. Параличи глазодвигательных мышц

Паралич отводящего нерва - нарушение, связанное с дисфункцией черепного отводящего нерва, который ответственен за сокращение прямой латеральной мышцы, для абдукции (то есть поворота наружу) глаза. Неспособность глаза поворачиваться наружу приводит к эзотропии, основным симптомом которой является диплопия, при которой два изображения появляются бок-о-бок. Состояние обычно одностороннее, но может также происходить и на двусторонней основе.

Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных глазных двигательных нервных параличей.

Альтернативные названия

  • Паралич боковой прямой мышцы
  • Паралич черепного нерва VI

Характеристики

Дисфункцию нерва вызывает эзотропия, сходящееся косоглазие на расстоянии фиксации. На фиксации вблизи пострадавший человек может иметь только латентное отклонение и быть в состоянии поддерживать бинокулярность или иметь эзотропию меньшего размера. Пациенты иногда предпринимают поворот лица в сторону пораженного глаза, перемещая глаз от поля действия пострадавшей латеральной прямой мышцы, с целью управления диплопией и поддержания бинокулярного зрения.

Диплопию, как правило, испытывают взрослые с параличем отводящего нерва, но детей в этом состоянии, диплопия может не возникнуть вследствие супрессии. Нейропластичность присутствует в детстве и позволяет ребенку «выключить» информацию, поступающей из одного глаза, таким образом, уменьшая какие-либо симптомы диплопии. Хотя это положительная адаптация в краткосрочной перспективе, в долгосрочной перспективе она может привести к отсутствию надлежащего развития зрительной коры, приводящему к постоянной потере зрения в супрессированном глазе; состояние, известное как амблиопия.

Причины

Поскольку нерв выходит в нижней части головного мозга, он часто сжимается первым при повышении внутричерепного давления. Различные представления состояния или объединения с другими условиями, могут помочь локализовать место повреждения по пути отводящего нерва.

Общая этиология

Наиболее распространенными причинами паралича отводящего нерва у взрослых являются:

  • Более распространённые: Васкулопатия (сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз), травма, идиопатия.
  • Менее распространенные: Повышение внутричерепного давления, артериит гигантских клеток, синус кавернозной массы (например менингиома, глиобластома аневризма ствола мозга, метастазы), рассеянный склероз, саркоидоз/васкулит, люмбальная пункция, инсульт (как правило, не изолированные), киари, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия.

У детей, Harley сообщает типичные этиологии, травматического, опухолевого (чаще всего глиомы ствола мозга), а также идиопатического характера. Паралич отводящего нерва вызывает отклонение глаз внутрь (см патофизиологию косоглазия). Валле и др. сообщают, что доброкачественный и быстро восстанавливающийся, изолированный паралич отводящего нерва может произойти в детстве, иногда от инфекций уха, носа и горла.

Патофизиология

Патофизиологическим механизмом паралича отводящего нерва с повышенным внутричерепным давлением традиционно считалось растяжение нерва в своем длинном внутричерепном пути, или прижатия связкой височной кости или ребром височной кости. Колье, однако, «не смог принять это объяснение», по его мнению, так как отводящий нерв выходит прямо из передней части ствола головного мозга, в то время как другие черепные нервы выходят под углом или поперек, он более подвержен механическим эффектам вытеснения внутричерепного пространства, занятого поражением задней части ствола головного мозга. (J Neurol Neurosurg Психиатрия 2003; 74: 415-418)

Признаки локализации

1. Ствол мозга

Изолированные поражения ядра отводящего нерва не будет приводить к изолированному параличу отводящего нерва, поскольку формирование парамедианных мостовых ретикулярных волокон проходит через ядро противоположного глазодвигательного нерва. Таким образом, ядерное поражение приведёт к параличу ипсилатерального взгляда. Кроме того, волокна лицевого черепного нерва обернуты вокруг ядроотводящего нерва, и, если они также поражены, паралич отводящего нерва приведёт к ипсилатеральному параличу лицевого нерва. В синдроме Миллард Габлер, одностороннее размягчение тканей мозга, вытекающее из непроходимости кровеносных сосудов моста с участием отводящего и лицевого черепных нервов и кортикоспинального тракта, паралич отводящего и парез ипсилатерального лицевого нерва происходят с контралатеральным гемипарезом. Синдром Foville также может возникнуть в результате стволовых поражений, которые влияют на тройничный, лицевой и отводящий черепные нервы.

2. Субарахноидальное пространство

Так как отводящий нерв проходит через субарахноидальное пространство, он находится рядом с передней нижней и задней нижней мозжечковой и базилярной артериями и, следовательно, уязвим для сжатия напротив ската черепа. Обычно паралич в этом случае будет связан с признаками и симптомами головной боли и/или повышения внутричерепного давления.

3. Каменистая верхушка

Нерв проходит рядом с сосцевидным синусом и является уязвимым к мастоидиту, что приводит к воспалению мозговых оболочек, которые могут привести к синдрому Градениго. Это условие приводит к параличу отводящего нерва с соответствующим ипсилатеральным снижением слуха, а также парализующей лицевой болью и светобоязнью. Похожие симптомы могут возникать вторично вследствие переломов каменистой части или опухолей носоглотки.

4. Кавернозный синус

Нерв проходит в пазухи тела, смежные с внутренней сонной артерией и окулосимпатическими волокнами, ответственными за управление зрачком, таким образом, поражения здесь могут быть связаны с дисфункциями зрачка, такими как синдром Горнера. Кроме того, участие глазодвигательного, блокового, V1 и V2 тройничного нерва, может также указывать на поражение синуса, так как все идут в пазухи стенки глазницы. Поражения в этой области могут возникнуть в результате сосудистых проблем, воспалений, метастазов и первичных менингиом.

5. Орбита

Конечно, отводящий нерв короткий и поражение в орбите редко приводит к изолированному параличу отводящего нерва, но более типично включать в признаки одну или более из других групп внутриглазных мышц.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз не вызывает затруднений у взрослых. Начало заболевания, как правило, внезапное с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничения движения глаз связаны с абдукцией пострадавшего глаза (или абдукцией обоих глаз, если двусторонний) и размер полученной эзотропии всегда больше на удалённой фиксации - где латеральная прямая мышца более активна, - чем на близкой фиксации - где доминирует медиальная прямая мышца. Ограничения абдукции, которые имитируют паралич отводящего нерва могут оказаться вторичными относительно операции, травмы или результата других условий, таких как миастения или заболевание щитовидной железы глаз.

У детей, дифференциальная диагностика является более трудной из-за проблем, связанных с тем, что с детьми трудно сотрудничать для полного расследования движения глаз. В качестве альтернативы возможна диагностика дефицита абдукции, которая будет включать в себя:

1 Синдром Мёбиуса - редкое врожденное расстройство, при котором и отводящий и лицевой нервы с двухсторонним поражением, приводящее к типично «невыразительному» лицу.

2. Синдром Дуэйн - состояние, при котором страдают как абдукция так и аддукция, возникающее в результате частичнй иннервации латеральной прямой мышцы от глазодвигательного черепного нерва.

3. Перекрёстная фиксация, которая развивается в присутствии инфантильной эзотропии или синдрома блокировки нистагма и приводит к слабости латеральной прямой мышцы.

4. Ятрогенные травмы. Паралич отводящего нерва как известно, происходит от размещения гало ортезов. В результате паралич идентифицируется посредством потери боковой взгляда после установки ортеза и является наиболее распространенной черепно-мозговой травмой нерва, связанного с этим устройством.

Ведение

Первые цели ведения должны заключаться в выявлении причины заболевания и лечении, там, где это возможно или для облегчения симптомов пациента, где они присутствуют. У детей, которые редко обращают внимание на диплопию, цель будет заключаться в поддержании бинокулярности зрения и, таким образом, содействию надлежащего визуального развития.

После этого необходим период наблюдения от 9 до 12 месяцев без дальнейшего вмешательства, так как некоторые параличи могут восстановливаться без хирургического вмешательства.

Облегчение симптомов и/или обслуживание бинокулярного зрения

Это обычно достигается за счет использования призм Френеля. Эти тонкие гибкие пластиковые призмы могут быть прикреплены к очкам пациента, или очкам с простыми стеклами, если пациент не имеет ошибок рефракции, и служат для компенсации несоосности внутри пораженного глаза. К сожалению, призма является правильной в пределах определенной степени смещения, а поскольку степени несоосности пострадавшего индивидуума будут меняться в зависимости от направления взгляда, они все ещё могут испытывать диплопию при взгляде на пораженной стороне. Призмы имеются с разными углами и должны подбираться для конкретного пациента. Тем не менее, у пациентов с большими отклонениями, толщина требуемой призмы может снизить зрение настолько, что бинокулярность окажется недостижима. В таких случаях может быть более подходящим просто временно закрывать один глаз. Окклюзия никогда не должна использоваться для детей, во-первых из-за риска индукции стимула амблиопии и во-втрых потому, что они не испытывают диплопии.

Другие варианты ведения на этом начальном этапе включают в себя использование ботулинического токсина, который вводится в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу. Использование BT служит ряду целей. Во-первых, это помогает предотвратить контрактуры медиальной прямой мышцы, которые могут возникнуть в результате сопротивления её действию в течение длительного периода. Во-вторых, за счет уменьшения размера отклонения можно временно использовать призматическую коррекцию, использование которой было невозможно ранее и, в-третьих, удаления тяги медиальной прямой мышцы может служить для определения, частичный паралич или полный, путём предоставления возможности любому движению латеральной прямой мышце. Таким образом, токсин работает как терапевтически, способствуя уменьшению симптомов и улучшению перспектив для более полных глазных движений после операции, и диагностически, помогая определить тип операции, наиболее подходящий для каждого пациента.

Долгосрочное ведение

Где полное восстановление не произошло в течение от 9 до 12 месяцев наблюдения, ведение будет либо «консервативным» или курсом хирургии.

1. Консервативное лечение Если остаточная эзотропия мала и есть риск хирургической гиперкоррекции или когда пациент не годится или не желает хирургии, призмы могут быть вмонтированы в его очки, для обеспечения более стабильного облегчения симптомов. Где отклонение слишком велико для эффективной призматической коррекции, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для непригодных или не желающих хирургии пациентов.

2. Хирургическое

Выбор процедуры будет зависеть от степени остаточной функции в пострадавшей латеральной прямой мышце. В случае полного паралича, предпочтительным вариантом является выполнение процедуры транспозиции вертикальной мышцы, такой как процедуры Дженсена, Hummelheim или полной транспозиции всех мышц, с целью использования функционирования нижних и верхних прямых мышц, чтобы добиться хоть какой-то степени абдукции. В качестве альтернативного, и менее удовлетворительного, подхода, можно оперировать как латеральную так и медиальную прямые мышцы пораженного глаза, с целью стабилизации его на средней линии, тем самым давая единое видение прямо впереди, но с диплопией при левом и правом взгляде. Эта процедура используется редко, но может быть уместной для лиц с полным параличем, которые из-за других проблем со здоровьем, подвергаются повышенному риску ишемии переднего сегмента, связанной со сложными процедурами мультимышечной транспозиции.

Если некоторые функции остаются в поврежденном глазу, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных осложнений. При параличе отводящего нерва можно было бы ожидать в течение периода наблюдения от 9 до 12 месяцев, что большинство пациентов покажет следующую картину изменения их глазных мышечных действий: во-первых, сверхактивность медиальной прямой мышцы пораженного глаза, затем сверхактивность медиальной прямой мышцы противоположного глаза и, наконец, слабая активность латеральной прямой мышцы непораженного глаза - то, что известно как замедленный паралич. Эти изменения служат для уменьшения вариаций перекоса глаз в разных позициях взгляда. Там, где этот процесс полностью осуществляется, предпочтительным вариантом является простая рецессия, или ослабление медиальной прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с резекцией латеральной прямой мышцы того же глаза. Однако там, где замедленный паралич противоположной латеральной прямой мышцы не сложился, все еще будет несоответствие между позициями глаз, более заметным в поле действия пострадавшей мышцы. В таких случаях рецессия медиальной прямой мышцы пораженного глаза сопровождается рецессией и/или увяданием противоположной медиальной прямой мышцы.

Те же подходы пригодны и для двустороннего паралича, когда затронуты оба глаза.

У глазодвигательного нерва, который является смешанным, ядра лежат на водопроводе мозга, в покрышке ножек мозга, на уровне верхних холмиков крыши среднего мозга.

Из мозгового вещества глазодвигательный нерв попадает в зоны медиальной поверхности ножки, в межножковой ямке, на основании мозга у переднего края моста.

Далее глазодвигательный нерв помещается между задней мозговой артерией и верхней мозжечковой артерией, и сквозь твердую мозговую оболочку и верхнюю стенку кавернозного синуса входит через верхнюю глазничную щель полость глазницы снаружи от внутренней сонной артерии.

Перед входом в глазницу нерв делится на верхнюю и нижнюю ветви.

Этот нерв задействует четыре из шести глазодвигательных мышц, чем обеспечиваются движения глазного яблока — приведение, опускание, поднятие и поворот.

Полное поражение нерва имеет характерные синдромы. Например, птоз, или опущение опущение века, или расходящееся косоглазие при котором наблюдается фиксированное положение глаза, а зрачок направлен наружу и слегка вниз, поскольку мышцы, которые иннервируются четвертой и шестой парой черепномозговых не встречают сопротивления.

Двоение в глазах, или диплопия является субъективным феноменом, который возникает, если больной смотрит обоими глазами. Этот эффект возрастает, если фиксировать взгляд на близко расположенном предмете, либо при попытке поворота взора в сторону внутренней прямой мышцы глаза, которая парализована. Фокусируемый предмет при этом в обоих глазах находится на не соответствующих зонах сетчатки.

Расширение зрачка (мидриаз) и отсутствие реакции зрачка на свет и аккомодацию, так же является одним из симптомов заболевания и связано с тем, что этот нерв представляет собой часть рефлекторной дуги зрачкового рефлекса на свет.

При параличе аккомодации отмечается ухудшение зрения на близкие расстояния. Аккомодация глаза, это изменение силы преломления глаза, необходимое для осуществления возможности восприятия предметов, которые находятся от него на различных расстояниях. Аккомодация обусловлена состоянием кривизны хрусталика, также регулируемой с помощью внутренней мышцы глаза иннервируемой глазодвигательным нервом. При поражении этого нерва наблюдается паралич аккомодации.

Встречается также паралич конвергенции, при котором невозможно повернуть глазные яблоки внутрь, а также ограничения движения глазного яблока вниз, вверх и внутрь, как результат паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом.

Самыми частыми причинами поражения и ядра, и проходящих волокон отводящего нерва являются это опухоли, инфаркт, кровоизлияние, рассеянный склероз сосудистые и мальформации.

Лечение пареза глазодвигательного нерва

Лечение пареза глазодвигательного нерва состоит в устранении основной причины, только зачастую эту причину выяснить крайне тяжело, даже при всестороннем обследовании. Большинство случаев все таки вызывается микроинфарктами, которые не редкость при сахарном диабете, либо иных заболеваниях, при которых наблюдается нарушения микроциркуляции. В некоторых случаях заболевание получает развитие вследствие инфекции, в частности, такое может произойти после гриппа.

Временное использование призм или наложение повязки в состоянии снизить диплопию до того времени, пока паралич не пройдет. Если необходимого улучшения не наблюдается, назначают операцию на , что в большинстве случаев восстанавливает его положение, во всяком случае в базисной позиции. Если функции нерва не восстановить не удается, назначают повторное лечение для поиска скрытых причин, которыми могут являться хордомы, каротидно-кавернозной фистулы, диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек, миастении.

Человек способен двигать глазным яблоком благодаря 3 черепным нервным путям. Основную роль в этом процессе играет глазодвигательный нерв, которые идет под номером 3. Он отвечает за движения века и глаза, а также за его реакцию на воздействие света. Отводящий нерв руководит отведением глазного яблока, а блоковой поворачивает его наружу и вниз. Эти нервные пути идут под номером 6 и 4. Любые нарушения в иннервации глазодвигательных мышц влияют на возможность полноценно видеть. Среди таких нарушений можно выделить парез глазных мышц у детей, так как у них, помимо основных причин, которые свойственны взрослым людям, часто проявляются врожденные аномалии. Лечение обычно проходит с помощью целого комплекса процедур, в особо тяжелых случаях используется оперативное вмешательство.

Парез отводящего нерва проявляется как изолированный паралич. Человек при этом не может полноценно отводить глаз и у него проявляется двойная картинка одного объекта (диплопия). Такое явление возникает из-за нарушения иннервации латеральной мышцы, за которую отвечает отводящий нерв. Похожая симптоматика свойственна болезням глазницы, поэтому следует пройти детальную диагностику для постановки диагноза.

Повреждается отводящий нерв из-за следующих факторов:

  • Аневризма;
  • Повреждение сонной артерии;
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Болезни инфекционного характера;
  • Онкологические заболевания;
  • Микроинфаркты и инсульты;
  • Патологии нервной системы;
  • Рассеянный склероз.

Отводящий нерв у детей также травмируется из-за перечисленных факторов. Однако для малышей свойственны и другие причины:

  • Синдром Градениго;
  • Синдром Дуэйна.

Повреждение блокового нерва вызывает частичный паралич глаза и у человека раздваивается изображение в косой или вертикальной плоскости. Такой симптом усиливается при опущении глаза вниз, поэтому люди, страдающие от такой патологии, часто ходят, наклонив голову в здоровую сторону, чтобы уменьшить проявление диплопии. Во время диагностики следует исключить миастению (аутоиммунную патологию нервных и мышечных тканей) и заболевания глазницы.

Повреждение блокового нерва происходит фактически так же, как и отводящего, но в этом случае основной причиной являются травмы и микроинсульты. Онкологические патологии редко касаются этого нервного пути.

Парез глазодвигательного нерва обычно проявляется вместе со сбоями лицевого, отводящего и блокового нервного пути. Отдельная форма патологии проявляется крайне редко. Повреждается этот нерв преимущественно из-за аневризмы. Возникает она на задней соединительной артерии и постепенно сдавливает нервную ткань.

Повредить нерв может разрастающаяся опухоль, а также проявления инсульта и рассеянного склероза. В большинстве случаев такие факторы влияют на ядро нервного пути и задний продольный пучок. Иногда невропатия глазодвигательного нерва, вызванная вышеперечисленными причинами, проявляется в виде двухстороннего опущения век (птоза). В более редких случаях наблюдается парез верхней прямой мышцы глаза. Он локализуется на обратной стороне от основного места повреждения.

По статистике, повреждается глазодвигательный нерв часто из-за микроинфаркта. Он может возникнуть из-за сосудистых патологий, например, диабета и гипертонии. Такие болезни обычно не сразу приводят к сбоям в мозговом кровообращении и должны находиться они преимущественно в запущенном состоянии. Неврит этого нерва при этом не влияет на реакцию зрачка на свет, но в редких случаях она незначительно ослаблена. Возникает микроинфаркт рядом с пещеристым синусом или в области межножковой ямки. Восстанавливается глазодвигательный нерв после перенесенного нарушения около 3 месяцев.

Обратиться к врачу стоит при обнаружении нескольких симптомов свойственных парезу глазных мышц, особенно если дело касается детей. Среди общих проявлений нейропатии зрительных нервов можно выделить наиболее основные:

  • Диплопия;
  • Опущение века;
  • Косоглазие;
  • Снижение реакции зрачка на свет;
  • Отсутствие возможности повернуть глазное яблоко вовнутрь;
  • Потеря способности быстро разглядывать предметы, находящиеся на разном друг от друга расстоянии;
  • Выпячивание глаза.

Диагностика

Распознать поражение проще всего, так как для этого патологического процесса свойственно опущение век, расширение зрачка и аномальные отклонения глаз. По таким признакам поставить диагноз не составит проблем, но зачастую они сочетаются между собой в различных комбинациях, поэтому у врача возникают подозрения на вторичную природу болезни. Для дифференцирования пареза глазных мышц среди других возможных недугов офтальмолог должен будет назначить обследование, которое состоит из следующих процедур:

  • Проверка глазного дна;
  • Определение остроты зрения и степень подвижности глазного яблока;
  • Проверка рефлекса на свет;
  • Ангиография (для выявления сосудистых патологий);
  • Магнитно-резонансная томография (проверка тканей мозга на наличие отклонений).

Иногда может потребоваться консультация невролога. Если определить причину патологии так и не удалось, то пациент должен состоять на учете у врача и периодически обследоваться. Для предотвращения ухудшения состояния, врач может посоветовать специальные комплексы упражнений и другие методы лечения.

Курс терапии

Методы лечения пареза глазных мышц у детей особо не отличается от взрослых. Однако необходимо учитывать, что большинство врожденных аномалий устраняется с помощью хирургического вмешательства. В случае успешно выполненной операции глазодвигательные мышцы частично или полностью восстанавливаются. Если проблема заключается в сдавливании нервного пути, то основная задача заключается в устранении причины.

После ликвидации фактора, влияющего на развитие пареза мышц, лечение корректируется в сторону восстановления кровотока и поврежденных нервных волокон. Для этой цели часто используются упражнения, укрепляющие глазодвигательную мускулатуру. Они служат основой лечения незначительных повреждений и являются хорошим профилактическим средством. При тяжелом течении болезни лечебная гимнастика хорошо дополняет основной курс терапии.

В медикаментозную терапию при парезе могут входить такие средства:

  • Витаминные комплексы;
  • Препараты для укрепления глазодвигательных мышц и восстановления их иннервации;
  • Глазные капли;
  • Лекарства, улучшающие кровообращение;
  • Корректирующие очки и повязки.

Лечить патологию медикаментами можно только по схеме, назначенной врачом, чтобы не усугубить ее течение и не ухудшить зрение, особенно если болен ребенок. Совмещать медикаментозную терапию рекомендуется и с другими методами, а именно:

  • Стериокартинки. Благодаря их просмотру тренируются глазодвигательные мышцы и улучшается кровоток. Нервные ткани, которые иннервируют мускулатуру глаза во время процедуры крайне напряжены, за счет этого восстанавливается утраченная иннервация. Проводить процедуру необходимо под присмотром специалиста, чтобы не вызвать осложнений;
  • Электрофарез. Такую физиотерапевтическую процедуру проводят с 1,5% раствором Нейромидина. Длительность одного сеанса электрофареза обычно не превышает 20 минут, а действует он непосредственно на синапсы (места соединения) мышечной и нервной ткани глазного яблока. После курса такой терапии у больного уменьшается степень выраженности пареза и улучшается иннервация мышц глаза.

Устранить некоторые причины пареза у детей, например, врожденные аномалии, без оперативного вмешательства невозможно. Их длительность и степень риска зависят от типа операции и фактора, повлиявшего на развитие патологии. В случае с тяжелым поражением зрительных нервов, полностью устранить проблему не получится, но появится шанс сохранить ребенку зрение.

Вследствие пареза глазодвигательных мышц развивается множество осложнений, таких как косоглазие, птоз и т. д. У детей этот патологический процесс часто является следствием врожденных аномалий. Проявиться он может не сразу, а лишь со временем. Именно поэтому важно наблюдаться у офтальмолога и у других врачей, особенно в первые годы жизни ребенка.

Топическая диагностика повреждений отводящего (VI-го) нерва возможна на следующих трёх уровнях:

I. Уровень ядра отводящего нерва.

II. Уровень корешка отводящего нерва.

III. Уровень (ствола) нерва.

I. Повреждения VI нерва на уровне его ядра в стволе го­ловного мозга

1. Поражение ядра VI нерва:

2.Поражение дорзо-латераль­ного отдела варолиева моста:

Паралич взора в сторону очага поражения.

Ипсилатеральный паралич взо­ра, периферический парез ми­мических мышц, дисметрия, иногда с контралатеральнным гемипарезом (синдром Фовил-ля - Foville)

П. Повреждения на уровне корешка VI нерва

1. Поражение корешка VI нерва

2. Поражение передних параме-дианных отделов моста

3.Поражение в области препон-тинной цистерны.

Изолированный паралич мыш цы, поворачивающей глазное яблоко кнаружи. Ипсилатеральный паралич мышц, иннервируемых VI и VII| нервами, плюс контралатераль-ный гемипарез (синдром Миль яр-Гублера (Millard-Gubler). Паралич мышцы, отводящей глаз кнаружи, с (или без) кон-тралатеральным гемипарезом (если вовлечён кортикоспи-нальный тракт)

III. Повреждения ствола отводящего нерва.

1. Поражение в области верхуш­ки пирамидки (канал Дорел-ло - Dorello)

2. Кавернозный синус

3.Синдром верхней глазничной щели

Паралич отводящей глаз мыш­цы (VI нерв); снижение слуха на этой же стороне, лицевая (особенно ретроорбитальная) боль (синдром Градениго - Gradenigo)

Изолированное вовлечение! VI нерва; или вовлечение VI нерва плюс синдром Горнера; также могут поражаться III, IV нервы и I ветвь тройничного нерва. Экзофтальм, хемоз. Поражение VI нерва с вариа­бельным вовлечением III, IV нервов и I ветви V нерва. Воз­можен экзофтальм. Симптомы поражения VI нерва| (и других глазодвигательных нервов), снижение остроты зре ния (И нерв); вариабельный экзофтальм, хемоз.

* Возможные причины изолированного поражения VI (отводя­щего) нерва: сахарный диабет, артериальная гипертензия (при этих формах паралич VI нерва имеет доброкачественное течение и обычно подвергается обратному развитию в течение 3-х месяцев), аневризмы, инсульты, метастазы, аденомы гипофи­за, саркоидоз, гигантоклеточный артериит, рассеянный склероз, сифилис, менингиома, глиома, черепно-мозговая травма и другие поражения. Кроме того поражение на уровне ядра VI нерва наблюдается при врождённом синдром Мёбиуса (Mobius): паралич горизонтального взора с диплегией мимических мышц; синдроме ретракции Дюана (Duane) с параличом взора, ретрак­цией глазного яблока, сужением глазной щели и приведением глазного яблока.

Поражение VI нерва необходимо дифференцировать с синдро­мами «псевдоабдуценса»: дистиреоидная орбитопатия, двухсто­ронний спазм конвергенции, миастения, врождённый синдром Дюана, содружественное косоглазие и другие причины.

Наличие двоения в глазах у пациента с достаточной остротой зрения подразумевает вовлечение в патологический процесс глазных мышц или глазодвигательных нервов или их ядер. Отклонение глаз от нейтральной позиции (косоглазие) отмечается всегда, и может быть выявлено при непосредственном осмотре или с использованием приборов. Такой паралитический страбизм может возникать при следующих трех поражениях:

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты:

  1. Окулярная форма мышечной дистрофии.
  2. Синдром Кирнса-Сейра.
  3. Острый окулярный миозит (псевдотумор).
  4. Опухоли орбиты.
  5. Гипертиреоз.
  6. Синдром Брауна.
  7. Miasthenia gravis.
  8. Другие причины (травма орбиты, дистиреоидная орбитопатия).

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

  1. Травма.
  2. Компрессия опухолью (часто параселлярной) или аневризмой.
  3. Артериовенозная фистула в кавернозном синусе.
  4. Общее повышение внутричерепного давления (отводящий и глазодвигательный нервы).
  5. После люмбальной пункции (отводящий нерв).
  6. Инфекции и параинфекционные процессы.
  7. Синдром Толосы-Ханта.
  8. Менингиты.
  9. Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек.
  10. Краниальные полинейропатии (как часть синдрома Гийена-Барре, изолированные краниальные полинейропатии: синдром Фишера, идиопатическая краниальная полинейрорпати).
  11. Сахарный диабет (микроваскулярная ишемия).
  12. Офтальмоплегическая мигрень.
  13. Рассеянный склероз.
  14. Изолированное поражение отводящего нерва или глазодвигательного нерва идиопатического характера (полностью обратимое).

C. Поражение глазодвигательных ядер:

  1. Сосудистые инсульты (ОНМК) в стволе мозга.
  2. Опухоли ствола мозга, особенно глиомы и метастазы.
  3. Травма с гематомой в области ствола мозга.
  4. Сирингобульбия.

А. Поражение на мышечном уровне или механическое повреждение орбиты

Такие процессы могут приводить к нарушению движений глаз. При медленном развитии процесса двоение не выявляется. Мышечное поражение может быть медленно прогрессирующим (окуломоторная дистрофия), быстро прогрессирующим (окулярный миозит), внезапным и интермиттирующим (синдром Броуна); оно может быть различной интенсивности и различной локализации (миастения).

Окулярная форма мышечной дистрофии прогрессирует годами, всегда проявляется птозом, позднее вовлекается шея и мышцы плечевого пояса (редко).

Синдром Кирнса-Сейра, который включает, помимо медленно прогрессирующей наружной офтальмоплегии, пигментную дегенерацию сетчатки, сердечные блокады, атаксию, глухоту и маленький рост.

Острый окулярный миозит, также называемый псевдотумором орбиты (быстро нарастает в течение дня, обычно двусторонний, отмечается периорбитальный отек, проптоз (экзофтальм), боль.

Опухоли орбиты. Поражение одностороннее, приводит к медленно нарастающему проптозу (экзофтальму), ограничению движений глазного яблока, позднее - к нарушению зрачковой иннервации и вовлечению зрительного нерва (нарушению зрения).

Гипертиреоз проявляется экзофтальмом (при выраженном экзофтальме иногда наблюдается ограничение объёма движений глазного яблока с двоением), который может быть односторонним; положительным симптомом Грефе; другими соматическими симптомами гипертиреоидизма.

Синдром Брауна (strongrown), который связан с механическим препятствием (фиброз и укорочение) сухожилий верхней косой мышцы (отмечаются внезапные, транзиторные, повторяющиеся симптомы, невозможность движений глаза вверх и кнутри, что приводит к двоению).

Miasthenia gravis (вовлечение глазных мышц с различной локализацией и интенсивностью, обычно с выраженным птозом, нарастание в течение дня, обычно вовлечение мышц лица и нарушение глотания).

Другие причины: травма орбиты с вовлечением мышц: дистиреоидная орбитопатия.

В. Поражение глазодвигательных (одного или более) нервов:

Симптомы зависят от того, какой нерв, поражается. Такие повреждения вызывают параличи, которые легко распознаются. При парезе глазодвигательного нерва помимо косоглазия может отмечаться легкий экзофтальм, вызванный гипотонией прямой мышцы при сохраненном тонусе косых мышц, которые способствуют выдвижению глазного яблока наружу.

Следующие причины могут приводить к поражению одного или более глазодвигательных нервов:

Травма (помогают данные анамнеза) иногда приводит к двусторонним орбитальным гематомам или, в крайних случаях, разрыву глазодвигательного нерва.

Компрессия опухолью (или гигантской аневризмой), особенно параселлярной, вызывает медленно нарастающий парез глазодвигательных мышц и часто сопровождается вовлечением зрительного нерва, а также первой ветви тройничного нерва.

Другие объемные поражения, такие как супраклиноидная или инфраклиноидная аневризмы сонной артерии (характерно всё указанное выше, медленно нарастающее вовлечение глазодвигательного нерва, боль и нарушение чувствительности в зоне первой ветви тройничного нерва, редко кальцификация аневризмы, которая видна на простом рентгеновском снимке черепа; позднее - острые субарахноидальные кровоизлияния).

Артериовенозная фистула в кавернозном синусе (следствие повторных травм) в итоге приводит к пульсирующему экзофтальму, синхронному с пульсом шуму, который всегда слышен, застою в конъюнктивальных венах и на глазном дне. При компрессии глазодвигательного нерва ранним симптомом является мидриаз, который часто появляется до паралича движений глаз.

Общее повышение внутричерепного давления (обычно первым вовлекается отводящий нерв, позднее глазодвигательный нерв).

После люмбальной пункции (после неё иногда отмечается картина поражения отводящего нерва, но со спонтанным восстановлением).

Инфекции и параинфекционные процессы (здесь также отмечается спонтанное восстановление).

Синдром Толосы-Ханта (и паратригеминальный синдром Редера) - очень болезненные состояния, проявляющиеся неполной наружной офтальмоплегией и иногда вовлечением первой ветви тройничного нерва; характерен спонтанный регресс в течение нескольких дней или недель; эффективна стероидная терапия; возможны рецидивы.

Менингиты (включают такие симптомы, как лихорадка, менингизм, общее недомогание, поражение других краниальныхнервов; оно может быть двусторонним; ликворный синдром).

Неопластическая и лейкемическая инфильтрация менингеальных оболочек - одна из известных причин пораженияглазодвигательных нервов на основании мозга.

Краниальные полинейропатии как часть спинальныхполирадикулопатий типа Гийена-Барре; изолированныекраниальные полинейропатии: синдром Миллера Фишера (часто проявляется только двусторонней неполной наружной офтальмоплегией; также отмечается атаксия, арефлексия, паралич лицевых мышц, в спинномозговой жидкости белково-клеточная диссоциация), идиопатическая краниальная полинейропатия.

Сахарный диабет (нечастое осложнение диабета, отмечается даже при легкой его форме, обычно вовлекаются глазодвигательные и отводящие нервы, без зрачковых нарушений; этот синдром сопровождается болью и заканчивается спонтанным выздоровлением в течение 3 месяцев. В основе - микроваскулярная ишемия нерва.

Офтальмоплегическая мигрень (редкое проявление мигрени; диагнозу помогают указания на мигрень в анамнезе, но всегда необходимо исключать другие возможные причины).

Рассеянный склероз. Поражение глазодвигательных нервов часто является первым симптомом заболевания.Распознавание осуществляется на основе общепринятых критериев диагностики рассеянного склероза.

Идиопатическое и полностью обратимое изолированное поражение отводящего нерва (наиболее часто обнаруживается у детей) или глазодвигательного нерва.

Инфекционные заболевания, такие как дифтерия и интоксикация при ботулизме (отмечается паралич глотания и нарушение аккомодации).

С. Поражение глазодвигательных ядер:

Поскольку глазодвигательные ядра располагаются в стволе мозга среди других структур, поражение этих ядер проявляется не только парезом наружных глазных мышц, но также другими симптомами, что позволяет отличать их от поражения соответствующих нервов:

Такие нарушения почти всегда сопровождаются другими симптомами поражения центральной нервной системы и обычно бывают двусторонними.

При ядерном глазодвигательном параличе различные мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, редко демонстрируют одинаковую степень слабости. Птоз обычно появляется только после паралича наружных глазных мышц («занавес падает последним»). Внутренние глазные мышцы часто щадятся.

Межъядерная офтальмоплегия приводит к косоглазию при определенном направлении взора и диплопии при взгляде всторону. Наиболее частыми причинами ядерных нарушений движений глаз являются:

ОНМК в стволе мозга (внезапное начало, сопровождаются другими стволовыми симптомами, преимущественно перекрестными симптомами и головокружением. Стволовые симптомы, обычно включающие ядерные глазодвигательные нарушения, проявляются известными альтернирующими синдромами.

Опухоли, особенно стволовые глиомы и метастазы.

Черепно-мозговая травма с гематомой в области ствола мозга.

Сирингобульбия (не прогрессирует длительный период, отмечаются симптомы поражения по длиннику, диссоциированные расстройства чувствительности на лице).

Двоение может также наблюдаться при некоторых других поражениях, таких как хроническая прогрессирующая офтальмоплегия, токсическая офтальмоплегия при ботулизме или дифтерии, синдром Гийена-Барре, энцефалопатия Вернике, синдром Ламберта-Итона, миотоническая дистрофия.

Наконец, диплопия описана при помутнении хрусталика, неправильной коррекции рефракции, болезнях роговицы.

D. Монокулярное двоение (двоение при взгляде одним глазом)

Интригующим для невролога всегда является монокулярная диплопия. Такое состояние чаще может быть либо психогенным, либо обусловленным нарушением рефракции в глазу (астигматизм, нарушение прозрачности роговицы или хрусталика, дистрофические изменения роговицы, изменения радужной оболочки, инородное тело в средах глаза, дефект сетчатой оболочки, киста в ней, дефектные контактные линзы).

Другие возможные причины (редкие): повреждения затылочной доли (эпилепсия, инсульт, мигрень, опухоль, травма), тоническая девиация взора (содружественная), нарушение связи между лобным полем взора и затылочной областью, палинопсия, монокулярная осциллопсия (нистагм, мокимия верхней косой мышцы, подёргивания века)

Двоение в вертикальной плоскости

Такая ситуация встречается нечасто. Её основные причины: перелом основания орбиты с вовлечением нижней прямой мышцы; тиреоидная орбитопатия с вовлечением нижней прямой мышцы, окулярная миастения, поражение третьего (глазодвигательного) краниального нерва, поражение четвёртого (блокового) краниального нерва, косая девиация (skew deviation), миастения.

Более редкие причины: псевдотумор орбиты; миозит глазодвигательных мышц; первичная опухоль орбиты; ущемление нижней прямой мышцы; нейропатия III нерва; аберранетная реиннервация при повреждении III нерва; синдром Броуна (strongrown) - форма косоглазия, причиной которого является фиброз и укорочение сухожилия верхней косой мышцы глаза; двойной паралич элеватора; хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия; синдром Миллера Фишера; ботулизм; монокулярный супрануклеарный паралич взора; вертикальный нистагм (осциллопсия); миокимия верхней косой мышцы глаза; диссоциированная вертикальная девиация; энцефалопатия Вернике; вертикальный полуторный синдром; монокулярная вертикальная диплопия.



Разделы