Ли гермафродит родить от. Гермафродитизм - что это, виды, причины, симптомы и лечение

Женский псевдогермафродитизм (ложный гермафродитизм) – врождённое нарушение в развитии половой системы. Патология характеризуется появлением вторичных мужских признаков при наличии женских половых желез (у пациентки женского пола выявляются явные мужские черты, начиная от внешности и голоса, заканчивая изменениями гениталий).

Причины

Причиной женского псевдогермафродитизма становятся хромосомные аномальные процессы разной этиологии, которые начинаются ещё во внутриутробном развитии плода. Нарушение дифференциации наружных половых признаков может быть обусловлено эндокринными патологиями матери или приёмом андрогенсодержащих препаратов и синтетических прогестеронов в первые 13 недель беременности. Спровоцировать заболевание может химическая, алкогольная или наркотическая интоксикация во время зачатия и вынашивания, работа на вредном производстве, воздействие ядовитых веществ и радиации.

На ранних стадиях эмбрионального развития зародыш имеет невыраженные зачатки половых желез. Формирование репродуктивных органов происходит только на 9-10 неделе, и если у плодного яйца будут хромосомные отклонения, есть высокая вероятность псевдогермафродитизма.

Генетические «искажения» сопровождаются дефицитом фермента 21-гидроксилазы, который отвечает за синтез важных гормонов коры надпочечников – кортизола и минералокортикостероида. Их недостаток в процессе развития приводит к компенсаторной активации секреции адренокортикотропина, что в свою очередь усиливает выработку андрогенных половых гормонов. Все эти факторы в конечном итоге выступают причинами маскулинизации или вирильного синдрома у девочек (возникновения внешних мужских черт).

Признаки

В результате нарушенной дифференциации в процессе эмбриогенеза, ребёнок рождается с нечёткой половой принадлежностью. В некоторых случаях идентифицировать пол новорожденного невозможно.

Признаки женского псевдогермафродитизма выражаются в несоответствии пола внешнему строению тела:

  • клитор гипертрофируется и по форме напоминает мужской член (эта аномалия особенно проявляется в подростковом возрасте);
  • отверстие уретры смещается по направлению к клитору, обнаруживается мочеполовой синус (нет ни нормального мочеиспускательного канала, ни полноценного входа во влагалище);
  • большие половые губы, соединённые частично или полностью, внешне похожи на мошонку;
  • вагинальное отверстие закрыто;
  • преобладают мужские черты: понижается голос, растут мышцы, оволосение на теле и лице становится более интенсивным;
  • месячные отсутствуют;
  • появляется угревая сыпь и фурункулез;
  • отмечается задержка полового развития, недоразвитость молочных желез, мужской тип фигуры с узкими бёдрами и широкой грудной клеткой.

К не специфическим особенностям ложного гермафродитизма у новорожденных можно отнести гипертензию (повышение артериального давления) и обезвоживание организма.

Виды женского псевдогермафродитизма различаются по степени выраженности патологии:

  1. Внутренний. Неправильное развитие внутренних половых органов с полной утратой их естественной функциональности.
  2. Наружный. Развитие по мужскому типу наблюдается только во внешности.
  3. Комбинированный. Присутствуют и внутренние и наружные признаки.

Диагностика

Если у новорожденной девочки выявлены аномалии гениталий, необходимо как можно раньше подтвердить, или исключить диагноз ложного гермафродитизма. На первом этапе потребуется эндокринологический, гинекологический и урологический осмотр. Оцениваются первичные половые признаки, развитость и размер гениталий, положение мочеиспускательного канала, наличие видимого входа во влагалище, степень сращения срамных губ.

В процессе обследования может быть обнаружена врождённая гиперплазия коры надпочечников (активное разрастание клеточной ткани на надпочечниках), а также гиперпигментация наружных органов. Эти признаки также относятся к симптоматике ложного гермафродитизма.

Перед постановкой точного диагноза изучается течение беременности, проводится тщательный сбор анамнеза по семейной линии, лабораторный анализ крови новорожденного и инструментальное исследование.

Цитогенетический анализ мочи и крови определяет кариотип лейкоцитов, уровень электролитов, содержание гормонов, вырабатываемых гипофизом, надпочечниками и половыми железами: лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормоны, 17-кетостероид, гидроксипрогестерон, тестостерон. На основании этих данных врач может диагностировать аномалию полового развития.

Ультразвуковое исследование органов малого таза проводится с целью визуального исследования влагалища и матки.

При подтверждении клинической картины «вирилизованному» ребёнку присваивается женский пол.

Лечение

Лечение женского псевдогермафродитизма может быть консервативным или хирургическим. Консервативная терапия обеспечивает восполнение дефицита в организме пациентки необходимых гормонов, что даёт шансы на дальнейшее адекватное развитие по феминному типу.

Самая эффективная тактика лечения – назначение стероидных гормональных, минералокортикоидных и глюкокортикоидных препаратов, которые нужно употреблять всю жизнь.

Хирургические реконструктивные методы позволяют создать анатомически правильную форму наружных гениталий. Такие оперативные манипуляции называются «интимной пластикой» и проводятся в 2 стадии:

  1. В двухлетнем возрасте девочке делают косметическую и функциональную клиторопластику (корректирующее иссечение гипертрофированного клитора).
  2. Во время полового созревания осуществляется пластика влагалища.

Пациенткам с этим диагнозом важно следить за водно-электролитным балансом в течение всей жизни, потреблять достаточное количество жидкости и соли.

Выраженность симптомов, особенно в период полового созревания, может негативно повлиять на психику ребёнка, поэтому девочкам с псевдогермафродитизмом с раннего детства следует посещать психотерапевта. Родственники также должны оказывать ребёнку полную поддержку, помощь в социальной адаптации, прививать образ жизни, присущий женщине и т.д.

Прогноз

Если терапия была проведена своевременно и адекватно (на основании комплексной диагностики), можно достичь хороших результатов в лечении, остановить прогрессирующую вирилизацию (развитие мужских черт) и обеспечить полноценную сексуальную жизнь.

Гормональные препараты позволяют восстановить менструальную функцию и активизировать женские половые железы. Если у пациентки не выявлены аномалии развития репродуктивной системы, то после правильной терапии детородная функция сохраняется.

При нарушении репродуктивной способности можно воспользоваться ЭКО с донорской яйцеклеткой или донорским эмбрионом, а также ЭКО с суррогатным материнством.

Отсутствие лечения полностью исключает возможность нормального полового развития по женскому типу, восстановление менструального цикла и детородной функции.



Добавить свою цену в базу

Комментарий

История понятия

Понятие гермафродитизма берет свое начало в древнегреческой легенде. Гермафродит был сыном двух богов – Гермеса и Афродиты. Свое громкое имя он взял от двух родителей Герма от Гермеса и Фродит от Афродиты. Сами родители не смогли уделять внимания Гермафродиту, поэтому его воспитанием занялись неяды. В возрасте 15 лет он скитался по родным местам, и в один прекрасный день в юношу влюбилась нимфа Салмакида, которая жила в воде. Однажды Гермафродит подошел к источнику с водой, в котором жила нимфа, чтобы утолить свою жажду. Салмакида увидела юношу и в тот же миг влюбилась в него. Гермафродит тоже воспылал страстью к этой нимфе и попросил богов соединить их в одно неразделимое существо. Боги осуществили его просьбу. Так по легенде и появились гермафродиты.

Как относились к гермафродитам раньше?

Явление гермафродитизма лежит в основе распространенных поверий об андрогинах (существах, способных менять свой пол). В Средние века половая метаморфоза считалась делом нечистой силы, а инквизиционная практика XVI–XVII вв. богата случаями преследования гермафродитов. Так, в Дармштадте в XVI в. был случай крещения младенца сомнительного пола именем Елизаветы, потом Иоанна и последующем превращением Иоанна опять в Елизавету, которая, наконец, была сожжена на костре.

Могут ли гермафродиты иметь детей?

Гермафродиты, как правило, не могут иметь детей, они бесплодны.

Как определить изначальный пол гермафродита?

Ответ достаточно прост – генетически или методом анализа хромосом.

Можно ли вылечить гермафродитизм?

Многие врачи утверждают, что гермафродитизм можно вылечить, и чем раньше начать такое лечение, тем лучше – будет больше вероятности избежать двойной жизни. Идеальным периодом для устранения подобной проблемы считаются первые годы ребенка, потому как исправлять эту проблему осознанно взрослому человеку всегда психологически тяжелее. Накануне самой операции главным вопросом является выбор гормонов, которые будут вводиться пациенту, изменяя его половые признаки.

Гермафродитизм — это один из пороков развития, который встречается у одного из двух тысяч новорожденных.

Кем являются гермафродиты с юридической точки зрения?

Наиболее детально этот вопрос разработан в мусульманском законоведенье. Предписания о гермафродитизме сводятся к следующему: гермафродиты приближаются к мужескому или женскому полу, сообразно чему они следуют юридическому положению того или другого пола. Если подобного приближения к одному из двух полов не существует, то они занимают среднее положение. Во время молитвы в мечети они должны стоять между мужчинами и женщинами и творить молитву по-женски, а во время паломничества должны носить женскую одежду. В качестве сонаследника гермафродит получает половину мужской и половину женской части.

Римское право не допускает среднего юридического состояния между двумя полами: права гермафродита определяются тем полом, который у него преобладает. Этому принципу следуют и современные европейские законодательства (русское законодательство совершенно умалчивает об этом предмете). Европейское законодательство предоставляет родителям решить вопрос о поле гермафродита; но последний, по достижении 18 лет, может и сам выбрать пол, к которому желает примкнуть. Третьи лица, права которых таким выбором нарушаются, имеют право требовать медицинской экспертизы.

Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование женского или мужского организма. В основном проводят операции на наружных половых органах, но есть случаи операций полного устранения гермафродитизма. После таких операций необходимо постоянное наблюдение у специалистов, но в целом прогноз благоприятный. К сожалению, деторождение в подобном случае невозможно.

Виды гермафродитизма

Естественный гермафродитизм

Гермафродит – организм, обладающий признаками мужского и женского пола, в том числе и имеющий как мужские, так и женские половые органы. Такое состояние организма может быть естественным, то есть видовой нормой, либо патологическим.

Гермафродитизм достаточно широко распространён в природе – как в растительном мире (в этом случае обычно используются термины однодомность или многодомность), так и среди животных. Большая часть высших растений являются гермафродитами, у животных гермафродитизм распространен, прежде всего, среди беспозвоночных (кишечнополостных, подавляющего большинства плоских, кольчатых и круглых червей, моллюсков, ракообразных и некоторых насекомых).

Среди позвоночных гермафродитами являются многие виды рыб, причём наиболее часто гермафродитизм проявляется у рыб, населяющих коралловые рифы. При естественном гермафродитизме особь способна продуцировать как мужские, так и женские гаметы, при этом возможна ситуация, когда способностью к оплодотворению обладают оба типа гамет, либо только один тип гамет.

Синхронный гермафродитизм

При синхронном гермафродитизме особь способна одновременно продуцировать и мужские, и женские гаметы. В растительном мире такая ситуация зачастую приводит к самооплодотворению, встречающемуся у многих видов грибов, водорослей и цветковых растений.

В животном мире самооплодотворение при синхронном гермафродитизме встречается у гельминтов, гидр и моллюсков, а также некоторых рыб, однако в большинстве случаев автогамия предотвращается строением половых органов, при котором перенос собственных сперматозоидов в женские половые органы особи физически невозможен.

Последовательный гермафродитизм (дихогамия)

В случае последовательного гермафродитизма (дихогамии) особь последовательно продуцирует мужские либо женские гаметы, при этом происходит смена фенотипа, ассоциированного с полом целиком. Дихогамия может проявляться как в пределах одного репродуктивного цикла, так и в течение жизненного цикла особи, при этом репродуктивный цикл может начинаться либо с мужской, либо с женской фазы.

У растений, как правило, распространён первый вариант – при образовании цветков пыльники и рыльца созревают неодновременно. Таким образом, с одной стороны предотвращается самоопыление и, с другой стороны, за счёт неодновременности времени цветения различных растений в популяции, обеспечивается перекрёстное опыление.

В случае животных чаще всего происходит смена фенотипа, то есть смена пола. Ярким примером являются многие виды рыб, например, рыбы-попугаи, большинство которых являются обитателями коралловых рифов

Аномальный (патологический) гермафродитизм

Наблюдается во всех группах животного мира, в том числе у высших позвоночных животных и человека. Гермафродитизм у людей является патологией сексуальной детерминации на генетическом или гормональном уровнях.

Это интересно! Рыбы-чистильщики живут семьями по 6-8 особей - самец и «гарем» самок. Когда самец умирает, сильнейшая самка начинает меняться и постепенно превращается в самца.

Различают истинный и ложный гермафродитизм :

  • Истинный (гонадный) гермафродитизм характеризуется одновременным наличием мужских и женских половых органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые железы. Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы.

Хромосомный набор у таких больных обычно соответствует женскому набору. Истинный гермафродитизм – чрезвычайно редкое заболевание (в мировой литературе описано всего около 150 случаев).

  • Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда налицо противоречие между внутренними (хромосомными) и внешними (строение половых органов) признаками пола, то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. Причиной аномалий гермафродитизма является сбой на генетическом уровне во время внутриутробного развития плода. Когда рождается ребенок, по его наружным половым органам определяют, кто это – мальчик или девочка. Хотя выявить гермафродитизм часто можно лишь тогда, когда у ребенка начинается половое созревание.

Это интересно! У некоторых видов плоских червей, например Pseudobiceros hancockanus, брачный ритуал проходит в виде фехтования кинжаловидными пенисами. Являясь гермафродитами, оба участника поединка стремятся проткнуть кожу соперника и впрыснуть туда сперму, став, таким образом, отцом.

Том Бити жил как мужчина почти до тридцатилетнего возраста, но в то же время у него сохранялись женские половые органы. Невзирая на это, он изменил сведения в документах, свидетельствующих о его женском происхождении, и официально стал мужчиной. В 2003 году Том легально женился на молодой женщине, которую зовут Нэнси. Однако еще до свадьбы с ней случилось несчастье: она пережила операцию, которая лишила Нэнси матки. Иначе говоря, женщина не могла иметь детей.

Когда Том узнал об этом, он сам решил забеременеть и стать мамой! Том прекратил принимать лекарства, активизирующие мужские гормоны, поэтому в скором времени возобновилась активность женских. И тогда вновь были изменены документы, включая свидетельство о браке: семейная пара Том и Нэнси стали официально одного пола – женского.

Их совместная жизнь была счастливой, они вместе растили своих детей, и причин для беспокойства не было. Но покой был нарушен, когда Том познакомился с женщиной по имени Амбар Николас и влюбился в нее. Они сошлись, и к нему вновь вернулась мужская активность, хотя у Тома Бити, повторяем, сохранялись и чисто женские органы.

В марте 2013 года Том возбудил в суде дело о разводе с Нэнси. Суд Гавайев отказал ему в официальном акте развода на том основании, что вопрос о принадлежности Тома Бити то к мужчинам, а то к женщинам вызывает сомнение в официальности его женитьбы. В соответствии с этим также было поставлено под сомнение правомерность раздела имущества и финансового состояния.

Переговоры и повторное рассмотрение дела о разводе Тома и Нэнси длились несколько месяцев. Наконец, дело было передано в апелляционный суд штата Аризона, в котором за несколько лет до развода стала проживать семья Тома Бити.

Не так давно судьи единогласно отменили решение суда Гавайев и признали развод Тома и Нэнси Бити юридически правомерным.

«Такие люди, как Том Бити, принадлежащие сразу к двум полам – мужскому и женскому, имеют неограниченное право официально заключать акты о женитьбе или официально возбуждать в судах разводы, – сказал адвокат Тома Бити Дэвид Кантор. – А его трое детей и покинутая жена имеют право на финансовую помощь, гарантированную законодательством штата Аризона».

Комментарий специалиста

– В этой непростой истории речь идет о гермафродитизме – явлении, которое считается нормой у низших животных и аномалией у высших позвоночных и у человека. Гермафродитизм у людей рассматривается современной наукой как патология сексуальной детерминации на генетическом или гормональном уровне. При этом выделяют два варианта этого явления.
При ложном гермафродитизме наружные половые органы имеют признаки двуполости, в то время как внутренние сформированы правильно – по женскому или, что бывает реже, по мужскому типу. А у истинных (гонадных) гермафродитов, к которым, по всей видимости, относится и герой этой истории, внутренние половые органы тоже дублируются.
Яички и яичники у них могут быть объединены или располагаться отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов – низкий тембр голоса, смешанный (бисексуальный) тип фигуры, развитые в той или иной степени молочные железы.
Хромосомный набор у таких людей обычно соответствует женскому кариотипу (две X-хромосомы), но у некоторых из них одновременно обнаруживаются клетки, содержащие Y-хромосому, определяющую принадлежность к мужскому полу. В таких случаях говорят о генетическом мозаицизме.
Истинный гермафродитизм – явление крайне редкое. В научной литературе описано всего 15 подобных случаев. Может ли истинный гермафродит менять половую принадлежность по своему желанию? Без проблем! Нужно лишь с помощью определенных гормональных препаратов блокировать работу желез, отвечающих за признаки «неугодного» пола – скажем, женского – и стимулировать те, которые отвечают за мужские проявления. Ну а передумав, можно переориентироваться в обратном направлении и чисто теоретически даже ребенка выносить, а потом вернуться к своей мужской ипостаси. Так что с точки зрения современной медицины эта история не выглядит такой уж невероятной!
Ирина КОВАЛЕВА, врач

Природа нашей планеты удивительна. Зачастую она преподносит загадки, разобраться в которых сложно не только простым людям, но и исследователям. К примеру, существуют животные, которые меняют свой пол. Долгое время учёным не удавалось объяснить причину таких трансформаций, но исследования, которые проводились на протяжении последних лет, позволили понять природу столь необычной особенности представителей фауны.

Животные-гермафродиты

Многие животные вынуждены маскироваться под представителей противоположного пола исключительно в целях самосохранения. Однако существуют виды, которые самым настоящим образом способны изменять половую принадлежность. В список животных, которые понарошку или вполне серьёзно меняют пол, входят:

  • каракатицы;
  • подвязочные змеи;
  • рыба-клоун;
  • губаны-чистильщики;
  • морские туфельки;
  • гиена.

Водные представители

Каракатицы известны человечеству с древности. Раньше люди писали чернилами, изготовленными из этих моллюсков. Теперь оказалось, что самцы этих водных обитателей являются удивительными обманщикам и. В брачный период самец меняет половину цвета тела. К самке он поворачивается «мужской» стороной, а к конкурентам - стороной, окрашенной в цвет самки. Таким образом хитрец избегает лишней конкуренции.

Самцы подвязочных змей не меняют цвет, они просто имитируют запах самок. Долгое время причина такого поведения была неизвестна. Оказывается, самцы замерзают после зимней спячки.

Чтобы согреться в змеином клубке, состоящем из соплеменников мужского пола, ухаживающих за самками, им и самим приходится притворяться женскими особями.

Известный всем детишкам мультяшный Немо тоже может превращаться в самку. В группах рыбок-клоунов царит строгая иерархия. За продолжение рода отвечает доминирующая пара. Все остальные члены стаи могут быть только мужчинами. Интересной особенностью является то, что самцы этих рыбок могут сдерживать рост , чтобы по размерам не конкурировать с вожаком. Если самка-предводитель гибнет, её супруг меняет пол, а его новым партнёром становится самый крупный самец стаи.

Милые животные с пугающими повадками: 10 опасных зверей

Морские туфельки, не имея природных врагов, быстро распространились в Европе. Они неподвижны и образуют колонии на камнях и раковинах устриц. Эти пирамидки имеют свою иерархию. В основании неизменно находятся взрослые самки, а вершину украшают самые молодые самцы.

Кстати, рождаются все моллюски самцами, а в особей противоположного пола превращаются лишь с возрастом. Именно поэтому середина пирамидки состоит из морских туфелек, находящихся на разных стадиях смены пола.

Гиены с нетрадиционной ориентацией

Долго считалось, что гиены являются гомосексуальными животными. Вдобавок к их и без того плохой репутации это было неудивительно. Ведь они:

  • раскапывают могилы;
  • гипнотизируют жертву взглядом;
  • меняют пол.