Медуллярная или губчатая почка: причины развития аномалии, описание заболевания и методы его лечения. Губчатые почки чем это опасно и как лечить

В медицине изучено много заболеваний, которые приводят к появлению кист на почках. Такая патология, как губчатая почка, относится именно к этой группе. Для нее характерно расширение почечных канальцев и кистозное перерождение паренхимы. Чаще всего болезнь сопровождается неприятными симптомами – болью, изменениями в моче.

Что такое губчатая почка

Губчатая (медуллярная) почка – врожденное заболевание с аномальным разрастанием мозгового (медуллярного) вещества органа, с расширением почечных канальцев и появлением множественных мелких кист. Кисты (1-5 мм в диаметре) по виду напоминают грозди винограда, поэтому при изучении морфологического строения пораженного органа он выглядит как пористая губка. Чаще всего у человека бывают поражены обе почки.

Встречаются кисты разного типа:

1. Представляющие собой боковые мешкообразные выпирания, направленные в просветы почечных канальцев.
2. Являющиеся отделенными от канальцев полостями, заполненными жидкостью.

Внешне губчатая почка почти не отличается от здоровой, кроме немного увеличенного размера. Лишь изредка крупные кисты прорастают наружу и выпирают в виде сосочков. Внутри них скапливаются отмершие клетки, соли, песчинки, мелкие камни, которые объединяются между собой и трансформируются в конкременты. Чрезвычайно часто болезнь сопровождается хроническим пиелонефритом .

Причины заболевания

Губчатая почка признается патологией, передающейся по наследству. Тип наследования точно не установлен. Несмотря на выявление только во взрослом или пожилом возрасте, заболевание появляется у ребенка с рождения, у мальчиков диагностируется чаще. Патология формируется на последних этапах развития эмбриона, как и поликистоз.

Причиной появления медуллярной почки становится сбой эмбриогенеза, во время которого в почечной ткани формируются кистозные образования. Факторами риска являются перенесенные беременной инфекционные патологии (краснуха, ветрянка, герпес, цитомегаловирус, грипп, тяжелые ОРВИ), ионизирующее излучение, острый авитаминоз, прием токсичных лекарств. Расширение почечных канальцев происходит уже после рождения ребенка.

Зачастую патология выявляется в комплексе с другими нарушениями:

• Синдрома Марфана.
• Синдрома Элерса-Данлоса.
• Синдрома Олбрайта-Батлера.

Симптоматика губчатой почки

В большинстве случаев в детском возрасте заболевание себя не проявляет, ведь орган в полной мере осуществляет свои функции. Аномалия может стать случайной диагностической находкой. Часто человек обращается к врачу по поводу возникших осложнений, которые дают яркую симптоматику.

Обычно развитие хронического воспалительного процесса или мочекаменной болезни происходит к 40-50 годам. Возможно развитие острой почечной колики , которая появляется при движении камня по мочеточнику. Если присоединяется вторичная инфекция, клиническая картина способна включать такие признаки:

• появление крови в моче в малом количестве;
• гнойные примеси в моче;
• уменьшение количества мочи;
• хронические ноющие, дергающие боли в области спины;
• общее недомогание, головные боли, тошнота;
• повышение температуры тела;
• рост артериального давления.

У 50% пациентов развивается нефрокальциноз сосочков, что случается на фоне образования множественных маленьких камней в паренхиме. С течением времени болезнь может вызвать хроническую почечную недостаточность из-за постоянных воспалений и появления камней.

Диагностика

Диагностировать заболевание следует по расширенной программе, включающей ряд лабораторных и инструментальных исследований. По УЗИ выявить мелкие кисты в глубоко расположенных тканях возможно не всегда, но нередко бывают заметными зоны деформации канальцев, наличие микрокист, в которых есть камешки.

Истории наших читателей

«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю...»

Основные методы диагностики:

1. Экскреторная урография. Основная методика, позволяющая хорошо рассмотреть гроздевидные кисты и расширения почечных канальцев.
2. Ретроградная пиелография. Показана при осложнении медуллярной почки нефрокальцинозом, мочекаменной болезнью.
3. МРТ или КТ с контрастированием . Дают полную информацию о заболевании, позволяют дифференцировать его от поликистоза и прочих патологий.
4. Общий анализ мочи. При воспалительном процессе отражает пиурию, бактериурию, лейкоцитурию, гематурию, появление белка.

Как проводится лечение?

Бессимптомное течение заболевания при отсутствии осложнений лечения не требует. Терапия бывает направлена лишь на устранение и профилактику камнеобразования и воспалительных явлений. Возможные меры терапии:

1. Лечебная диета с ограничением соленой, жирной, жареной, острой пищи, продуктов с кальцием для снижения нагрузки на почки.
2. Потребление только чистой, качественной воды.
3. Прием диуретиков для устранения отеков, нормализации давления.
4. Прием антибиотиков, уроантисептиков, растительных препаратов при пиелонефрите.

Литотрипсия или оперативное вмешательство назначаются при формировании конкрементов в почках. Нефростомию делают при неэффективности лечения пиелонефрита. Локальные участки с кистами нужно удалять. Человеку с обнаруженной губчатой почкой надо регулярно наблюдаться у врача, чтобы вовремя обнаружить осложнения и полностью устранить их.

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

• Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
• Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
• Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Губчатая почка – это врожденная аномалия, которая характеризуется множественным образованием мелких кист. Это происходит вместе с патологиями развития мозгового слоя органа. При этом почка увеличивается в размерах, имея гладкую поверхность. Чаще этой патологии подвержены мужчины. Поражение происходит с двух сторон, хотя возможно и одностороннее или частичное поражение почек. Кистозные образования больной почки могут быть связаны с канальцами почек, в результате чего в кистах формируются камни небольшого размера. Возможно развитие и других осложнений патологии.

Причины формирования патологии

Губчатая почка развивается как врождённая аномалия строения. Нарушение эмбриогенеза провоцирует развитие патологии. Но также патологические изменения могут происходить и после рождения ребёнка (изменения в почечных канальцах).

Заболевание является наследственной проблемой, обычно передаётся от родителей. Чаще всего губчатая почка развивается по спорадическому типу наследования.

Длительное время патология может протекать бессимптомно, потому её обнаружение происходит обычно в зрелом или пожилом возрасте.

Симптомы

Бессимптомно заболевание протекает несколько десятков лет. Первые проявления возникают в возрасте 20-40 лет. Это происходит, когда к патологии присоединяются другие заболевания, которые являются осложнениями (инфекции мочевыводящих путей или почек, конкременты в почках).

Основным симптомом является боль в области поясницы. Она появляется в виде почечной колики или носит тупой характер. Почечная колика свидетельствует о движении камней из кистозных полостей почки в чашечки и лоханку. В результате этого в губчатой почке развивается воспаление, отток мочи нарушается, потому мочеиспускание затруднено. Под влиянием почечных заболеваний у больного также повышается температура тела.

Также о патологии почек могут свидетельствовать гематурия (кровь в моче) и пиурия (гной в моче). Это яркие признаки патологических процессов органа, которые требуют срочного обращения к врачу. В тяжёлых случаях патология может приводить к почечной недостаточности.

Диагностика патологии

Для постановки диагноза пациента обследуют при помощи УЗИ. Это обследование позволяет обнаружить кисты даже самых маленьких размеров. Также ультразвуковое обследование позволяет выявить конкременты (камни) в органах.

Основным методом обследования при наличии губчатой почки является экскреторная урография. Этот вид обследования позволяет обнаружить кистозные полости и расширение канальцев.

Также с целью обследования пациента могут применяться рентгенологическое обследование с применением контрастного вещества, ретроградная пиелография и другие виды обследования в зависимости от показаний.

Лечение

Лечение заболевания не проводят, если оно не сопровождается осложнениями. Пациенту назначают лишь постоянное наблюдение у врача и профилактику развития осложнений.

При присоединении инфекции или мочекаменной болезни основное лечение направлено на устранение этих патологий. Если присутствует инфекция, то всё лечение должно быть направлено на неё. Мочекаменную болезнь могут лечить разными способами.

В самых сложных случаях пациенту проводят резекцию или нефростомию (выведение мочи). Также в зависимости от показаний патологическая почка может быть удалена. Но такое вмешательство проводят, если вторая почка здорова.

В литературе губчатая почка именуется различно: мультикистоз мозгового вещества, врожденная кистозная дилятация собирательных канальцев почки и медуллярная губчатая почка, кистозное расширение почечных пирамид и просто губчатая почка.

Этому кистозному заболеванию почечных пирамид в зарубежной литературе посвящено много статей, многие из которых суммированы в монографии.

Губчатая почка имеет нормальную окраску и гладкую поверхность. На разрезе в области пирамид обнаруживают значительное количество мелких кист или полусферических мелких полостей диаметром от булавочной головки до 3 мм. Кисты локализуются исключительно в зоне мальпигиевых пирамид, не затрагивая кортикальное вещество почки. Некоторые кисты выступают в полость чашечек в зоне сосочков.

Кисты неравномерно, чаще радиарно, разбросаны по всей поверхности пирамид и придают им вид губки, откуда и название этого заболевания. В полости некоторых кист содержатся мелкие камни или песок, чаще темного цвета.

Кортикальное вещество почки имеет толщину несколько меньше, чем в норме. Бертиниевы колонны сдавлены между пирамидами. Слизистая оболочка лоханки и чашечек обычно не изменена.

У большинства больных заболевание почек двустороннее. Преимущественно болеют мужчины. Основные симптомы заболевания: гематурия, боль в поясничной области, почечная колика и пиурия. Макро- или микрогематурия встречается в 85% случаев.

Причиной почечной колики могут быть камни, прорвавшиеся через стенку кисты в полость лоханки. Заболевание иногда осложняется инфекцией и вызывает нарушение со стороны мочеиспускания. Функциональная способность почек длительный период остается нормальной. При присоединении инфекции в случае камнеобразования и нарушения проходимости верхних мочевых путей функция почек нарушается.

Диагноз губчатой почки основывается на рентгеновском исследовании.

На обзорных рентгенограммах в области почек иногда определяются тени обызвествлений в зоне медуллярного вещества. На экскреторных урограммах в области сосочков бывает видна целая серия маленьких полостей соответственно мозговому веществу; это дает изображение в виде пор губки.

При гистологическом исследовании каких-либо особых изменений со стороны канальцев и клубочков не обнаруживается, но вокруг кистозно измененных пирамидок имеется значительная соединительнотканная реакция. Губчатая почка является аномалией эмбрионального развития почки, несколько близкая по этиопатогенезу с поликистозом почки, хотя в клиническом течении и по патологоанатомической картине губчатая почка во многом отличается от поликистозной болезни почек.

Для губчатой почки характерны:

1. Равномерное кистозное поражение почек;
2. Малая величина кист с радиарным расположением их в медуллярном веществе, вследствие чего поверхность и размер почек бывает неизмененными;
3. Величина кист увеличивается постепенно по направлению к центру и достигает обычно 2-4 мм в диаметре.

Губчатая почка: лечение

Больные губчатой почкой в неосложненных случаях не нуждаются в лечении. При тотальной гематурии проводят лечебные мероприятия, направленные на гемостаз (переливание крови, промывание почечной лоханки раствором азотнокислого серебра и др.). Лишь при угрожающей жизни гематурии, а также в случаях острого пиелонефрита при безуспешности консервативной терапии показано оперативное вмешательство.

При мигрирующих конкрементах, которые вызывают частую закупорку верхних мочевых путей, показано удаление камней оперативным путем.

Термин “губчатая почка” означает врожденную патологию медуллярного (мозгового) вещества, для которого характерна мультикистозность собирательных канальцев, из-за которой на УЗИ пока выглядит как губка. Мозговое вещество органа патологически разрастается, собирательные канальца расширяются, превращаясь в множество мелких кист.

Чаще всего патология двусторонняя, т. е. губчатость диагностируется на обеих почках. В отличие от поликистозности, когда кисты расположены в паренхиме, губчатость затрагивает внутренние структуры органа. Поэтому на результатах обследований видны сохраненные четкие анатомически правильные контуры и гладкая паренхимальная поверхность. При этом губчатая почка немного увеличена в размерах, по сравнению с показателями возрастных норм, за счет расширения устьев мочевых канальцев.

Мелкие кисты имеют размеры от 1 до 5 мм, представлены выпячиваниями в просветы устьев почечных канальцев или полностью изолированными от почечных канальцев кистозными полостями. В полостях кист могут содержаться:

1. слущенные клетки эпителия;
2. кальцифицированные конкременты (мелкие камни или песок);
3. жидкость (при отсутствии воспаления — прозрачная желтоватая).

Губчатая почка может не давать специфической симптоматики длительное время. Однако патология провоцирует вторичные заболевания, такие как:

1. Бактериальные нефриты.
2. Пиелонефрит.
3. Мочекаменная болезнь.
4. Обструкция (закупорка) верхних мочевыводящих путей.

Фильтрационная функция почки при губчатой аномалии умеренно нарушена, что способствует осаждению кальция и других солей в полости канальцев. Это вызывает вторичное заболевание — нефрокальциноз.

Причины и диагностика

Предположительно патология имеет наследственную природу возникновения, т. е. генетически обусловленную, но механизм наследования остается под вопросом. Кроме того, большинство случаев обусловливают свежими мутациями генов (отклонения в геноме, произошедшие на поздних этапах внутриутробного развития), что относится к спорадическому типу наследования.

Патология довольно долго не проявляется симптоматически и никак не беспокоит человека. Поэтому чаще всего данный диагноз ставится взрослым людям. В детском возрасте патология выявляется относительно редко.

Основным методом диагностики является экскреторная урография — рентгенологическое исследование, основанное на способности почек отфильтровывать введенные в организм рентгеноконтрастные вещества. На экскреторной урографии отчетливо видны все мочевыводящие протоки, расширенные устья канальцев, кисты и проч.

УЗИ почек — не самый информативный метод обследования почки на губчатость. Ультразвуковые волны могут не отобразить мелкие кисты, скрытые в глубине мозгового вещества.

Симптомы

В детском и юношеском возрасте губчатая почка проявляется крайне редко. Обычно первые симптомы или острые вторичные состояния появляются к 25-40 годам. К первым симптомам относятся:

1. появление примесей крови в моче;
2. появление примесей слизи или гноя в моче;
3. тупые тянущие боли в пояснице;
4. острые приступы интенсивной болезненности в пояснице (пульсирующая боль).

Более чем в 70% случаев губчатой почке сопутствует интенсивное камнеобразование в полости лоханок или чашечек. Это приводит к хронической мочекаменной болезни.

Вымывание пека и камней с током мочи травмирует выстилающий эпителий мочевыводящих путей, что приводит к:

1. сильным болям при мочеиспускании;
2. закупорке мочевыводящих протоков;
3. инфицированию ран и распространению инфекции (развиваются нефриты, уретриты, циститы).

При отягощенной мочекаменной болезни, сопровождающейся обширным воспалением и образованием очагов нагноения, почечная паренхима расплавляется и гибнет. Это приводит к выраженной почечной недостаточности.

Лечение

Т. к. губчатая почка — это врожденная патология, специфическое лечение не назначается. При отсутствии выраженной симптоматики, терапия направлена на предупреждение развития вторичных патологических состояний и снижение риска осложнений.

Если появились признаки мочекаменной болезни — назначается специальная диета с пониженным содержанием кальция. При пиелонефритах рекомендовано обильное питье, назначается антибактериальная терапия. При отсутствии эффективности консервативного лечения может быть назначена постановка нефростомы для отвода выделяемой мочи из почки. Но все инвазивные процедуры с применением инструментария должны быть выполнены при строжайшем соблюдении правил асептики и антисептики — у пациентов с губчатой почкой крайне быстро провоцируются ятрогенные инфекции.

Нефрэктомия — полное удаление почки — показано в крайне редких случаях и выполняется исключительно при одностороннем поражении.

Губчатая почка является диффузным расширением прямых почечных канальцев с формированием большого количества маленьких кист и патология поражает их обе.

Паренхима в зоне пирамид при развитии данного заболевания обычно уплотняется и фиброзно изменяется. А при сопровождении болезни пиелонефритом происходят воспалительные изменения. Кальцификация паренхимы почки считается вторичным нарушением при запущении болезни, потому что стаз мочи в расширенных канальцах органа провоцирует усиленное осаждение кальциевых солей.

Это важно!

При развитии губчатой почки функционирование органа продолжительное время не ухудшается, а искажение в основном становится причиной поражения инфекционной патологией, прогрессирования образования камней и нарушения проходимости мочевыводящих каналов.

Причины развития патологии

Большинство проведенных в области урологии исследований свидетельствуют о том, что губчатая почка, как патология, возникающая во время внутриутробного развития, по своей этиологии и патогенезу схожа с поликистозной.

Считается, что развитие губчатой почки соотносится с поздним нарушением эмбриогенеза, а нарушения собирательных канальцев возникают и в постнатальный период. Генетическая природа данного заболевания подтверждается.

В основном губчатая почка выявляется у людей в среднем возрасте и старше, обычно у представителей мужского пола. По причине продолжительного латентного протекания болезни в детском возрасте болезнь выявляется очень редко.

Как проявляется патология

Обычно на протяжении долгого времени данная патология никак не проявляет себя. Симптомы развиваются, как правило, в возрасте от двадцати до сорока лет при условии присоединения различных осложнений, таких как камни в кистозной полости, инфекционные поражения почек и мочевых путей.

Основные клинические признаки осложнения губчатой почки — это острые или тупые болевые ощущения приступообразного характера в пояснице, кровь в моче и пиурия. Более чем в 60% случаев при губчатой почке развивается сосочковый нефрокальциноз.

Это важно!

Колики в почке проявляются из-за перемещения мелких камней из кистозной полости в чашечку и лоханку. Воспалительный процесс по причине перемещения камней дает о себе знать посредством нарушения отхождения мочи, периодическим повышением температурного режима.

В редких случаях только при тяжелом протекании мочекаменной патологии и повторно развивающейся вторичной инфекции одновременно с губчатой почкой начинается гнойное расплавление и последующая гибель паренхимы. Об этом свидетельствует тяжелая почечная недостаточность.

Как установить наличие заболевания

Диагноз губчатая почка устанавливается после получения результатов проведения обширного урологического обследования, основным методом которого считается экскреторная .

Ультразвуковое обследование органа дает возможность установить наличие маленьких кист в глубоком слое паренхимы почки.

Лабораторные исследования помогают подтвердить присутствие крови в моче, пиурию, обнаружить белки и кальций в моче.

Как правильно осуществляется лечение патологии

При условии отсутствия осложнений губчатой почки и бессимптомного протекания патологии лечение не потребуется. В такой ситуации организуется профилактика для предупреждения осложнений.

При клиническом проявлении патологии лечение предполагает устранение вторичного инфицирования органа и нарушений метаболизма, то есть устранение дальнейшего отложения кальциевых солей в измененных канальцах почки. При развитии пиелонефрита требуется обильное питье, особое питание с низкой концентрацией кальция в продуктах и проведение пролонгированного антибактериального лечения.

Только в исключительных случаях пациентам с губчатой почкой в целях профилактики формирования ятрогенной инфекции проводятся инструментальные урологические манипуляции.

Нефростомия обычно требуется при развитии осложнения губчатой почки мочекаменной патологией или пиелонефритом, или же в случае отсутствии результатов от консервативной терапии.

Это важно!

Если очагово-кистозная деформация затрагивает только конкретный сегмент почки, то проводится резекция. Нефрэктомия или удаление проводится в редких случаях и только при одностороннем поражении.

Перемещение мелких камней, мешающих нормальному оттоку мочи, может стать показанием к проведению хирургического удаления камней.

При отсутствии осложнений прогноз при губчатой почке является благоприятным, но при прогрессировании нефрокальциноза и инфицировании с течением времени прогноз заметно ухудшается.