Гипоталамические синдромы. Что такое гипоталамический синдром и лечится ли он

Гипоталамический синдром (син. диэнцефальный синдром, ГС) - целый комплекс симптомов, который захватывает вегетативные, обменные, трофические и эндокринные расстройства вследствие поражения гипоталамуса.

При этом в процесс вовлекается и поражение гипофизарной области. На первый взгляд, все проявления мало связаны между собой, но все они оказывают огромное психологическое давление, когда речь идет о детях и подростках.

Если взрослые каким-то образом могут смириться с проявлениями ГС, то в отношении подростков социальной адаптации не происходит, потому что в школе такие дети попадают в травлю окружающей их среды. Таких детей обзывают различными обидными словами: масложиркомбинат, корова, студень, гиппопотам и пр.

Подростковая жестокость очень изощренная в этом плане. Но защищать своих детей тем, что периодически родители приходят в школу и пытаются читать мораль классу – не самый удачный выход. Не забывайте о том, что повышенный вес и аппетит не всегда признак индивидуальности вашего чада.

Лучше будет, если родители при подобных проявлениях в виде жира на животе и боках отведут ребенка на консультацию к эндокринологу. Ведь подростковый гипоталамический синдром очень успешно лечится.

Что такое гипоталамус вообще?

Гипоталамус – это часть промежуточного мозга (диэнцефалон), расположенного под зрительными буграми. Он определяет все виды поведения человека:

  • пищевое и половое;
  • голод и жажду;
  • температуру;
  • биоритмы сна и бодрствования;
  • регулирует эмоции и память.

Гипоталамус – высший центр нейроэндокринной системы и интеграции ВНС. Это пульт управления, если хотите. Он связан со всеми центрами ЦНС. А дирижером за этим пультом становится гипофиз – главная железа эндокринной системы, вырабатывающая гормоны для других желез.

Таким образом, гипоталамо-гипофизарная система становится главной в поддержании постоянства внутренней среды (гомеостаз). Гипоталамус адаптирует организм к любой деятельности, действует на обмен веществ и работу внутренних органов. Если нарушено 1 звено в этом дуэте, автоматически поражается и другое. Гипоталамический синдром чаще возникает у женщин (13-18%) от 30 до 40 лет, а также у подростков.

Значение ГС

Проблема ГС в его медицинской и социальной значимости, потому что поражает он молодых людей, имеет быстрое прогрессирование симптомов, выраженность нейроэндокринных проявлений, часто приводит к потере трудоспособности или инвалидности. У женщин нарушает репродуктивную функцию, приводит к бесплодию, СПКЯ, патологии родов.

Этиология ГС

Впервые гипоталамический синдром описан при опухолях головного мозга, а затем уже и при других патологиях мозга. Его могут вызвать:

  • воздействие на ЦНС алкоголя, токсинов, наркотиков;
  • профессиональные интоксикации;
  • конституциональная недостаточность гипоталамуса;
  • ЧМТ с прямым повреждением гипоталамуса;
  • патологические проблемы в сосудах и их повышенная проницаемость, ведущие к остеохондрозу шеи и инсульту;
  • хронические патологии типа АГ, БА, язвы желудка;
  • гормональный дисбаланс у женщин, период беременности;
  • психические перегрузки, стрессы;
  • вирусные нейроинфекции, ревматизм, грипп, тонзиллиты, малярия.

Когда говорят о ГС, имеется в виду нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы в целом. В гипоталамусе интегрируются все гуморальные и нервные процессы. Процессы физиологии зачастую периодичны, поэтому вегетативные проявления также пароксизмальны в виде кризов.

Классификация гипоталамического синдрома

По этиологии ГС бывает первичным и вторичным. Вторичный становится следствием других патологий. По тяжести: легкая, средняя и тяжелая формы:

  • Легкая форма: дискомфорта в ощущениях нет, лечение консервативное.
  • Средняя форма: симптомы уже выражены, а препараты для лечения достаточно сильные, с побочными эффектами.
  • Тяжелая форма: требуется хирургическое лечение гипоталамического синдрома.

По характеру течения: прогрессирующий, стабильный, регрессирующий и рецидивирующий. ГС также разделяется по влиянию на половое созревание: с задержкой и ускорением.

Также ГС делится клинически.

Клинические формы и симптомы ГС:

  1. Вегетативно-сосудистая форма – самая частая – 32%. Имеет вид симпатоадреналовых и вазоинсулярных кризов. Характеризуется аритмиями, тахикардией, скачками АД, нарушениями дыхания, повышенной саливацией, внезапными приливами крови к голове и приступами тревоги.
  2. Нарушение терморегуляции – температура тела беспричинно утром повышается до 38 градусов, может быть озноб, чувствительность к сквознякам. К вечеру все нормализуется. Температура зависит от избытка нагрузки. Имеются приступы голода, жажды, появляется ожирение.
  3. Гипоталамическая или диэнцефальная эпилепсия – характерны гастралгии, кардиалгии; общая слабость, тремор, тахикардии, страхи и нарушения дыхания. Со временем присоединяются серии судорог. В анамнезе могут отмечаться симпато-адреналовые и смешанные кризы, жидкий стул, тошнота. Встречается у детей и подростков.
  4. Нейротрофический ГС – нарушения трофики: резкие колебания веса в любую сторону, цефалгии и отеки, зудящие аллергические высыпания на коже, трофические язвы и язвы в желудке и ДПК, сухость кожи, ее пигментация, возможно размягчение костей.
  5. Нервно-мышечная форма – 10%. Основное проявление – астения на физическом уровне и снижение выносливости. Жалобы на одеревенелость конечностей, временами больные не могут стоять или передвигаться. Быстрая утомляемость, апатия, мышечная слабость.
  6. Обменно-нейроэндокринная форма – 27%. Нарушаются все виды обменов — повышение и нарастание падения веса, аппетит может быть в виде булимии или анорексии, жажда. Цефалгии и снижение либидо. Нередко эти формы имеют и дополнительные синдромы: Иценко-Кушинга, несахарный диабет, акромегалия, гипотиреоз, ранний климакс.
  7. Психосоматическая форма – нарушения циркадных ритмов – бессонница или сонливость.
  8. Психопатологическая форма: аффективные нарушения в виде снижения настроения, потеря мотивации к учебе, новым знаниям, периодические вспышки апатии или агрессии.

Симптомы гипоталамического синдрома

Гипоталамический синдром (ГС) - многоликая и сложная патология, диагностировать и лечить ее тяжело. Симптомы ее могут быть постоянными и преходящими. Они проявляются в разное время – в течение дней, месяцев и лет.

Гипоталамический синдром: гипоталамические симптомы проявляются, прежде всего, метаболическими нарушениями и патологиями, как:

  • несахарный диабет (жажда, обезвоживание и сухость во рту, суточный диурез более 5л в сутки);
  • адипозогенитальная дистрофия (булимия, ожирение и слабость).
  • фронтальныйгиперостоз (увеличение массы кости на ед. объема на лбу);
  • пубертатное ожирение;
  • болезнь Симмондса;
  • нарушения полового созревания;
  • карликовость, гигантизм.

Психовегетативные симптомы болезни:

  • выраженные цефалгии, нарушения либидо;
  • дневная сонливость и бессонница ночью;
  • утомляемость, перепады настроения.

Нарушения со стороны ССС:

  • снижение выносливости, спазмы сосудов;
  • скачки АД;
  • тахикардии.

Нередко возникает гипоталамический (или диэнцефальные) криз:вазоинсулярный и симпатико-адреналовый.

Признаки вазоинсулярных кризов:

  • ощущение жара и приливов к голове;
  • удушье, тошнота, головокружение, замирание в сердце;
  • тяжесть в эпигастрии и урчание в животе;
  • учащенное мочеиспускание;
  • замедление пульса, снижение АД, слабость и гипергидроз.

Симпатико-адреналовые кризы: больной возбужден, у него часто отмечается паника, беспричинная тревога. Возникают они чаще на фоне эмоционального перенапряжения, при смене погоды, во время менструации, при болях и пр. Развиваются ближе к вечеру, им предшествуют часто угнетение настроения, вялость, колики и учащенное сердцебиение, дрожание рук, озноб, холодные онемевшие конечности, резкие цефалгии, повышение АД, иногда и температура. Возникает страх смерти. Длительность кризов измеряется четвертью часа до 2-3 часов. После них еще долго держится страх повтора приступа и общая слабость.

Страдающие ГС часто быстро устают, плохо реагируют на погоду. Они психически и физически истощаемы. Часто жалуются на колющие боли в сердце, им не хватает воздуха, они склонны к аллергиям. У них отмечаются проблемы с пищеварением. На этом фоне вдруг появляется беспокойство и паника. Такое состояние может развить гипертонический криз.

Осложнения гипоталамического синдрома

К осложнениям можно отнести:

  • развитие СПКЯ;
  • отклонения МЦ от олиго- и аменореи до меноррагий;
  • гинекомастии;
  • миокардиодистрофии;
  • гирсутизм;
  • инсулинорезистентность.

Также при ГС отмечается патология течения беременности: тяжелый поздний гестоз с отеками и АГ, протеинурией.

Диагностика гипоталамического синдрома

Постановка диагноза осложняется тем, что симптомы напоминают все эндокринные патологии, поэтому необходимо полное обследование у невропатолога и эндокринолога, терапевта.

Для точной диагностики проводят специальные тесты:

  • сахарная кривая;
  • ЭЭГ для выявления глубинных поражений мозга;
  • термометрия в 3 точках для сравнения разницы температур;
  • 3-дневные пробы Зимницкого.

Трехдневная проба по Зимницкому фиксирует объем потребления и выделения жидкости больным. Назначается МРТ головного мозга, она позволяет выявить детально наличие опухолей, ВЧД, ЧМТ и его последствия. Также важно взять кровь на биохимические показатели и гормональный статус. Для исключения других эндокринных заболеваний и патологий терапевтического профиля назначается УЗИ ЩЖ, надпочечников и внутренних органов.

Лечение проявлений ГС

Гипоталамический синдром: лечение будет эффективным только в случае выделения ведущего синдрома. Формы проявления ГС разнятся, что тоже надо учитывать. Лечение проводится усилиями эндокринолога, невролога. У женщин к лечению подключается гинеколог.

Цель лечения – нормализация работы гипоталамуса и устранение симптомов. Например, любого вида инфекции лечатся антибактериально, противовоспалительными средствами, рассасывающими. Проводится полная санация очагов инфекции.

Последствия ЧМТ лечат с помощью дегидратационной терапии, спинномозговой пункции. Также назначают средства для улучшения кровообращения мозга – ноотропы, Винпоцетин, вит.гр.В, препараты кальция и аминокислоты — Глицин; средства для улучшения микроциркуляции – ангиопротекторы, биостимуляторы.

Углеводные нарушения лечат диетой и витаминами. При алкогольных и других интоксикациях назначается инфузионная дезинтоксикационная терапия: Тиосульфат натрия, солевые растворы, изотонический и глюкоза.

Нейроэндокринные нарушения лечат назначением гормонотерапии заместительного характера на полгода, диетой. Кроме того, в лечении ГС используется ИРТ, физиолечение, ЛГ. Большое значение имеет курортотерапия.

Прогноз гипоталамического синдрома

При ГС возможно появление СД, АГ, миокардиодистрофии. В период лечения пациент должен быть изолирован от всякого рода перегрузок. Обязательно исключение ночных и сменных работ. В противном случае может наступить потеря трудоспособности вообще. Трудоспособность ухудшается особенно при частых кризах и эндокринных нарушениях. В этих случаях даже может даваться 3 или 2 группа инвалидности. ГС пубертатного периода при правильной коррекции полностью проходит к 20-25 годам.

Профилактические мероприятия

Специфических мер нет. Профилактикой будет правильное питание и употребление особенно йодсодержащих продуктов, здоровый образ жизни, ограничение перегрузок. Также имеют значение полноценный сон, нормализация веса.

Гипоталамус является частью промежуточного мозга и имеет множество разнообразных функций. Гипоталамус не только контролирует деятельность системы желез внутренней секреции вместе с гипофизом, или нижним мозговым придатком, но так же регулирует прием пищи и жидкостей, так же влияет на температуру тела, кровяное давление, является частью системы, которая участвует в контролировании эмоций, и так далее. При заболеваниях гипоталамуса происходит нарушение выработки гормонов, что в результате приводит к изменениям работы органов.

Гормоны гипоталамуса

При заболевании гипоталамуса играют важную роль гормоны. Гормоны, которые вырабатываются в гипоталамусе, делятся на либерины и статины. Данные химические регуляторы воздействуют на определенные участки гипофиза и влияют таким образом на выработку его гормонов, которые потом регулируют работу остальных органов. К либеринам, целью которых является повышение уровня гормонов гипофиза, относятся: тиреолиберин (с помощью гормона гипофиза влияет на щитовидную железу), кортиколиберин (с помощью гипофиза оказывает влияние на надпочечники), гонадолиберин (цель – половые органы) а так же соматолиберин (повышает секрецию гормона роста). Статины оказывают обратное воздействие – понижают уровень гормонов. Гипоталамус так же вырабатывает вазопрессин (АДГ, действует в почках, задерживает воду) и окситоцин (очень важен для женщин по время родов и кормления)

Причины заболевания гипоталамуса

Все заболевания гипоталамуса так или иначе связаны с нарушением какой-либо из его функций, чаще всего – с нарушением выработки гормонов, что меняет работу других органов и тканей. В случае гормонального нарушения различают обычно гипофункцию (снижение количества выработанного гормона) и гиперфункцию (повышение выработки). К наиболее частым причинам болезней гипоталамуса относятся: опухоли гипоталамуса или близлежащих структур, воспаления (например, оболочек мозга), ушибы, инсульты и другое. В случае, если нарушение возникает в гипоталамусе, необязательно будет меняться какая-либо его функция, однако может подавлена одна из близлежащих структур, что приведет к нарушению ее работы.

Синдром гиперфункции

Опухоль часто приводит к детскому заболеванию, которое называется pubertas praecox (преждевременный пубертат), которое относится к синдрому гиперфункции гипоталамуса. Для этого заболевания характерно появление вторичных половых признаков ещё перед 8.годом жизни у девочек и перед 9.годом жизни у мальчиков. Причиной данного заболевания гипоталамуса является повышенная выработка гонадолиберинов. Для правильного лечения необходимо отличать данную форму пубертата (центральный пубертат) от периферической формы пубертата – повышение выработки гормонов в половых органах.

Синдром гипофункции

К синдромам гипофункции гипоталамуса относится, прежде всего, diabetes insipidus (несахарный диабет, несахарное мочеизнурение). Возникает данное заболевание по причине частичного или абсолютного недостатка антидиуретического гормона (или вазопрессина), что приводит к понижению обратного всасывания воды в почечных канальцах. Особа с этим заболеванием гипоталамуса за день выделяет 20 – 30 литров мочи (нормальное количество мочи в день – приблизительно 1,5 литров). Так же усиливается чувство жажды, однако для того, чтобы дополнить недостающее количество жидкостей, необходима госпитализация. При лечении данного заболевания гипоталамуса собственный вазопрессин тела заменяется искусственно созданным гормоном – десмопрессином.

Лечение заболеваний гипоталамуса

Определение диагноза заболевания гипоталамуса опирается на определенные симптомы, необходимо однако провести анализ крови, который определяет уровень отдельных гормонов. Как метод диагностики используется прежде всего КТ мозга и магнитно-резонансная терапия. В случае необходимости исключить другие причины заболевания, кроме гипоталамуса, следует обследовать и другие органы. Идеально было бы устранить причину заболевания – например, хирургическим путем избавиться от опухоли. В большинстве случаев необходимо так же принимать лекарства, как уже было описано при diabetus insipidus. В общем можно заметить, что эндокринологические заболевания гипоталамуса (касающиеся выработки гормонов) довольно хорошо поддаются лечению, гораздо большей проблемой является поражение какого-либо органа, зависящего от гипоталамуса и нарушение его функции.

Если говорить о том, что из себя представляют заболевания гипоталамуса, то в большинстве случаев они имеют отношение непосредственно к самому органу. Дисфункция гипоталамуса начинает проявляться себя тогда, когда происходит повреждение гипоталамуса.

О причинах

Такие недуги могут быть спровоцированы самыми разными повреждениями, которые имеют непосредственное отношение к физическому травмированию такой железы, здесь может привести следующие примеры:

  • пищевое поведение расстроено (здесь может иметь место булимия или обратная ей анорексия);
  • человек питается неправильно;
  • голова была подвержена травмированию;
  • имело место облучение;
  • нарушения генетического характера;
  • оперативное вмешательство;
  • воздействия иного типа, которые могут стать причиной патологического состояния подобного органа.

Если гипоталамус подвержен повреждениям, то может быть спровоцировано нарушение процесса гормонального производства, которые являются необходимыми для нормальной работы эндокринной системы человека. Не мало гормонов, которые производит гипоталамус, оказывают воздействие на гипофиз, а его воспаления могут стать причиной необратимых последствий. Так что понятно, почему недуги гипоталамуса оказывают влияние на гипофизную деятельность, здесь тесная связь с гипофизом очевидна, а это уже оказывает влияние на состояние надпочечников, половых органов и щитовидки.

Необходимо отметить, что гипоталамическая тяжелая дисфункция не редко возникает по таким причинам, которые медикам не удается выявить точно, поскольку патология ещё до конца не изучена. Это отрицательно может сказаться на результате лечения.

Какими бывают симптомы

Если имеются нарушения в гипоталамусе, то начинаются серьезные сбои в регулировании важных функций в организме человека:

  • водный и натриевый баланс нарушены;
  • нестабильная температура тела;
  • нестабильное эмоциональное состояние;
  • плохой сон;
  • соотношение роста и веса;
  • давление артериального типа;
  • лактационный процесс у женщин.

Как уже было отмечено, гипофиз самым тесным образом связан с гипоталамусом, так что когда гипоталамус нарушается, нормально функционировать гипофиз уже не в состоянии, нарушается его быстрота реакции. Так как передача сигналов в гипофиз становится несвоевременной, это может стать причиной нехватки определенных гормонов, что отрицательно сказывается на работе многих органов и тканей в организме человека. Может быть задержка в половом созревании, нарушается потенция и либидо, замедляется рост тела, нестабильный вес, нарушается давление артериального типа.

Нейрогенный диабет несахарного типа

Такое заболевание чаще всего развивается потому, что антидиуретический гормон вырабатывается в недостаточном количестве, все это выливается в такие симптомы, как постоянное ощущение жажды и частому мочеиспусканию. Если мочеиспускание носит длительный характер, то это может стать причиной обезвоживания организма человека. В результате человек постоянно ощущает себя слабым, быстро утомляется, становится раздражительным, плохо ест, половое влечение и потенция нарушаются, может быть аменорея.

Гипотериоз третичного типа

Гипотоламо-гипофизарная система включают в себя щитовидную железу, которая является органом вспомогательного характера. Есть такой гормон, который называется тиреотропин, он является высвобождающим, вырабатывает его именно гипоталамус, который в случае необходимости дает сигнал гипофизу о выработке такого гормона. Именно он способен стимулировать щитовидную железу, чтобы она начала выработку гормонов типа Т3 и Т4.

  • вторичная форма болезни развивается при нарушении секреции гормона тиреотропного типа;
  • третичная форма является свидетельством дефицита тиролиберина или же его подавления.

Те гормоны, которые вырабатываются щитовидной железой, несут ответственность за активность метаболизма. Если они вырабатываются в недостаточном количестве, то метаболическая активность становится подавленной. А это уже сопровождается такими признаками:

  • вес человека стремительно растет;
  • память, интеллект и речь понижаются;
  • артериальное давление понижается;
  • ритм сердца подвергается нарушению;
  • желудочно-кишечный тракт работает с нарушениями;
  • у женщин может быть бесплодие;
  • человек становится раздражительным;
  • в сердце ощущается боль.

Конечно, такие признаки не свидетельствуют стопроцентно о наличии именно такой патологии.

Какими могут быть нарушения развития

Если гормон роста производится в недостаточном количестве, то может наступить нехватка гонадотропина, а это уже чреваты следующими серьезными нарушениями:

  • половое созревание может не начаться вообще или начнется, но не сможет завершиться;
  • половое развитие носит преждевременный характер;
  • рост человека замедляется;
  • вес тела стремительно растет;
  • не хватает гормона Т4, что может привести к гипотериозу;
  • половое гормоны могут иметь отрицательное значение.

Если говорить о поражениях гипоталамуса в очаговой форме, то они возникают из-за разного рода травмирования, опухолевидных образований или развития воспалительных процессов. Все они происходят на фоне ярко выраженных нарушений регуляции вегетативного типа внутренних органов. Если работу гипоталамо-гипофизарной систему нарушить серьезно, то могут быть диэнцефальные синдромы, а с такими расстройствами бороться тяжело (при таком синдроме головной мозг могут поразить необратимые изменения), как и с нарушением гипофизарной функции.

Методы диагностики

Диагностика недугов должна осуществляться на основе конкретных признаков, связанных с ними заболеваний:

  • необходимы анализы крови, причем, первоочередно необходимо выяснить гормональный уровень организма;
  • головной мозг необходимо следовать методами компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии;
  • необходимо в обязательном порядке исследовать органы, которые могут быть мишенями для выявления потенциальных проблем, которые к гипоталамусному заболеванию непосредственного отношения не имеют.

Болезни разные гипоталамуса могут иногда маскироваться под другие заболевания, так как симптоматика довольно распространена и у иных недугов, так что, прежде чем поставить диагноз, нужно провести тщательные исследования, используя несколько методов. Определить недуг могут только специалист

Какими способами осуществляется лечение

Что касается лечения, то здесь все основывается на причине специфического характера гипоталамической дисфункции. Если в качестве катализатора патологии выступает опухолевидное образование, то необходимо применять лучевую терапию, если она не оказывает должного положительного эффекта или нарушение работы органа находится в запущенной форме, тогда показана хирургическая операция.

Если патология основана на гормональной нехватке, то одним из самых распространенных лечебных вариантов является заместительная терапия с использованием гормонов. Однако, не редко бывает так, что причина возникновения дисфункции остается неизвестной, в таких случаях показано лечение симптоматического характера. Очень часто для того, чтобы вылечить подобную патологию, используются медикаментозные препараты, которые используются для лечения диабета не сахарного типа.

Нарушение работы гипоталамуса лечится индивидуально, если речь идет о женщинах в состоянии беременности, то используются одни медикаментозные препараты, а если речь идет о мужчинах с недоразвитыми половыми органами, то здесь будет эффективным другие средства. Выбор лечения всегда остается за лечащим врачом, который основывается на разных факторах. Может быть порекомендовано народное средство, но лечить им можно только, как дополнительным вариантом, но никак не основным, заменяющий традиционное лечение.

Как предотвратить формирование болезни

Конечно, не редко причину возникновения патологии выяснить не удается, однако, очень часто все заключается в том, что человек просто ведет не соответствующий образ жизни. Очень важно обратить внимание на питание, не стоит в большом количестве потреблять продукты, которые уже готовые, полуфабикаты, консервы, а также уже расфасованные. Именно они не редко приводят в расстройствам гипоталамуса очень часто, это данные научных исследований. Дело в том, что в такой еде есть вещества химического типа, которые наносят здоровью человека значительный вред, так что нужно от них отказаться или уж точно серьезно сократить. Определенное значение имеет неумеренное потребление алкоголя и курение.

Поражение тяжелое гипоталамуса может развиться и по причинам нехватки определенных витаминов и микроэлементов в организме, в чем также есть вина человека, так как не потребляется достаточное количество продуктов с содержанием таких веществ, необходимых для нормальной деятельности организма человека. Гипоталамус имеет заболевания разные, но чтобы максимально сократить риск их возникновений, не нужно делать ничего сверхъестественного - просто следует правильно питаться, соблюдать режим дня, заниматься физическими упражнениями и избавиться от вредных привычек. Необходимо не допускать травмы головы, это не редко является определяющей причиной развития патологии.

Что можно сказать о прогнозе

Недуги гипоталамуса эндокринного характера в подавляющем большинстве случаев лечатся довольно успешно. По крайней мере, то заболевания, которые имеют отношение к гормональному производству. Однако, если речь идет о заболеваниях, которые имеют отношение к иным функциям такого органа, то здесь уже все может быть существенно сложнее. А ещё разного рода нарушения могут быть связаны с опухолевидными образованиями, которые находятся в стадии развития.

Все эти расстройства лечатся посредством облучения или иными методами терапевтического характера. Если говорить о том, сколько времени занимает такое лечение и сколько его понадобится на процесс восстановления, то здесь нельзя сказать ничего конкретного, так как все здесь носит сугубо индивидуальный характер и зависит от многих факторов. Но нужно быть готовыми к тому, что все это может занять не один месяц. Очень важно проходить на регулярной основе медицинские осмотры, чтобы вовремя выявить признаки рецидивов недуга.

Если патология выявлена вовремя и начато грамотное лечение посредством гормональной терапии заместительного характера, то процесс лечения может много времени не занять, не редко на это уходит всего несколько дней.

В заключении следует сказать, что такой орган, как гипоталамус является очень важным, он несет ответственность за баланс, температуру тела человека, его вес, жидкостный уровень, а также давление крови в организме. Так что понятно, что если возникнет расстройство, то последствия могут быть самыми негативными, в особо тяжелых случаях возможна смерть человека.

Чтобы этого не допустить, необходимо при первых же симптомах, даже самых незначительных, обращаться за квалифицированной медицинской помощью. Таким образом можно не допустить серьезных повреждений головного мозга и самых тяжелых последствий.

Заболевания гипоталамуса: симптомы заболеваний и лечение

Гипоталамус один из основных регулирующих путей лимбической системы. Он ревизор большинства вегетативных и эндокринных функций организма, плюс отвечает за эмоциональное поведение. Все заболевания гипоталамуса связаны с нарушением его непосредственных функций. Гипоталамус регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность того или иного процесса. Его дисфункция может проявляться следующими синдромами:

  • гипертермия
  • нарушения когнитивных функций и расстройство эмоциональной сферы (забывчивость, нарушение мышления, маниакально-депрессивный психоз)
  • гиперсомния, иногда с переходом в нарколепсию
  • нарушение менструального цикла
  • различные формы эпилептических припадков
  • несахарный диабет
  • булимия или анорексия

Органическая патология гипоталамуса

Помимо нарушения в работе самого гипоталамуса может возникать органическая патология. Она может быть вызвана следующими процессами:

  • воспалительные изменения
  • травмами
  • сосудистой патологией
  • новообразованиями

Симптомы заболеваний гипоталамуса

Вследствие нарушений работы гипоталамуса возникают разнообразные болезни. Они характеризуются следующими клиническими симптомами.

    • Нарушение пищевого поведения. В этом случае возможно два варианта развития событий. В одном случае развивается гипоталамическое ожирение из-за поражения вентромедиального ядра. Пациенты не чувствуют насыщения и потребляют неимоверное количество пищи. В другом случае повреждения латеральной области гипоталамуса сопровождаются полным пренебрежением к пище.
    • Нарушение терморегуляции. Следующие симптомы настигают пациентов с данной нозологией: резкое повышение температуры до субфебрильных и фебрильных цифр. Реже пациенты долго и безрезультатно ходят по врачам, пытаясь выяснить, почему у них долго держится температура. Лишь наступление ряда других признаков может навести врача на след. К таким признакам относится ожирение, жажда, полиурия, неконтролируемый голод. У многих пациентов подъем температуры сопровождается потрясающим ознобом и профузным потоотделением.
    • Гипоталамическая эпилепсия. Характеризуется перебоями в работе сердца, появляются боли в желудке, подъем АД. Человек теряет сознание, развивается эпилептический припадок. Гипоталамическую эпилепсию отличает большое количество приступов – по нескольку раз в день.
    • Вегето-сосудистые расстройства проявляются нарушениями со стороны ЖКТ, сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Со стороны ЖКТ у пациента появляется:

  • отрыжка
  • срывы стула
  • неясные боли в области живота, чаще в подложечной области тракта

Со стороны дыхательной системы:

  • удушье
  • затруднение вдоха и снижение экскурсии грудной клетки («не полный вдох»)
  • брадипноэ и тахипноэ

И наконец, сердечно - сосудистая система:

  • тахикардия
  • нарушение ритма сердца, перебои, трепетание, боли за грудиной
  • подъем или падение АД

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными нарушениями

Характеризуется общей слабостью, адинамией, кроме того, пациенты отмечают трудности при ходьбе, поскольку отмечают оцепенение конечности, слабость мышц. Больные даже не могут стоять, что сильно нарушает качество их жизни.

Гипоталамическое нарушение трофики тканей

У пациентов развивается:

  • ожирение
  • головная боль
  • отек лица со злокачественным экзофтальмом
  • снижение температуры тела

Нейроэндокринные нарушения

Нервно – психические расстройства при поражении гипоталамуса проявляются:

  • маниакально-депрессивным психозом
  • перепадами настроения
  • ипохондрия, тревожные расстройства
  • бред и галлюцинации

Все эти расстройства относятся к функциональным расстройствам, но есть расстройства органического происхождения. О них чуть выше мы уже упоминали, давайте рассмотрим теперь чуть подробнее.

Воспалительное поражение гипоталамуса могут вызывать:

  • энцефалит
  • менингит
  • абсцессы

С травматическими поражениями тоже все достаточно прозрачно – уже название говорит об их происхождении.

Опухоли гипоталамуса

Но существует еще одна группа, самая страшная и неприятная – опухоли гипоталамуса. Самая частая опухоль – краниофарингиома. Эта опухоль медленно, но верно ползет, разрастается и постепенно сдавливает структуры мозга. Ее появление манифестирует следующими симптомами:

  • снижение остроты зрения, сужение полей зрения
  • апатия
  • снижение памяти
  • несахарный диабет и гиперпролактинэмии
  • аменорея
  • потеря либидо

Краниофарингиома встречается и у детей. Клиника у малышей отличается и включает в себя снижение зрения, головную боль и рвоту, задержку полового развития. Но дети очень часто скрывают болезнь, боясь докторов.

  • приступы неконтролируемого смеха или плача
  • выраженная агрессия
  • преждевременное половое созревание
  • судороги

В целом опухоли гипоталамуса очень редки, но, это к лучшему, поскольку из-за обилия симптомов истинный диагноз могут искать очень долго.

Диагностика гипоталамических нарушений затруднена. Пациентам назначают:

  • Общий анализ мочи
  • Общий анализ крови
  • Глюкоза крови
  • Моча по Зимницкому
  • Исследование гормонов крови
  • МРТ головного мозга, надпочечников
  • УЗИ надпочечников, поджелудочной железы и органов брюшной полости.
  • МРТ надпочечников

Лечение заболеваний гипоталамуса

Назначают антидепрессанты, седативные препараты, дневные транквилизаторы при нервно-психических проявлениях.

Гормональная терапия проводится при нейроэндокринных нарушениях, а противосудорожная при эпи припадках. Для лечения нарушений пищевого поведения используют диету, препараты, снижающие аппетит, физические упражнения. Широко используется рефлексотерапия, физиопроцедуры, инъекции витаминов группы В. Таким образом, проводят симптоматическую корректировку, для улучшения жизни человека.

В целом, прогноз во всех случаях при правильном лечении благоприятный. Главное, чтобы лечащий врач был бдительным, т.к. своевременная диагностика предотвратит необратимые нарушения в организме человека.

Гипоталамический синдром

Гипоталамический синдром – это сложный симптомокомплекс, который развивается при поражении гипоталамуса и характеризуется эндокринными, вегетативными, обменными и трофическими расстройствами.

Гипоталамическим синдромом страдают люди в возрасте 31 – 40 лет. Процент больных данным синдромом среди женщин значительно превышает процент мужчин с гипоталамическим синдромом.

Гипоталамический синдром широко распространен, но диагностируется не сразу, так как его симптомы могут маскироваться под признаки других заболеваний.

Гипоталамус находится в головном мозге и отвечает за гомеостаз (постоянство внутренней среды), процессы обмена, терморегуляцию, состояние кровеносных сосудов и внутренних органов, а также за пищевое, половое и психического поведение. При патологии гипоталамуса нарушается периодичность каких-либо функций, что проявляется в виде вегетативного криза или пароксизма.

В зависимости от преобладания тех или иных признаков заболевания выделяют следующие формы гипоталамического синдрома:

  • вегетативно-сосудистая;
  • нарушения терморегуляции;
  • гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия;
  • нейротрофическая;
  • нервно-мышечная;
  • нарушение мотивации и влечений (в том числе расстройства сна и бодрствования);
  • нейроэндокринные обменные расстройства;
  • псевдоневрастеническая или психопатологическая.

В подростковом возрасте гипоталамический синдром протекает с задержкой или ускорением полового развития (синдром пубертатного периода).

По степени тяжести заболевания выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень.

По течению заболевания различают прогрессирующее течение, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее.

Причины

К нарушениям функции гипоталамуса с развитием гипоталамического синдрома могут приводить следующие факторы:

  • опухоли головного мозга, которые сдавливают область гипоталамуса;
  • черепно-мозговые травмы с повреждением гипоталамуса;
  • хронические интоксикации головного мозга (наркомания, алкоголизм, токсикомания, работа на вредном производстве, нарушенная экология и прочие);
  • сосудистые заболевания, инсульт головного мозга, шейный остеохондроз;
  • вирусные и бактериальные нейроинфекции (малярия, грипп, менингит, инфекционная желтуха, ревматизм, хронический тонзиллит);
  • хронические стрессы, умственное перенапряжение;
  • гормональные изменения во время беременности;
  • хронические и эндокринные заболевания (бронхиальная астма, гипертония, язва желудка, ожирение);
  • конституциональная недостаточность гипоталамуса.

Симптомы гипоталамического синдрома

Проявления гипоталамического синдрома зависят от того, какой отдел (передний или задний) гипоталамуса поврежден. Признаки синдрома могут проявляться сразу после повреждения гипоталамуса или отсрочено (через несколько дней, недель и даже лет).

В развитии вегетативно-сосудистой формы гипоталамического криза играют роль нарушения функций автономной нервной системы (парасимпатического и симпатического отделов). Проявляется данная форма в виде кризов.

1. Во время симпатоадреналового криза больные жалуются на

  • учащение сердцебиения,
  • общую слабость и вялость
  • возбуждение, проявляющееся тревогой,
  • страхом смерти.
  • онемение и похолодание кистей и стоп,
  • бледность кожи,
  • экзофтальм (выпученные глаза),
  • сухость во рту,
  • жажда и озноб,
  • общий тремор,
  • подъем артериального давления до 150/100 – 180/110 мм рт. ст.,
  • повышение температуры до 38 градусов.

Спровоцировать криз может изменение погоды, менструация, эмоциональное напряжение, боль. Длительность пароксизма составляет 15 минут – 3 часа.

2. Вагоинсулярный криз характеризуется

  • удушьем,
  • чувством нехватки воздуха,
  • головной болью
  • приливами жара к лицу.

Также у больных появляется

  • общая слабость, вялость, сонливость,
  • повышенная потливость,
  • слюнотечение,
  • головокружение, шум в ушах,
  • тошнота,
  • понижается артериальное давление
  • урежается сердцебиение,
  • присоединяются симптомы расстройства кишечника (метеоризм, диарея) и мочевого пузыря (обильное мочеиспускание).

Возможны аллергические реакции в виде крапивницы или отека Квинке. Продолжается приступ 1 – 2 часа.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции характеризуется длительной субфебрильной (до 38 градусов) температурой тела с ее периодическим повышением (до 40 градусов).

Данная форма чаще встречается у детей и подростков.

Наряду с повышением температуры имеют место признаки симпатоадреналового или смешанного криза (вегетативно-сосудистая форма).

Температура повышается утром, а к вечеру нормализуется. Явные признаки воспаления отсутствуют. Изменения терморегуляции напрямую связаны с эмоциональным и физическим напряжением (например, у детей терморегуляционные изменения появляются на уроках в школе и исчезают во время каникул).

Характерными признаками нарушения терморегуляции являются постоянная зябкость, боязнь сквозняков и похолодания.

Нарушение мотиваций и влечений

Для данной формы гипоталамического синдрома характерны эмоциональные и личностные нарушения (различные фобии – страхи, усиление или ослабление полового влечения, патологическая сонливость или бессонница, частая и внезапная смена настроения).

Подобные расстройства характеризуются нарушением белкового, углеводного, жирового и водно-солового обмена, прожорливостью (булимией) или анорексией (отказ от еды), жаждой.

Нередко нейроэндокринные нарушения сопровождаются синдромами Иценко-Кушинга, несахарным диабетом, ранним климаксом, акромегалией и патологией щитовидной железы.

Характеризуется трофическими изменениями (аллергическая сыпь, трофические язвы, зуд и сухость кожи, пролежни, изменения пигментного обмена), возможна остеомаляция (размягчение костей) или склерозирование костей, появление изъязвлений в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной кишке.

Диагностика

Вследствие многочисленной симптоматики гипоталамического синдрома его диагностика представляет определенные трудности.

Для постановки диагноза применяют различные пробы

  • определение сахарной кривой с нагрузкой: измерение сахара крови натощак и после приема 100 гр. глюкозы с определением сахара каждые 30 минут,
  • трехдневная проба мочи по Зимницкому,
  • измерение температуры тела в трех точках: в обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке,
  • электроэнцефалография.
  • назначение МРТ головного мозга (выявление повышенного внутричерепного давления и опухоли),
  • исследование гормонов (тестостерона, пролактина, кортизола, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, ТТГ, Т4, адренокортикотропного гормона и уровень 17-кетостероидов в моче),
  • УЗИ надпочечников и щитовидной железы
  • МРТ надпочечников или компьютерная томография.

Лечение гипоталамического синдрома

Лечение гипоталамического синдрома длительное, в большинстве случаев пожизненное. Терапия зависит от ведущих признаков и причины, вызвавшей гипоталамический синдром.

Лечением больных с данным заболеванием занимаются эндокринолог, невролог и гинеколог (у женщин).

Первый этап терапии включает устранение причинного фактора: назначение антибактериальной терапии или противовирусного лечения, терапия травм, опухолей головного мозга и прочее.

В случае воздействия отравляющего фактора гипоталамический синдром лечат дезинтоксикационной терапией (гемодез, натрия тиосульфат, глюкоза, физиологический раствор внутривенно).

Рекомендуется общеукрепляющая терапия, витамины группы В, средства, улучшающие кровообращение головного мозга (кавинтон, пирацетам, церебролизин), аминокислоты (глицин, актовегин), препараты кальция. В комплекс лечения входят физиопроцедуры, лечебная гимнастика, рефлексотерапия (иглоукалывание).

С целью предупреждения симпатоадреналовых кризов назначаются беллатаминал, пирроксан, грандаксин, антидепрессанты (амитриптилин).

При нейроэндокринных нарушениях (нарушение жирового и углеводного обменов) рекомендуется соблюдение диеты, стимулирующие или тормозящие гормональные препараты (адренокортикотропный гормон – АКТГ и глюкокортикоиды: преднизолон, дексаметазон).

Прогноз

Прогноз при данном заболевании относительно благоприятный.

Однако, как правило, гипоталамический синдром приводит к снижению трудоспособности. Таким больным присваивают 3-ю, реже 2-ю группу инвалидности. Им противопоказана работа в ночное время, физическое и умственное перенапряжение.

Гипоталамический синдром пубертатного периода проходит кгодам при правильной коррекции.

Диагноз по симптомам

Узнайте ваши вероятные болезни и к какому доктору следует идти.

Нарушения функций гипофиза. Дисфункция гипоталамуса

Гипофиз - одна из важнейших желез в организме человека. Несмотря на свои малые размеры (не более горошины), эта железа производит большое количество важных для тела гормонов. Рабочими являются и передняя и задняя доли гипофиза. Передняя доля производит следующие гормоны: пролактин, гормон роста, аденокортикотропин, тиреотропный гормон, лютеинизирующий гормон, окситоцин. Задняя доля производит такие гормоны, как окситоцин и антидиуретический.

Если в работе гипофиза возникают какие-либо нарушения, человек практически мгновенно начинает это ощущать. Появляется масса симптомов, в том числе со стороны нервной, репродуктивной, дыхательной, кроветворной и других систем.

Дисфункция гипоталамуса

Гипоталамус - это орган, помогающий контролировать гипофиз, в частности, его ответ на стресс. Гипофиз контролирует надпочечники, яичники, семенник и щитовидную железу. Функции гипоталамуса – помощь в регулировании в организме таких процессов, как температура, процесс родов, эмоциональные проявления, процесс роста и выработки молока у кормящей и только что родившей женщины, водный и солевой баланс, а также процесс нормального сна, засыпания и пробуждения, аппетит и вес человека.

Гипоталамус может работать неправильно вследствие кровотечений, анорексии, булимии, генетических заболеваний, роста опухоли, любой внутричерепной инфекции или отека, недоедания, воздействия радиации, оперативного вмешательства или избытка железа. Опухоли гипоталамуса называются краниофарингиомами.

Негативные симптомы со стороны любой из внутренних систем появляются, когда выработка гормонов прекращается, приостанавливается или активизируется. В теле человека каждый гормон должен производиться в точном количестве: не больше и не меньше нормы, заданной природой. Как только это происходит, человек начинает испытывать недомогания различного происхождения.

Если проблема проявляется в раннем возрасте, у ребенка происходит задержка роста и умственного развития, а также задержка полового созревания, и как следствие, нарушение репродуктивной и детородной функции.

Самые распространенные симптомы это:

  • головные боли;
  • потеря зрения;
  • непереносимость холода;
  • запор;
  • депрессия;
  • усталость;
  • избыточное оволосение тела, изменение состояния кожи (огрубение, утолщение);
  • замедление психических реакций;
  • колебания менструального цикла;
  • увеличение веса.

Кроме указанных симптомов могут фиксироваться колебания температуры тела, эмоциональная нестабильность, жажда, неконтролируемое мочеиспускание, а также пониженная функция половых гормонов (гипогонадизм), отсутствие каких либо запахов от тела (пот, феромоны).

В зависимости от причины дисфункции гипоталамуса определяют лечение: это может быть оперативное вмешательство или облучение (при злокачественных опухолях), коррекция уровня гормонов при помощи инъекций или орального применения гормонов, а также различные процедуры для избавления от инфекций, кровотечений. В целом дисфункция гипоталамуса хорошо поддается лечению, однако среди возможных осложнений особенно выделяют постоянную слепоту и прочие нарушения зрения, проблемы с сердцем, высокий уровень холестерина.

Абсцесс гипофиза

Абсцесс гипофиза - это редкое и чрезвычайно опасное заболевание, впервые описанное в 1914 году. Его диагностируют после операций или посмертно. До оперативного вмешательства в мозг абсцесс гипофиза возникает редко, поскольку чаще всего - это результат инфекции, занесенной в мозг извне.

Таким образом, своевременная диагностика и лечение могут улучшить прогноз и повысить шансы на выживаемость больного. Хирургическое лечение (очистка гипофиза от гноя и некротических тканей) - основной метод, поскольку другие методы являются не настолько эффективными.

Самые известные симптомы абсцесса гипофиза это:

  • головные боли;
  • снижение остроты зрения;
  • раздвоение изображений;
  • офтальмоплегия глаз
  • опущение век.

Эти симптомы сопровождаются высокой температурой, ознобом, лихорадкой. На снимке, полученном в результате процедур КТ или МРТ, отмечается наличие кистозной массы, вторгшейся в гипофиз. Абсцесс гипофиза может развиваться на фоне уже имеющейся патологии - краниофарингиомы, аденомы, кисты Ратке. Образцы гнойного материала, взятого при биопсии, показывают наличие грамположительных диплококков.

Заключается в приеме антибиотиков широкого спектра действия, крайние случаи - хирургическое вмешательство. Однако нормальная жизнедеятельность человека невозможна без гипофиза, поэтому удаление этой железы не проводится, допустимо только лечение.

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия - это состояние, вызванное третичным гипогонадизмом, который является следствием снижения уровней гормона GnRH (гонадолиберина или гонадотропиносвобождающего гормона). Малый уровень GnRH приводит к возникновению дефектов питающих центров гипоталамуса. Следовательно, человек хочет больше есть, интенсивно набирает вес. Это состояние свойственно, прежде всего, людям с ожирением - как причина ожирения, а не как его следствие.

  • ожирение по женскому типу (широкие бедра у мужчин, большой живот);
  • замедление роста и отставание в половом развитии;
  • атрофия или гипоплазия гонад;
  • изменение вторичных половых признаков;
  • головные боли;
  • проблемы со зрением;
  • полиурия, полидипсия.

Кроме этого у больных с адипозогенитальной дистрофией отмечается повышенный аппетит, снижается секреция гонадотропина. Это является причиной бесплодия у мужчин. У детей это заболевание так же приводит к развитию ожирения, торможению естественного полового развития.

Наиболее эффективный вид лечения при этом заболевании - гормональная терапия.

© 2015 The New York Times Company

U.S. Department of Health and Human Services National Institutes of Health

© 2013 Internet Scientific Publications, LLC.

Wikimedia Foundation, Inc.

  • Нарушения функции щитовидной железы - зоб различных типов - узловой зоб, диффузный зоб (Базедова болезнь), эндемический (нетоксический) зоб, многоузловой зоб, приобретенный гипотиреоз, их причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз, профилактика
  • Гипофиз
  • Эндокринология и гомеопатия - что такое эндокринология, какие бывают гормоны, функции различных желез, гормоны и эмоции, эмоциональное напряжение и тучность
  • Анатомия промежуточного мозга
  • Опухоли головного мозга. Лечение рака мозга - какие бывают, как проявляются, диагностика и лечение

У нас также читают:

Оказание первой помощи ребенку при различных травмах - что делать при солнечных ожогах, профилактика, солнечный и тепловой удар, профилактика ранений, что делать при укусах насекомых, меры безопасности, связанные с растениями

Свитер против депрессии - советы психолога, как встретить и провести зиму

Основной особенностью гипоталамического синдрома (поражения гипоталамо-диэнцефальной области мозга) является разнообразие и сложность симптомов, которые трудно диагностировать.

Гипоталамус небольшого размера, весит около 4 г. Он является одним из центров жизнедеятельности человеческого организма (например, энергетического баланса, потребление питательных веществ, пробуждение и сон, регулирование температуры тела, эмоциональное поведение, сексуальная функция, биологические часы, рост, роды, лактация).

Гипоталамус расположен в глубоких структурах мозга.

К ним относятся: ствол (продолговатый, средний мозг, варолиев мост), межуточный - верхний этаж мозгового ствола (гипоталамус, таламус), медиобазальные отделы коры лобной, височной долей (гиппокамп, миндалина, лимбические структуры, базальные ядра старой коры). К глубоким структурам относится срединная комиссура мозга - мозолистое тело.

При поражении нижних отделов ствола и ретикулярной формации возникают: нарушение сознания, расстройства «сон - бодрствование», снижение активного внимания, модально-неспецифические нарушения памяти, снижение деятельности.

При поражении центральных отделов, структур гипоталамуса: комплекс вегетативных дисфункций на фоне отрицательных эмоций (тревога, страх, агрессивность, нарушения внимания, памяти, отвлекаемость, некритичность.

При массивных поражениях (аденома гипофиза) возникают яркие психопатологические расстройства, напоминающие корсаковский синдром.

Массивное двустороннее поражение таламуса приводит к грубым нарушениям когнитивных процессов и личности. Левосторонние таламические дефекты вызывают смешанные речевые расстройства дизфазического типа (нестойкие и обратимые) с парафазиями, речевыми стереотипиями, персеверациями, нарушениями называния, трудностями запоминания вербального материала на фоне общего снижения инициативы и психической активности.

Гипоталамо-диэнцефальная область относится к первому блоку мозга. При поражении возникают дефицит регуляции мозговой деятельности, нарушения сознания, эмоций, внимания, памяти.

При значительном снижении уровня активации, характеризующемся преобладанием просоночных состояний, в сочетании с массивными нарушениями памяти выступают нарушения сознания в виде дезориентировки в месте, времени, обстоятельствах собственной жизни.

Функция внимания дефицитарна. Оно отличается нестойкостью.

У подростков

Гипоталамический синдром пубертатного периода — комплексная патология подросткового возраста, характеризующаяся нарушениями системы эндокринных желез. Обычно встречается у девочек через 1-3 года после менархе, с прогрессированием заболевания. В возрасте 15-17 лет происходит истощение эндокринной системы.

Причины

Роль в развитии болезни играет родовая травма, хроническая инфекция, интоксикация, частое воспаление горла, злоупотребление алкоголем.

Содействующие факторы:

  • психологическая, эмоциональная травма,
  • хронические очаги инфекции,
  • частые вирусные заболевания
  • хирургические операции,

Сочетание всех этих факторов приводит к проблемам работы эндокринных желез.

Проявления

  • Головная боль
  • головокружение, более выраженное утром;
  • слабость, усталость,
  • раздражительность,
  • тошнота,
  • рвота,
  • повышение артериального давления,
  • ожирение,
  • постоянный голод, жажду,
  • нарушения менструального цикла.

Усиленный рост наблюдается, в возрасте 11-13 лет, молодые люди по росту превосходят своих сверстников. У мальчиков увеличивается в размерах грудь, становясь похожей на женскую, лицо становится женоподобным, рост волос на лице начинается поздно, даже после полового созревания остается скудным, но в области подмышек, лобка сохраняется, как у здоровых.

Также выявлены психиатрические расстройства: депрессия, раздражительность, подавленное настроение, слезливость, усталость, предпочтение проводить время в одиночестве.

Девочки в период полового созревания показывают более, чем у здоровых подростков, физическое и сексуальное развитие. Это проявляется увеличением роста, веса, таза, ускоренном росте груди. В 15-17 лет скорость физического и полового развития девочек снижается. Гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек чаще встречается при преждевременном формировании вторичных половых признаков.

Лечение

Использование диуретиков для снижения артериального давления. Рекомендуется диета с уменьшенными калориями, но достаточным количеством витаминов. Урегулирование режима, диеты необходимо и достаточно для снижения веса тела. Правильное лечение приводит к исчезновению признаков болезни, нормализации кровяного давления, девочки восстанавливают нарушенный менструальный цикл.

Причины заболевания

Причиной гипоталамического синдрома (синдром гипоталамуса, HTS) являются врожденные и приобретенные факторы, органические и функциональные.

  • гипоплазия и потеря обоняния: синдром Каллманнса, гипотиреоза, ранняя фиброзная дисплазия (синдром Аикрайт).
  • ожирение — репродуктивная некомпетентность (синдром Фролиха).
  • деформация пальцев (известная как синдром лоуренса-луна-бидла)
  1. Другое: Недавно обнаруженный синдром кабуки может быть связан с несахарным диабетом и дисфункцией секреции гормона роста, МРТ показала аномалии головного мозга, включая экзогенный гормон роста.

Гипоталамические синдромы .

Подготовила студентка 432 группы Боброва Ю. А.

Гипоталамические синдромы (диэнцефальные синдромы) - симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.

Клиническая картина различных синдромов зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера. Г. с. развиваются при опухолях головного мозга, таких заболеваниях, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях. Определенное значение имеют психогенные факторы.

В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в эту зону мозга токсинов и вирусов, а также значительная травматизация этой области за счет перемещения цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме, гидроцефалии, опухолях.

Среди больных с Г. с. преобладают женщины, чаще в возрасте 31-40 лет. У значительной части больных Г. с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой: диффузной головной болью, реже несистемным головокружением, болями в области сердца, сердцебиением, затруднением дыхания, ознобоподобным тремором, чувством беспокойства, страха, иногда жаждой, чувством голода, болями в эпигастральной области, затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи, и приступ заканчивается резкой общей слабостью.

Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы.

При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов.

Вагоинсулярные кризы проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. с.:

    синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией,

    синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами,

    гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции,

    синдромы с нервно-мышечными расстройствами,

    синдром с нейротрофическими нарушениями,

    синдром с нейроэндокринными нарушениями,

    гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начальными симптомами приступа являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страх. В дальнейшем наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов - по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами встречается наиболее часто. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта. При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии. Характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца). Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение. При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются на удушье, с которого начинается криз. Такие явления, похожие на приступ бронхиальной астмы, сопровождают криз от начала до конца. Наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли, больные жалуются на невозможность вздохнуть полной грудью. Нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов. Подобные нарушения функций внутренних органов отмечаются и у больных с неврозами, однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения чаще постоянны.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции . Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами . Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений, выражающихся в общей слабости и даже периодической полной обездвиженности (адинамии). Наиболее характерна общая слабость - особого рода физическая астения, которая часто встречается у больных с гипоталамическими кризами. В конце криза появляется адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся обильным мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей. Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврологической симптоматики наблюдаются кризы с явлениями катаплексии - больные некоторое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти состояния кратковременны, однако нередко у больных с Г. с. отмечаются приступы обездвиженности, продолжающиеся до 1 ч и более. Они преобладают в клинической картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями . Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом, который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Как после криза, так и во время него могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом. Иногда такое высыпание сочетается с сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями . Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез. Патогенез нейроэндокринных нарушений определяется ролью гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, которая осуществляется, в частности, путем выделения нейронами ядер гипоталамуса различных гормоно. Эндокринные нарушения являются следствием снижения или повышения секреции гормонов передней долей гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т.о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, диабет несахарный, гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза и гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко - Кушинга болезнь.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами . При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами. У некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз. Склонность к такой периодичности симптоматики проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психосенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вегетососудистыми и обменно-трофическими расстройствами.

Диагноз Г. с. основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах обследования (в т.ч. обязательного неврологического и эндокринологического) и данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и электрофизиологических исследований (ЭЭГ). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов, придаточных полостей носа, эндокринных желез. У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечных областях, нередко длительный субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры - в норме ректальная температура выше на 0,5-0,7°, а при Г. с. разница отсутствует или составляет до 1,0-1,5°. При гидрофильной пробе Мак-Клюра - Олдрича у большинства больных обнаруживается ускорение или (реже) замедление рассасывания папулы, что указывает на расстройство водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при вагоинсулярных - низкий уровень адреналина и ацетилхолина.

Диагностика нейроэндокринных нарушений, первично связанных с патологией гипоталамуса, нередко представляет значительные трудности, поскольку аналогичные вторичные гипоталамические расстройства могут наблюдаться при эндокринных заболеваниях. В этих случаях дифференциальный диагноз должен основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов, исследовании рилизинг-гормонов, гормонов периферических эндокринных желез, клинической картины в целом. Нейроэндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции. Для уточнения диагноза Г. с. обязательно должны привлекаться невропатологи, эндокринологи и другие специалисты.

Лечение . Полиморфизм Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиологического фактора, вегетативной направленности криза, гуморальных биохимических нарушений. Иногда хороший терапевтический эффект дает этиологическое лечение специфическими средствами (антибиотиками, противомалярийными, противоревматическими препаратами и др.). При посттравматических Г. с. улучшение иногда наступает после дегидратации. При нарушении углеводного обмена рекомендуют инсулиноглюкозную терапию. АКТГ активирует образование глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием. Лучший эффект введение АКТГ дает при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральными нарушениями.

При вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, нервно-мышечных расстройствах и нарушениях водно-солевого обмена эффективно применение длительной трансцеребральной гальванизации. Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% раствором димедрола и 2% раствором кальция хлорида. Выбор средств для купирования и предупреждения кризов зависит от направленности вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В1 повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах используют пироксан. Антигистаминные препараты (димедрол, дипразин, супрастин), эрготамин рекомендуют при смешанных кризах. При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также противоэпилептические препараты (фенобарбитал, бензонал) и препараты из группы малых транквилизаторов (хлозепид и сибазон). Лечение нейроэндокринных нарушений при Г. с. связано с использованием гормональной заместительной или подавляющей терапии. При выраженных психических расстройствах назначают общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.