Церулоплазмин

Церулоплазмин

– сывороточный белок, содержащий медь и принимающий участие в ее метаболизме, а также обменных процессах железа. Относится к альфа-2-глобулинам. Исследование концентрации церулоплазмина в сыворотке распространено в ревматологии и гематологии, проводится вместе с анализом на определение меди в крови и моче. Полученные значения позволяют диагностировать болезнь Вильсона-Коновалова, синдром Менкеса и другие состояния, сопровождающиеся понижением уровня церулоплазмина. Для исследования необходима сыворотка венозной крови. Концентрация данного белка определяется методом иммунотурбидиметрии. В норме полученные значения находятся в диапазоне от 200 до 600 мг/л. Анализ выполняется в течение 1 рабочего дня.

Церулоплазмин – белок острой фазы воспаления, содержащий медь и участвующий в процессах ее метаболизма. В основном синтезируется паренхимой печени, частично – лимфоцитами и макрофагами. В церулоплазмине содержится до 95% общего объема сывороточной меди. Этот микроэлемент важен для процессов кроветворения, регенерации, формирования иммунной защиты. Церулоплазмин участвует в реакциях окисления и восстановления. Он регулирует состояние ионов железа, окисляя (Fe2+) до (Fe3+). Благодаря этому железо становится способным соединяться с трансферрином без появления токсичных продуктов и поступать к тканям. Церулоплазмин поддерживает равновесие между накоплением, хранением и использованием железа.

Церулоплазмин выполняет еще несколько функций: нейтрализует свободные радикалы, активирует процессы окисления липопротеидов низкой плотности. Последний факт позволяет рассматривать церулоплазмин как маркер риска появления заболеваний сердца и сосудов. Несмотря на то, что белок является медьсодержащим, его участие в транспорте этого микроэлемента незначительно. Поэтому судить о метаболизме меди по результатам анализа можно только при ее выраженном дефиците.

Для определения уровня церулоплазмина используется сыворотка крови из вены. Наиболее распространенные методы исследования – иммунотурбидиметрия и спектрометрический анализ (метод Равина). Результаты анализа находят применение в гематологии, ревматологии, гепатологии, педиатрии.

Показания и противопоказания

Основное показание для проведения анализа на церулоплазмин – подозрение на болезнь Вильсона-Коновалова, при которой снижается производство данного белка, а медь начинает накапливаться в печени и других органах. К признакам этого заболевания относятся печеночная недостаточность и цирроз печени, проявляющиеся повышением показателей печеночных проб, желтушностью кожи и склер; неврологическая симптоматика – нарушение моторики и походки, тремор, судороги; анемия и плохая свертываемость крови; кольца Кайзера-Флейшера – зеленовато-бурый пигмент на периферии роговицы.

Анализ на церулоплазмин показан при анемии неясной этиологии, сопровождающейся снижением уровня сывороточного железа и при этом не поддающейся лечению железосодержащими лекарствами, при печеночной патологии с отрицательными маркерами на вирусный гепатит, при неврологической симптоматике неустановленного происхождения, при остеопатии и длительном парентеральном питании. В рамках скрининга исследование проводится пациентам, чьи прямые родственники имеют диагноз болезни Вильсона-Коновалова. В педиатрической практике анализ крови на церулоплазмин назначается мальчикам при подозрении на болезнь Менкеса – наследственную патологию с нарушением транспорта и всасываемости меди в кишечнике. Нехватка этого микроэлемента проявляется нейродегенеративными симптомами, судорогами, прогрессирующей спастичностью, низким артериальным давлением, нестабильной температурой тела, психическим и физическим отставанием в развитии, поражением костей, наличием тонких, хрупких и курчавых волос.

Анализ на церулоплазмин может оказаться неинформативным в случаях легкого и умеренного дефицита меди. Кроме этого, как и все белки острой фазы воспаления, он повышается при инфекционных, аутоиммунных и других воспалительных заболеваниях, что может замаскировать его реальное снижение. Проведение процедуры забора крови, а, следовательно, и самого исследования, невозможно при психомоторном возбуждении пациента, наличии у него выраженной гипотонии, анемии и нарушения свертываемости крови. Анализ на церулоплазмин является одним из немногих тестов для диагностики особенностей метаболизма меди, болезни Вильсона-Коновалова и болезни Менкеса.

Подготовка к анализу и забор материала

Биоматериал для определения количества церулоплазмина – венозная кровь. Ее забор рекомендуется проводить в утренние часы, натощак. Последний прием пищи – ужин накануне. В любое время разрешено пить чистую воду. За 30 минут до процедуры нужно воздержаться от курения, интенсивной физической активности, переживаний. Обо всех принимаемых лекарствах необходимо предупредить врача, назначающего анализ. На результаты могут повлиять противосудорожные средства, эстрогены, метадон, тамоксифен, аспарагиназа и оральные контрацептивы.

Кровь для анализа берется из локтевой вены, хранится и транспортируется в стерильных плотно закрытых пробирках. Перед исследованием ее центрифугируют и вводят препараты для удаления факторов свертывания. В полученной сыворотке определяют содержание церулоплазмина. В настоящее время в клинико-лабораторной практике используются два способа: метод Равина и иммунотурбидиметрия. В первом варианте p-фенилендиамин окисляется церулоплазмином и соединяется с диметилпарафенилендиамином. В результате образуется комплекс, по интенсивности окраски которого рассчитывается ферментативная активность церулоплазмина. Иммунотурбидиметрический метод основан на специфическом взаимодействии поликлональных антител к церулоплазмину и антигена. Концентрация исследуемого белка рассчитывается с учетом мутности раствора, появляющейся в результате образования комплексов антиген-антитело. Подготовка результатов в обоих случаях занимает 1 рабочий день.

Нормальные значения

Референсные значения анализа крови на церулоплазмин зависят от метода исследования, а также от применяемого набора реагентов и типа анализатора. При использовании метода Равина у взрослых людей в норме показатели находятся в диапазоне от 180 до 450 мг/л, у детей с 1 года до 18 лет – 200-570 мг/л. При применении иммунотурбидиметрического анализа референсные значения для взрослых – 20-60 мг/дл, для детей – 24-145 мг/дл. Для точного определения коридора нормы полученные при исследовании показатели необходимо сравнить с указанными в графе «референсные значения» в бланке результатов, так как у разных лабораторий они могут отличаться. При беременности происходит постепенное увеличение количества церулоплазмина, к концу срока он в 2-3 раза превышает норму. У новорожденных и детей до года определяются низкие значения этого белка, по этой причине анализ не используется для выявления болезни Вильсона-Коновалова в раннем возрасте. Стабильное незначительное повышение уровня церулоплазмина определяется у курящих пациентов.

Повышение уровня в крови

Причиной повышения уровня церулоплазмина в крови могут стать острые воспалительные процессы: инфекции, опухоли, аутоиммунные заболевания, патологии сердца и сосудов, повреждение тканей при травмах, ожогах и хирургических вмешательствах. Показатели растут с 4 по 20 сутки, но если развивается поражение печени, то могут оставаться в пределах нормы. Среди злокачественных новообразований наибольшее увеличение концентрации белка определяется при лейкозах. Причинами повышения уровня церулоплазмина могут стать такие заболевания, как сахарный диабет, эпилепсия, цирроз и гепатит на ранних стадиях, гиперфункция щитовидной железы и яичников.

Снижение уровня в крови

Причиной снижения уровня церулоплазмина в крови является болезнь Вильсона-Коновалова, при которой в печени нет фермента, обеспечивающего связь меди с этим белком. Более редкой наследственной патологией является болезнь Менкеса – медь не всасывается из кишечника, в результате синтез церулоплазмина становится невозможным. Также причиной снижения уровня церулоплазмина в крови может быть его врожденный дефицит (ацерулоплазминемия) или вторичный дефицит, развившийся из-за приверженности к экстремальному рациону, длительного внутривенного введения питательных веществ, нефротического синдрома, экссудативной энтеропатии, синдрома мальабсорбции и нарушений функций печени.

Лечение отклонений от нормы

Анализ на церулоплазмин имеет большое диагностическое значение при выявлении заболеваний, связанных с нарушением обмена меди, в том числе болезни Вильсона-Коновалова. Результаты исследования находят широкое применение в гематологии, ревматологии, инфекционистике и педиатрии. При отклонении показателей от нормы необходимо лечение основного заболевания, вызвавшего нарушение метаболизма меди. Чтобы получить достоверные результаты и минимизировать риск физиологических колебаний показателей, необходимо отказаться от курения, использовать лекарственные препараты строго по назначению врача, а перед исследованием по необходимости приостановить их прием.

Церулоплазмин синтезируется в печени, здесь же он захватывает атомы меди – каждая молекула церулоплазмина может транспортировать до 8 атомов меди – транспортирует их до места назначения, затем разрушается, продукты его распада снова перенаправляются в печень, где и выводятся сначала вместе с желчью в кишечник, а затем и совсем из организма. Помимо транспортировки меди в обязанности церулоплазмина в организме входит:

• окисление двухвалентного железа до трехвалентного,
• участие в реакциях окисления серотонина и катехоламинов,
• предотвращение окисления липидов, которые содержатся в клеточных перегородках.

Кроме того, как и все альфа-2-гликопротеины, церулоплазмин является белком, принимающим участие в острых воспалительных процессах и подавляющим действие гистаминазы сыворотки крови.

Церулоплазмин норма. Расшифровка результата (таблица)

Исследование крови для определения уровня церулоплазмина, как правило, назначается в случае подозрение на его недостаток и заболевание, которое известно под названием болезни Вильсона или болезни Вильсона – Коновалова. Существуют и врожденные патологии, при которых медь может излишне накапливаться в различных органах, в частности, в печени и в головном мозге – обычно это связано именно с дефицитом в организме церулоплазмина – в этом случае тоже назначается с ответствующий анализ крови.

Основанием для назначения анализа могут стать следующие симптомы:

• снижение мышечного тонуса,
• тремор конечностей,
• замедление роста,
• характерный коричневый ободок вокруг радужной оболочки – кольца Флейшера,
• анемия,
• приступы тошноты и рвоты,
• слабость, быстрая утомляемость,
• затруднения при ходьбе,
• затруднения при глотании,
• желтушность кожных покровов,
• боли в области живота.

Также исследование крови на уровень церулоплазмина может быть назначен при подозрении на дефицит меди в организме пациента, при заболеваниях центральной нервной системы непонятной этиологии и для контроля за ходом лечения болезни Вильсона-Коновалова.

Забор крови для анализа производится из вены, в утренние часы, натощак. Норма содержания церулоплазмина в крови обычных людей и беременных женщин:

Достоверность анализа на церулоплазмин у детей первого полугодия жизни часто вызывает большие сомнения.

Если церулоплазмин повышен – что это значит

Прежде всего, давайте рассмотрим те заболевания, которые приводят к повышению уровня церулоплазмина в сыворотке крови. Как уже было сказано, церулоплазмин, как и все альфа-2-гликопротеины, это белок острой фазы протекающего в организме воспалительного процесса. Поэтому такое повышение его уровня может свидетельствовать о наличии инфекционного заболевания или любого другого заболевания, сопровождающегося воспалением. Уровень церулоплазмина возрастает при наличии у пациента многих аутоиммунных заболеваний, таких как гемморагический васкулит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, первичный билиарный склероз и другие.

Другие заболевания, которые могут стать причиной того, что уровень церулоплазмина повышается:

• сахарный диабет,
• злокачественные опухоли разных органов,
• остеосаркома,
• гепатит,
• цирроз печени,
• повышенная функция щитовидной железы,
• заболевания сердечнососудистой системы,
• инфаркт миокарда,
• эпилепсия.

Уровень церулоплазмина повышается во время беременности. Это нормальное явление, оно не является патологией и не должно вызывать тревогу у будущей мамы. К такому же результату может привести состояние стресса и прием некоторых лекарственных препаратов – оральных контрацептивов, эстрогенов, фенобарбиталов, фенитоина и вальпроевой кислоты. Поэтом перед сдачей анализа крови обязательно предупредите лечащего врача обо всех принимаемых вами лекарственных средствах.

Если церулоплазмин понижен – что это значит

Если церулоплазмин понижен, при этом в моче пациента наблюдается большое содержание меди, как правило, это о дин из главных признаков заболевания Вильсона-Коновалова. Однако, как ни странно, у почти 5 % пациентов с этим заболеванием отмечается нормальный уровень церулоплазмина в крови. Поэтому обязательно нужно рассматривать и другие показатели.

Иные заболевания, которые могут вызвать снижение уровня церулоплазмина:

• болезнь Менкеса,
• синдром мальабсорбции,
• квашиоркор,
• нефротический синдром,
• менингококкцемия.

Уровень церулоплазмина в организме снижается, если пациенту длительное время питательные вещества вводятся внутривенно, а не через желудок. Кроме того, к такому же результату может привести применение некоторых лекарственных препаратов, содержащих левоноргестрел и аспарагиназу.

Само по себе снижение уровня этого белка в организме еще не свидетельствует о патологическом процессе. Для того чтобы поставить точный диагноз, необходимо учитывать совокупность всех имеющихся данных, особенно касающихся содержания меди в организме пациента.

Другие статьи по этой теме:

ТОП-10 полезных для здоровья радостей жизни. Иногда можно!

ТОП препаратов, способных увеличить длительность вашей жизни

ТОП-10 методов продления молодости: лучшие средства против старения

Церулоплазмин

Описание актуально на 17.12.2015

• Латинское название: Ceruloplasmin
• Код АТХ: B05AA02
• Действующее вещество: Церулоплазмин (Ceruloplasmin)
• Производитель: Микроген НПО ФГУП МЗ РФ (Россия)

Состав

Гликопротеид α-глобулина меди, содержащий 100 мг церулоплазмина.

Форма выпуска

Церулоплазмин выпускается в форме лиофилизированного порошка ярко-голубого цвета. Лиофилизат предназначен для приготовления инф. раствора, в ампулах по 100 мг порошка. В коробке 5 или 10 ампул, упаковка укомплектована ампульным ножом.

Фармакологическое действие

Фармакодинамика и фармакокинетика

Препарат белковой природы, способен стимулировать гемопоэз, уменьшать интоксикацию и способствовать иммунологической коррекции. Являясь медьсодержащим белком плазмы играет роль в метаболизме, в прооксидантно- антиоксидантных реакциях.

Кровь на церулоплазмин исследуется в лабораторных условиях, что позволяет определить состояние обменных процессов меди в организме, выявить её выраженный дефицит. Норма в крови Церулоплазмина у мужчин - 0,15-0,30 г/л, у женщин – 0,16-0,45 г/л.

Показания к применению

• интоксикация;
• анемия(различного происхождения, в т.ч. в предоперационную подготовку ослабленным пациентам);
• лейкопения;
• кахексия;
• массивные и умеренные кровопотери(например, при хирургических вмешательствах);
• острый либо хронический остеомиелит.

В составе комплексной терапии

При онкологических заболеваниях.

В послеоперационный период

При гнойно-септических осложнениях.

Внимание!

Основными показаниями к сдаче анализа крови на церулоплазмин являются:

• гепатоцеребральнаядистрофия;
• микроцитарная гипохромная железодефицитная анемия, не реагирующая на терапию препаратами железа;
• заболевания печени, нейродегенеративные признаки, нарушения формирования соединительной ткани у детей.

Противопоказания

• противопоказан пациентам с известной гиперчувствительностью к белковым препаратам;
• период лактации, І триместр беременности;
• дети до 6 мес.

Побочные действия

В первые дни терапии могут наблюдаться такие нежелательные реакции как: приливы к лицу, озноб, беспричинное возникновение тошноты, повышение температуры, кожные высыпания.

• снижение дозы препарата;
• уменьшение скорости введения;
• отмена препарата.

Церулоплазмин, инструкция по применению (способ и дозировка)

Применять в/в капельно в условиях стационарного лечения, скорость введения 30 капель в минуту.

Приготовление инф. раствора

Содержимое ампулы необходимо растворить в 0,9-процентном растворе натрия хлорида (объем 200 мл).

Схема лечения для онкологически больных

В предоперационной период суточная доза Церулоплазмина составляет 1,5-2,0 мг /кг. Курс лечения обычно включает 7-10 внутривенных введений, которые проводятся каждый день либо раз в 2 дня, по указанию врача, приняв во внимание состояние больного.

При кровопотерях в послеоперационный период

Разовая доза должна определяться в зависимости от величины кровопотери:

• при умеренной кровопотере - от 1,5 мг/кг;
• при массивной – не более 6 мг/кг.

Терапия обычно включает ежедневные инфузии на протяжении 7-10 дней.

Химио- и радиотерапия

Суточная доза: 4-6 мг/кг, курс лечения обычно включаетв/в инфузий (по 3 в неделю).

Гемобластоз

Суточная доза: 1,5-3,0 мг/кг, курс лечения обычно включает 7-10 ежедневных в/в инфузий.

Острый остеомиелит

Суточная доза: 2,5 мг/кг, стандартный курс лечения состоит из 5 в/в инфузий, которые проводятся ежедневно либо через день.

Хронический остеомиелит

Суточная доза: 5 мг/кг, курс лечения включает 2-3 в/в введений, которые проводятся ежедневно либо через день, затем терапию продолжают, понижая дозировку до 2,5 мг/кг для последующих 3-7 инфузий.

Передозировка

Прежде не было зарегистрировано случаев применения сверхдоз Церулоплазмина.

Взаимодействие

Условия продажи

Относиться к препаратам, продающимся по рецепту.

Условия хранения

Храните в недоступном для несовершеннолетних месте.

Срок годности

Годен в течение 2 лет.

Особые указания

У пациентов с измененной реактивностью может развиться анафилактический шок, потому при введении Церулоплазмина должен быть постоянный контроль состояния пациентов и доступ к средствам противошоковой терапии. Применение препарата должно сопровождаться регистрацией в учетных формах: наименования, номера и серии, даты изготовления и введения препарата, а также побочные реакции.

Детям

Скорость в/в введения:капель в минуту. Дозировка в зависимости от возраста отличается:

• 0,5-1 год - 50 мг (на 100 мл приготовленного раствора);
• 1 -12 лет – ≤100 мг;
• 13-18 лет – ≤ 200 мг.

Длительность лечения

• профилактика и/или лечение постгеморрагическойанемии: вводить в течение 2 дней перед операцией, а также интраоперационно и на 2-10 сутки послеоперационного периода;
• гнойно-септические осложнения, анемии: ежедневные инфузии 7-10 дней в комплексе с антибактериальной терапией;
• с онкологическими заболеваниями: при радиационной анемии вводить 1 раз в неделю параллельно радиотерапии, при токсической анемии в дни проведения химиотерапии.

При беременности и лактации

Может использоваться только во II и III триместре беременности в составе комплексного лечения при различных анемиях. С препаратами железа дополнительно назначают по 100 мг Церулоплазмина ежедневно для в/в капельного введения (курс - 5 дней).

Аналоги

• Биоцерулин;
• Инфузамин;
• Полибиолин.

Отзывы о Церулоплазмине

Отзывы о препарате немногочисленны, так как инфузии проводятся в условиях стационара. Врачи сообщают о том, что препарат незаменим при кровотечениях, различных анемиях и врожденном дефиците церулоплазмина, зарекомендовал себя как надежное и безопасное средство, практически не вызывающее побочных реакций.

Цена Церулоплазмина, где купить

Упаковка из 5 ампул Церулоплазмина в среднем стоит 1400 рублей.

• Интернет-аптеки России Россия

ЗдравЗона

Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. В. А. Сухомлинского, получила диплом специалиста с отличием по специальности «Эмбриолог, цитолог, гистолог». Также, окончила магистратуру по специальности «Физиология человека и животных, преподаватель биологии». С отличием пройден курс по дисциплине «Фармакология».

Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. В. А. Сухомлинского в 2010 - 2011 гг.

валентина: хочется узнать что лучше и эффективней- капли или капсулы?

Надя: Татьяна, как раз такие препараты (с разными действующими веществами, но со схожим.

Лана: Давала дочке в период простуд в качестве иммуно поддерживающего препарата (читала, по.

Лариса: Здравствуйте принимала препарат виданная около месяца, начали сильно падать волосы.

Все материалы, представленные на сайте, носят исключительно справочный и ознакомительный характер и не могут считаться назначенным врачом методом лечения или достаточной консультацией.

Cвязь концентрации церулоплазмина с болезнью Вильсона – нормы анализов

Церулоплазмин является белком, производимым в печени. Отвечает за связывание и транспорт ионов меди в сыворотке крови. В самом деле, до 90% меди в сыворотке крови присутствует в виде связанной с церулоплазмином (одна молекула связывает 6-7 атомов меди). Кроме того, белок, который является основным антиоксидантом плазмы крови, отвечает за 80% антиоксидантных свойств.

Действие церулоплазмина заключается также в окислении железа Fe2+ до Fe3+, что обеспечивает его связывание с трансферрином и транспортировкой в плазме крови. Кроме того, церулоплазмин удаляет свободные радикалы и активирует процессы окисления норэпинефрина, серотонина, сульфидриловых соединений и аскорбиновой кислоты.

Исследование уровня церулоплазмина не является стандартным биохимическими исследованиями крови. Как правило, его заказывают вместе с изучением концентрации меди в сыворотке крови и исследованием суточной экскреции меди с мочой. Показанием для выполнения этих исследований является подозрение о наличии у пациента болезни Вильсона.

Способ определения и норма церулоплазмина

Исследование концентрации церулоплазмина осуществляются в случае подозрения на расстройства обмена ионами меди, особенно при подозрении на болезнь Вильсона.

Концентрацию церулоплазмина изучают в сыворотке венозной крови. Для этого берут образец крови из вены (как правило, из локтевой вены), после чего подвергают её лабораторному анализу. На исследование необходимо прийти натощак (не следует принимать какие-либо продукты или напитки за 8 часов перед загрузкой крови). Результат, как правило, ждут один день.

Правильный уровень церулоплазмина у взрослых составляетммоль/л, т.е.мг/дл, а для младенцев до 6 месяца жизни норма составляетммоль/л (мг/дл).

Интерпретация результатов концентрации церулоплазмина

Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови ниже 200 мг/л, возникает в первую очередь при болезни Вильсона. Это заболевание обусловлено генетически и связанно с дефектом белка перемещающего медь внутрь гепатоцитов, что, в свою очередь, определяется нарушениями синтеза церулоплазмина.

Это приводит к избытку свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови и в то же время чрезмерному её отложению в таких органах, как печень, мозг и другие. В результате происходит повреждение этих органов и появление многих неспецифических заболеваний.

В случае повреждения печени – это усталость, тошнота, отсутствие аппетита, боли в животе, желтуха. Также появляются неврологические болезни похожие болезнь Паркинсона (тремор, трудности с ходьбой, глотанием, речью), а также эпилептические припадки или мигрень. Доходит до возникновения психических расстройств, таких как изменение личности, психоз, аффективные расстройства.

Характерным для болезни Вильсона кольцо Кайзера и Флейшера, то есть золотисто-коричневая окраска вокруг роговицы, связанная с отложением там меди.

Обратите внимание, что снижение концентрации церулоплазмина не обязательно указывает на начало болезни Вильсона, потому что это исследование очень чувствительное к ошибкам и ненадежное. Чаще всего, одновременно с обозначением концентрации церулоплазмина, изучают также концентрацию меди в сыворотке крови (увеличение свободной фракции), экскрецию меди с мочой (более эффективное), а иногда также оценивают количество меди при биопсии печени (редко). Выполнение этих тестов, а также наличие характерных клинических симптомов повышает вероятность правильного распознавания болезни Вильсона.

Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у беременных женщин, женщин, применяющих гормональную контрацепцию, а также у курильщиков. Кроме того, хронические воспалительные процессы в организме и некроз тканей может привести к усилению синтеза церулоплазмина в печени.

Церулоплазмин

Поиск по алфавиту

Что такое Церулоплазмин?

Церулоплазмин представляет собой белок с молекулярной массой околодальтон, содержит 8 ионов Сu + и 8 ионов Сu 2+. Главный медьсодержащий белок плазмы отно­сится к альфа-2-глобулинам; на его долю приходится 3 % общего содержания меди в орга­низме и свыше 95 % меди сыворотки. Церулоплазмин обладает выраженной оксидазной активностью; в плазме он также ограничивает освобождение запасов железа, активирует окисление аскорбиновой кислоты, норадреналина, серотонина и сульфгидрильных соеди­нений, а также инактивирует активные формы кислорода, предотвращая перекисное окис­ление липидов.

Почему важно делать Церулоплазмина?

Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности це­рулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильт­рат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в рогови­це). Для проявления признаков заболевания особое значение имеет степень накопления меди в ЦНС. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазмина) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что еще больше способствует ее накоп­лению в организме с последующим воздействием на ряд жизненно важных процессов. Низ­кие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени вследствие его потерь и нарушения синтеза.

При каких заболеваниях делается Церулоплазмин?

Для проверки/улучшения работоспособности каких органов нужно делать Церулоплазмина?

Как проходит Церулоплазмин?

Как подготовиться к сдаче Церулоплазмина?

Материал для сдачи Церулоплазмина

Срок выполнения Церулоплазмина

Повышения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Церулоплазмина

Церулоплазмин является белком острой фазы (период полураспада 6 сут.), поэтому воз­растание его уровня наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболева­ниями, лимфогранулематозом. Повышение уровня церулоплазмина отмечается у больных шизофренией.

• Беременности
• Лечение эстрогенами или пероральными контрацептивами (уровни во время последнего триместра беременности примерно вдвое превышают уровень у небеременных женщин).
• Некрозе ткани.
• Остеосаркоме.
• Билиарном циррозе.

Уровни церулоплазмина возрастают более медленно, чем показатели орозомукоида, С - реактивного белка. Церулоплазмин часто относят к «реактантам субактивной фазы».

Понижения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Церулоплазмина

• Гепатовентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона).
• Синдром курчавых волос Менкеса.

К каким докторам следует обращаться для консультаций по Церулоплазмину?

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Церулоплазмине или других анализах? Или же Вам необходим осмотр врача? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, проконсультируют, окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте о Церулоплазмине и других анализах на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь анализы, диагностики и услуги клиник в целом или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Актуальные темы

• Лечение геморроя Важно!
• Лечение простатита Важно!

Мы в социальных сетях:

Наши партнеры:

Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.

Церулоплазмин, кровь

Забор крови для анализа выполняется натощак.

Необходимо заранее (по согласованию с лечащим врачом) прекратить приём препаратов, которые могут исказить результат исследования.

Ложное повышение результатов вызывают: эстрогены, пероральные контрацептивы, кармазепин, метадон, фенитоин, фенобарбитал, тамоксифен.

Ложное понижение результатов вызывают: левоноргестрел, аспарагиназа.

Исследуемый материал: Взятие крови

Церулоплазмин - это белок относящийся к к альфа-2-глобулинам. В молекуле церулоплазмина содержится 8 ионов Сu + и 8 ионов Сu 2+, и его по праву можно назвать главным медьсодержащим белком плазмы: на его долю приходится до 3 % всей содержащейся в орга­низме меди и более чем 95 % меди сыворотки. В организме церулоплазмин обладает высокой оксидазной активностью; он ограничивает высвобождение запасов железа в плазме, активирует процесс окисления аскорбиновой кислоты, сульфгидрильных соеди­нений, норадреналина и серотонина, кроме того, он деактивирует кислород, тем самым подавляя процесс перекисного окис­ления липидов.

Нарушение синтеза церулоплазмина в печени и связанное с этим недостаточное содержаение этого белка в плазме крови вызывает развитие болезни Коновалова-Вильсона, или гепатоцеребральной дегенерации. При этом ионы меди выходят из плазмы крови во внесосудистое пространство, при этом содержание меди в крови значительно снижается. Ионы меди проникают через базальные мембраны почек в клубочковый фильт­рат и выводятся вместе с мочой или же накапливаются в соединительной ткани (в частности, в рогови­це, образуя там характерное «кольцо» вокруг радужной оболочки глаза). В симптоматике заболевания большое значение имеет степень накопления ионов меди в ЦНС. Связанное с дефицитом церулоплазмина недостаточное количество ионов меди в крови приводит к повышению их обратного всасывания в кишечнике, что еще более способствует ее отложению в тканях организма с последующим негативным влиянием на многие жизненно важные процессы.

Низ­кая концентрация церулоплазмина в сыворотке крови возможна также при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта, нефротическом синдроме, и тяжелых болезнях печени.

Метод

Церулоплазмин в организме человека существует в двух формах. Для определения церулоплазмина используют антитела поликлональные кроличьи к человеческим, которые взаимодействуют с обеими формами белка.

Референсные значения - норма

Информация, касающаяся референсных значений показателей, а также сам состав входящих в анализ показателей может несколько отличаться в зависимости от лаборатории!

У взрослыхмг/л

Показания

• Диагностика болезни Вильсона-Коновалова.
• Диагностика синдрома Менкеса (синдром курчавых волос).
• Определение церулоплазмина как белка острой фазы воспаления.

Повышение значений (положительный результат)

Церулоплазмин - это белок острой фазы воспаления, период его полураспада 6 сут., поэтому увеличение его концентрации возможно у больных острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, гепатитами, циррозом печени, инфарктом миокарда, лимфогранулематозом, некоторыми системными заболева­ниями. Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у больных шизофренией. Уровень церулоплазмина растет медленнее, чем уровни С - реактивного белка и орозомукоида.

Уровень церулоплазмина в сыворотке крови возрастает в 1,5 - 2 раза при злокачественных опухолях различной локализации (рак шейки матки, молочной железы, легкого, желудочно-кишечного тракта), а при рас­пространении процесса достигает и более значительных величин.

Повышение концентрации церулоплазмина отмечается также при:

• Беременности – уровень церулоплазмина во время последнего триместра беременности больше уровня его у небеременных женщин примерно вдвое.
• Приёме эстрогенов или пероральных контрацептивов.
• Некротическом распаде тканей.
• Билиарном циррозе.
• Остеосаркоме.

Метод определения Иммунотурбидиметрия.

Исследуемый материал Сыворотка крови

Впервые описан в 1944 г. Холмбергом и Лауреллом. Церулоплазмин - белок фракции α2-глобулинов плазмы, в котором содержится около 95% общего количества меди сыворотки крови: на одну молекулу церулоплазмина приходится 6 - 8 атомов меди. Высокое содержание меди придаёт ему голубой цвет («небесно-голубой белок плазмы»). Синтезируется церулоплазмин преимущественно паренхиматозными клетками печени и, в меньшей степени, макрофагами и лимфоцитами. Сначала образуется пептидная цепь, затем добавляется медь от внутриклеточной АТФазы (фермент отсутствует при болезни Вильсона-Коновалова). Роль церулоплазмина в транспорте самой меди не очень значительна, поскольку оборот меди в нём медленный (основную роль в транспорте меди играют альбумин и транскупреин).

В качестве биомаркёра состояния обмена меди в организме церулоплазмин информативен в условиях её выраженного дефицита. Синтез церулоплазмина заметно стимулируется эстрогенами (беременность, терапия эстрогенами). Церулоплазмин относится к острофазным реактантам. Концентрация его в крови повышается во время воспаления, инфекции, травматических состояний — в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α-интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный – пик на 4 - 20 днях после острого инсульта.

Основная физиологическая роль церулоплазмина определяется его участием в окислительно-восстановительных реакциях. Действуя как ферроксидаза, церулоплазмин выполняет важнейшую роль в регуляции ионного состояния железа - окислении Fe2+ в Fe3+. Это делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа. Поддержание нормального транспорта и метаболизма железа - жизненно важная функция церулоплазмина. При дефиците железа происходит активация транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который также активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора.

Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Первичный генетический дефицит церулоплазмина в гомозиготной форме вызывает тяжёлые нарушения метаболизма железа, во многом сходные с картиной гемохроматоза. Транспорт меди при этом страдает в меньшей степени. Клиническая картина включает блефароспазм, дегенерацию сетчатки, диабет, деменцию, экстрапирамидные расстройства. Вторичный дефицит церулоплазмина (вследствие нарушения включения меди в его молекулу при синтезе) – гораздо более частое явление. Дефицит меди в диете (неадекватная диета, парентеральное питание, мальабсорбция, терапия пенициламином) ассоциирован с нейтропенией, тромбоцитопенией, низким железом сыворотки, гипохромной нормо- или макроцитарной анемией, резистентной к терапии железом.

Болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») – связанная с Х-хромосомой генетическая аномалия, вызывающая нарушение поступления меди из желудочно-кишечного тракта в сосудистое пространство (отсутствует АТФаза, участвующая в механизмах транспорта меди в кровь). Соответственно, медь не поступает в печень и недоступна для включения в церулоплазмин, уровень его снижен. Клинически заболевание проявляется в задержке роста, нарастающей неврологической дегенерации. Характерны изменения волос (курчавые редкие и ломкие). Летальный исход при отсутствии лечения в течение первых 5 лет жизни.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) - дефект гена 13 хромосомы, приводящий к отсутствию печёночной АТФазы, участвующей в механизме включения меди в церулоплазмин, нарушается и экскреция меди с желчью. Симптомы могут проявиться в 20 - 30 лет, но также и раньше или позже. В отличие от дефицита церулоплазмина, связанного с медьдефицитной диетой, и болезни Менкеса, в этом состоянии в организме наблюдается избыток меди и её отложение в тканях, включая печень, мозг, периферию радужной оболочки глаз (характерные кольца). Развиваются нарушения функции печени, сходные с острыми или хроническими гепатитами, дегенеративные изменения ЦНС и неврологические нарушения, изменения функции почек, реже – гематологические изменения (гемолиз, связанный с токсическим действием свободной меди). Выделение меди с мочой увеличивается в 5 - 10 раз. Уровень церулоплазмина низкий (за исключением иногда случаев, связанных с беременностью и воспалением).

Литература

Зайчик А. Ш., Чурилов, Л. П. Основы патохимии. - СПб.: ЭЛБИ-СПб. 2001. - с. 417 - 418.

Радченко В. Г., Шабров А. В., Зиновьева Е. Н. Основы клинической гепатологии: заболевания печени и билиарной системы. - М.: Диалект Бином, 2005. – 864 с.

Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics. Elsevir Inc., 2006. - 2412 p.

Martin F., Linden T., Katschinski D. M. et al. Copper-dependent activation of hypoxia-inducible factor (HIF)-1: implications for ceruloplasmin regulation. Blood, 15 June 2005, vol. 105, №. 12, p. 4613 - 4619.

Fox P. L., Mazumder B., Ehrenwald E., Mukhopadhyay C. K. Ceruloplasmin and cardiovascular disease. Free Radic Biol Med. Jun 15 2000, 28(12), p. 1735 - 44.

Церулоплазмин – оксидаза, содержащая высокий процент меди. Относится к разряду глобулинов (альфа-глобулин). Это особый белок, регулирующий регенеративный клеточный процесс.

Выступает катализатором токсических веществ, проникающих в кровь. Способствует усвоению в организме витамина C и остальных кислот. Помимо всего, регулирует поступление серотонина, отвечающего за функциональность чувствительности (ощущения боли) и выработку эндорфина.

Но что делать, если церулоплазмин находится в повышенном или пониженном количестве в крови?

Повышенное количество церулоплазмина

Повышение церулоплазмина в крови свидетельствует об инфекционных или вирусных заболеваниях, находящихся в инкубационном периоде. Этот белок отвечает за подавление вирусных реакций, но его недостаток понижает иммунитет и сопротивляемость организма, что приводит к повышению вероятности возникновения серьезных заболеваний.

Почечная недостаточность, отклонение в работе почечной структуры, гепатит C – все это можно диагностировать, взяв анализ крови на церулоплазмин.

С точки зрения ученых, белок взаимосвязан с каждым протекающим в организме процессом, что обусловливает серьезные отклонения в функциональности отдельных органов при отсутствии нужного количества белка.

Повышенное количество белка отображает отдельные психологические отклонения. Развернутую шизофрению, клинические сбои в мыслительной деятельности. По одной из теорий, спровоцировать отклонения в психологическом состоянии пациента может повышенное количество церулоплазмина.

Чрезмерное содержание альфа-глобулина в крови свидетельствует об развивающихся злокачественных опухолях в брюшной полости, поджелудочной железе, желудочно-кишечном тракте, желчном пузыре. Превышение количества белка в несколько раз говорит о развитии онкологии в половых органах и репродуктивной системе.

Пониженное количество белка

Церулоплазмин, норма в крови которого ниже установленных показателей, свидетельствует о неэффективности медикаментозной терапии, а также осложнениях, возникших в ходе клинических заболеваний.

Считается ли низкое содержание альфа-глобулина в крови нарушением? Невозможно дать однозначный ответ. С точки зрения специалистов лабораторий, идеальный показатель церулоплазмина должен быть ниже нормы. Только анализ на церулоплазмин может опровергнуть или подтвердить диагноз специалиста.

Анализ и норма

Проба крови сдается в лабораторию, где производится дальнейшее исследование полученного продукта. Церулоплазмин, норма в крови которого составляет 180-450 мг/л, определяется методом биохимии.

Рассчитывается количество составляющих крови, включая иные белки, после чего диагностируется наличие заболевания в человеческом организме.

Чаще всего, проблемы связаны с печенью, так как медь, содержащееся в этом компоненте, пребывает в повышенном количестве, что подтверждает диагноз.

Церулоплазмин (анализ выполняется от 5 до 10 дней) – важный обменный белок, способствующий естественной регенерации клеток печени. Ранее отмечалось, что повышенное количество свидетельствует о серьезных заболеваниях, а пониженное – неправильно выбранной медикаментозной терапии.

Лабораторный анализ (относящийся к разряду ) назначается больным с первичными признаками гепатоцеребральной дистрофии. К слову, это заболевание является «стартером» для дальнейшего развития разной формы.

Чтобы удостовериться в точности полученных результатов, проводятся дополнительные тесты на наличие церулоплазмина в крови. Эти анализы не имеют причастности к биохимии, а кровь на исследования чаще всего берут из вены.

Главная цель анализа установить, имеется ли у пациента гепатоцеребральная дистрофия. Эта процедура была разработана специально для диагностирования этого заболевания.

Но современные лаборатории используют пробы сыворотки крови для диагностирования практически любых болезней. Этот белок – жизненно важный показатель, отвечающий за поддержание в равновесии иммунитета человека, функциональности печени и практически всех органов.

Post Views: 1 157

Болезнь Вильсона - Коновалова относится к тяжелым врожденным заболеваниям. Этот недуг связан с нарушением метаболизма меди. При подозрении на эту патологию врачи назначают исследование крови на церулоплазмин. Что это такое? Анализ помогает определить в плазме уровень белка, содержащего медь. Этот тест также назначают при симптомах анемии. Как проводится исследование? И какие показатели анализа являются нормой? Эти вопросы будут рассмотрены в статье.

Описание и функции белка

Рассмотрим подробнее белок церулоплазмин. Что это такое? Какую роль в организме играет данное вещество?

Церулоплазмин - единственный протеин в человеческом организме, который содержит медь. Его называют небесно-голубым белком. Такой цвет придают ему атомы меди. Это вещество также имеет название - 2-альфа-гликопротеин.

В клетках печени образуется предшественник этого белка - ацерулоплазмин. Связываясь с ионами меди, он преобразуется в полноценный протеин - церулоплазмин. Он выполняет в организме следующие функции:

1. Участвует в окислении и восстановлении железа.
2. Связывает избыток меди.
3. Повышает устойчивость клеточных оболочек к вредным воздействиям.
4. Стимулирует образование гемоглобина.
5. Принимает участие в иммунном ответе организма на проникновение инфекции.
6. Способствует процессу кроветворения.
7. Взаимодействует с транспортными белками и помогает распределению железа по тканям.
8. Разрушает вредные свободные радикалы.

В медицине также используется термин - "острофазный белок церулоплазмин". Что это такое? Как уже упоминалось, 2-альфа-гликопротеин участвует в иммунной реакции организма на проникновение чужеродных агентов. Повышенное количество церулоплазмина образуется во время острой стадии инфекционных патологий. Это необходимо для борьбы с болезнетворными микроорганизмами. Отсюда и название - острофазный белок.

Показания к исследованию

В каких случаях врач может назначить анализ крови на церулоплазмин? Это исследование необходимо, если у пациента наблюдаются следующие патологические проявления:

• нарушение координации движений неясного происхождения;
• слабость мышц;
• дрожание конечностей;
• размашистые непроизвольные движения;
• затруднения при глотании;
• невнятная речь;
• медленный рост у ребенка;
• появление зеленовато-коричневых колец вокруг роговицы глаза.

Такая клиническая картина может указывать на болезнь Вильсона - Коновалова. При этом генетическом заболевании у пациентов в печени отсутствует фермент, обеспечивающий связывание меди церулоплазмином. Это приводит к серьезным неврологическим нарушениям.

Тест крови на церулоплазмин назначают детям при подозрении на курчавых волос). Эта наследственная патология вызвана нарушением траспортировки и всасывания меди. Показанием к проведению исследования является следующая симптоматика:

• судороги;
• сниженный тонус мышц;
• отставание в росте и весе;
• скрученные выцветшие волосы.

Исследование на церулоплазмин проводят и при признаках гипохромной анемии. Если в результатах общего анализа крови обнаруживаются пониженные показатели эритроцитов и гемоглобина, то врач может назначать дополнительную пробу на 2-альфа-гликопротеин. Нередко анемия бывает связана со снижением выработки церулоплазмина.

Как проводится анализ

Тест на церулоплазмин проводят в утренние часы натощак. Последний прием пищи допускается не позднее, чем за 10 - 12 часов до анализа. Перед исследованием можно только пить чистую воду.

Также нужно воздержаться от курения и физических нагрузок за 1 - 2 часа до анализа. Нарушение этих правил может привести к ложным результатам теста.

За несколько дней до взятия пробы нужно исключить употребление гормональных, противосудорожных лекарств, а также цитостатиков. Если прервать курс лечения невозможно, то нужно сообщить врачу о принимаемых препаратах.

На исследование берут венозную кровь. Биоматериал отправляют в лабораторию. Его исследуют двумя способами:

1. Методом Равина. В этом случае используются реагенты для окисления церулоплазмина. Что это такое? Существуют специальные вещества (например, р-фенлендиамин), которые вступают в химическую реакцию с белком и изменяют его цвет. По интенсивности окраски судят об активности церулоплазмина.
2. Иммунотурбидиметрический метод. Этот способ исследования основан на реакции белка с антителами. При их взаимодействии образуются комплексы "антиген - антитело". О содержании церулоплазмина судят по степени мутности раствора.

При любом способе исследования биоматериала результаты теста обычно бывают готовы уже через 24 часа.

Норма

Каковы допустимые показатели церулоплазмина? Нормы содержания этого белка зависят от возраста пациента, а также от метода исследования крови.

Если тест проводился по методу Равина, то для взрослого человека допускаются показатели концентрации церулоплазмина от 180 до 450 мг/л. Для детей в возрасте от 1 года до 18 лет нормой являются значения от 200 до 570 мг/л.

Если при исследовании крови применялся иммунотурбидиметрический способ, то нормой для взрослых считаются значения от 20 до 60 мг/дл, а для детей (1 - 18 лет) - от 24 до 145 мг/дл.

Важно помнить, что во время беременности уровень церулоплазмина всегда повышен. В третьем триместре показатели белка могут быть выше нормы в 2 - 3 раза. Такие данные не свидетельствуют о патологии.

У грудничков показатели белка обычно снижены. Поэтому такой тест нельзя использовать для диагностики нарушений метаболизма меди в возрасте до 1 года.

Показатели выше нормы

О чем может свидетельствовать повышенный церулоплазмин? Обычно это указывает на внедрение в организм чужеродного агента или наличие серьезного повреждения тканей. Высокая концентрация белка отмечается при следующих патологиях:

• инфекционных болезнях;
• травмах;
• злокачественных опухолях;
• хронических воспалительных процессах;
• лейкемии;
• аутоиммунных болезнях в стадии обострения;
• патологиях печени;
• инфаркте миокарда.

Наивысшая концентрация белка обычно отмечается на 4-20 день заболевания. Это является признаком иммунной реакции организма на инфекцию, воспаление, травму или некроз тканей.

Пониженный уровень белка

Если у пациента понижен церулоплазмин, то это чаще всего указывает на серьезные нарушения метаболизма меди. Самой распространенной причиной такого отклонения является болезнь Вильсона - Коновалова. При этой патологии белок не связывает медь, что приводит к отложению ионов металла в тканях.

Более редкой причиной снижения церулоплазмина является болезнь Менкеса, при которой медь не проникает в кровь из кишечника. Это приводит к угнетению синтеза белка.

Существуют и другие причины снижения концентрации церулоплазмина:

1. Вторичный дефицит меди. Такое явление нередко отмечается при строгих диетах. Белок вырабатывается очень слабо, если в рационе пациента отсутствует продукты, богатые медью.
2. Нефротический синдром. При этой болезни медь выводится с мочой в повышенных количествах и ацерулоплазмин не может превратиться в церулоплазмин.
3. Болезни кишечника и синдром мальабсорбции. При таких патологиях белок плохо всасывается в кровь из ЖКТ.
4. Патологии печени. При некоторых заболеваниях нарушается синтез церулоплазмина в гепатоцитах.
5. Гипохромная анемия. Такая разновидность малокровия вызвана дефицитом меди. В результате ацерулоплазмин не связывается с ионами металла и не может превратиться в полноценный белок.

В очень редких случаях белок резко снижен при ацерулоплазманемии. Что это такое? Церулоплазмин при этой наследственной патологии образуется в очень малом количестве. Нарушение его синтеза связано с генной мутацией. Заболевание сопровождается накоплением железа в тканях головного мозга и тяжелыми нарушениям функции ЦНС.

Лечение

Что делать при отклонениях в результатах теста на церулоплазмин? Если белок повышен, то это, как правило, указывает на инфекционные, воспалительные и аутоиммунные патологии, а также на повреждения тканей. В этом случае необходимо провести лечение основной патологии. После курса терапии уровень церулоплазмина в крови приходит в норму.

Если же церулоплазмин понижен из-за болезни Вильсона - Коновалова, то пациенту показана специальная диета с ограничением в рационе продуктов, содержащих медь. Больному назначают препараты "Унитиол" и "Купренил". Эти лекарства связывают и выводят ионы меди из тканей.

Дополнительно проводят терапию с использованием витаминов группы В. Эти препараты купируют неврологические проявления.

При нарушении функции печени проводят трансплантацию органа. Такую операцию делают только в тяжелых случаях, так как это довольно рискованная процедура. Однако пересадка органа помогает полностью избавиться от врожденного нарушения функции гепатоцитов.