Общий артериальный ствол (ОАС). Врожденные пороки сердца: общий артериальный ствол

ВПС, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, лёгочное и коронарное кровообращение. Другое название порока - персистирующий артериальный ствол. Частота патологии составляет 0,030,07 на 1000 живорождённых, около 1,1% -среди всех ВПС, 3% - среди критических ВПС. Ствол имеет единственный клапан (трункальный), на котором от двух до шести створок (наиболее часто - четыре), нередко с выраженной недостаточностью. ДМЖП в подавляющем большинстве наблюдений, располагается непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и примерно в 16% случаев смещён в сторону левого желудочка.

Классификация

Многообразие форм общего артериального ствола определяет в первую очередь нарушение формирования лёгочных артерий. В связи с этим R.W. Collet: и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, И, III. IV) с несколькими подтипами (рис. 26-13). Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии - атрезия лёгочной артерии.

Гемодинамика

Естественное течение

Нарушения гемодинамики определяет степень компрометации лёгочного кровотока и перегрузки желудочков. После рождения с началом функционирования лёгких резистентность лёгочного сосудистого русла падает, и лёгочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникает резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объёмная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объёмная нагрузка на желудочки ещё больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной СН. В связи с высоким лёгочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, s02 составляет 90-96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой лёгочной гипертензии. При наличии сужений лёгочных артерий, сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным лёгочным кровотоком, СН обычно слабо выражена. Но в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Рис. 26-13.

по R.W. Collett и J.E. Edwards. I - лёгочные артери. отходят от короткого лёгочного ствола; II- левая и правая лёгочные артерии отходят раздельь: от задней стенки ствола; III - одна или обе лёгочные артерии отходят от боковых стенок ствола IV- отсутствие лёгочных артерий, кровоснабжение лёгких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей части аорты.

Во внутриутробном периоде ОАС существенно не влияет на состояние плода. Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через лёгкие протекает небольшое количество крови, соответствующее норме. Объёмная перегрузка желудочков и СН возникает только в случае недостаточности трункального клапана.

У новорождённых детей общий артериальный ствол в 90% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение 1-й недели жизни. К концу 1-го года в живых остаются
Клиническая симптоматика

По клиническим проявлениям порок похож на большой ДМЖП. Первые симптомы: одышка, тахикардия. Степень цианоза варьирует в зависимости от степени ограничения лёгочного кровотока. Тоны сердца громкие, II тон никогда не расщеплён, так как имеется лишь один клапан. Возможен систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. При большом лёгочном кровотоке быстро развивается кардиомегалия и бивентрикулярная СН.

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. Электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена нормально. В большинстве случаев преобладают признаки комбинированной перегрузки желудочков и левого предсердия. Реже встречают изолированные перегрузки правого или левого желудочков.

Рентгенография органов грудной клетки. Выявляют усиленный лёгочный рисунок. Тень сердца умеренно увеличена, сосудистый пучок узкий. Определённое диагностическое значение имеет высокое положение левой лёгочной артерии. Примерно у трети пациентов имеются признаки правостороннего расположения дуги аорты. При стенозе лёгочных артерий сосудистый рисунок лёгких может быть нормальным или уменьшенным.

ЭхоКГ. В первую очередь обнаруживают большой подартериальный ДМЖП и расширенный, «верхом сидящий» на нём единственный сосуд. Второй полулунный клапан отсутствует. Продолжая исследование, можно проследить лёгочные артерии, отходящие от задней или боковой стенки артериального ствола. Необходимо оценить состояние трункального клапана: количество створок, наличие их дисплазии, регургитации или стеноза клапана. Важно также исключить гипоплазию какого-либо из желудочков. В последующем определяют наличие сопутствующих ВПС (патология дуги аорты, её ветвей, коронарных артерий, ДМПП и т.д.).

Терапевтическое лечение малоэффективно, особенно при недостаточности полулунных клапанов. Мероприятия направлены на снижение метаболических потребностей организма (температурный комфорт, ограничение физической активности ребёнка), снижение ОЦК (диуретики) и резистентности системных сосудов. Однако, как правило, эти меры результативны лишь в течение короткого периода времени. Лучше поддаются терапии больные со стенозом лёгочных артерий.

Различные варианты сужения лёгочной артерии с целью уменьшения лёгочного кровотока в настоящее время используют только как вынужденное вмешательство. В большинстве клиник выполняют радикальную коррекцию порока, начиная с периода новорождённости. Операция заключается в отделении лёгочных артерий от артериального ствола, их соединении с правым желудочком и закрытии ДМЖП.

12-23% больным необходима также пластика или протезирование трункального клапана вследствие его недостаточности.

ОАС характеризуется тем, что от правого и левого желудочков отходит единственный магистральный сосуд с общим полулунным клапаном, от которого берут начало ветви дуги аорты и ЛА. Под общим полулунным клапаном этого сосуда располагается крупный ДМЖП .

Анатомическая классификация ОАС по Van Praagh:

- Тип А1 - легочные артерии начинаются от короткого ствола ЛА, отходящего от стенки ОАС (общий артериальный ствол).

- Тип А2 - легочные артерии начинаются самостоятельными устьями от восходящего отдела ОАС.

- Тип АЗ - одна из легочных артерий, чаще правая, начинается от ОАС, вторая кровоснабжается через ОАП или коллатеральный сосуд.

- Тип А4 - сочетание ОАС с перерывом дуги аорты (нисходящая аорта кровоснабжается через ОАП).

При ОАС от сердца отходит только один артериальный сосуд, через который обеспечиваются коронарная гемодинамика, гемодинамики МКК (малый круг кровообращения) и БКК (большой круг кровообращения). Так как в ОАС поступает смешанная кровь , то цианоз является основным и первым симптомом заболевания. В остальном патофизиология порока будет зависеть от наличия сопутствующих аномалий (перерыв дуги аорты, пороки развития коронарных артерий) и типа отхождения ЛА (легочная артерия) от ОАС. В зависимости от этого может наблюдаться как обогащение, так и обеднение МКК (в редких случаях), различной степени выраженности сердечная недостаточность, связанная как с объемной перегрузкой желудочков, так и с дефицитом коронарного кровотока. Недостаточность клапана ОАС непрерывно прогрессирует.

Большинство пациентов погибает в течение первых двух недель жизни, 85% - к концу первого года жизни. ОАС в 33% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge. Прогноз на жизнь у пациентов с ОАС неблагоприятный.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Цианоз различной степени выраженности;

Признаки сердечной недостаточности (одышка) с первых дней после рождения.

б. Физикальное обследование:

Высокое пульсовое давление;

Выраженная пульсация прекардиальной области, верхушечный толчок значительно смещен влево;

Грубый (2-4/6) систолический шум, связанный с наличием ДМЖП, который лучше выслушивается вдоль левого края грудины;

При гиперволемии МКК в проекции верхушки выслушивается грубый диастолический шум («грохот»), который может сочетаться с «ритмом галопа»;

Нежный диастолический шум недостаточности клапана ОАС.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

ЭКГ-признаки бивентрикулярной гипертрофии (реже отмечается гипертрофия одного из желудочков);

Редко гипертрофия ЛП.

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

Обнаружение одного широкого сосуда, отходящего от обоих желудочков;

Обнаружение легочной артерии отходящей от ОАС;

Наличие митрально-полулунного фиброзного продолжения;

Наличие только одного полулунного клапана.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ОАС

а. Перед операцией всем пациентам необходимо проводить активное лечение сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).

б. Так как ОАС в 33% случаев является проявлением синдрома DiGeorge, следует придерживаться следующих рекомендаций:

Постоянный контроль уровня сывороточного калия и магния и при необходимости - его коррекция,

Лечение и профилактика стрептококковых и пневмококковых инфекций, учитывая наличие тимусзависимого иммунодефицита;

Избегать иммунизации живыми вакцинами.

в. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

Диагноз ОАС - абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

Высокая легочная гипертензия (OЛC > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);

Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

В идеале диагноз ОАС должен быть поставлен в первые часы после рождения. В этом случае плановое оперативное лечение проводят в течение первой недели жизни. При поздней постановке диагноза необходимо оценивать OЛC.

Процедурой выбора является первичная радикальная коррекция.

Суживание ЛA, даже если анатомически и возможно, клинически не эффективно.

Хирургическая техника

Искусственное кровообращение. Бикавальная канюляция и канюляция ОАС. Легочные артерии выделяются и берутся на турникеты. Во время выполнения кардиоплегии выполняется их кратковременное пережатие с целью направить кардиоплегический раствор в коронарные артерии. Длительное пережатие легочных артерий может повредить легкие . Во избежание шунтирования потока из аортальной канюли по ЛА зажим на аорту должен быть наложен выше устьев ЛА. При сбросе кардиоплегии через некомпетентный трункальный клапан, необходимо провести вскрытие просвета ОАС, и перфузию кардиоплегического раствора осуществляют напрямую в устья коронарных артерий.

ЛА отсекаются от стенки ОАС. Дефект стенки ушивается или выполняется его пластика ксено/ аутоперикардиальной заплатой. Пластику ДМЖП выполняют через вентрикулотомию в ВОПЖ (легочная артерия). Материал для пластики - дакрон. После пластики ДМЖП производят протезирование ствола и клапана ЛА клапаносодержащим кондуитом. В первую очередь формируют дис­ тальный анастомоз между кондуитом и ЛА. Выполняют пластику ОАС, уменьшая его диаметр, и пластику трункального клапана для предотвращения его недостаточности. Протезирование ДоК по любой известной методике приводит к неудовлетворительным результатам. Завершают коррекцию формированием проксимального анастомоза между клапаносодержащим кондуитом и ВОПЖ через вентрикулотомию. В послеоперационном периоде характерно развитие «легочных кризов». Несмотря на широкие опции медикаментозного лечения целесообразно оставлять межпредсердную фистулу диаметром 3 мм для обеспечения системной гемодинамики при повышении давления в ЛА (особенно если оперативное лечение выполнено в возрасте старше 6 мес.).

Специфические осложнения хирургического лечения:

ПЖ недостаточность (легочные кризы);

Резидуальная легочная гипертензия;

Атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия;

Дисфункция кондуита.

Послеоперационное наблюдение

1. Послеоперационное наблюдение осуществляется каждые 4 -6 месяцев пожизненно. Контролируются состояния трункального клапана, кондуита, оценивается выраженность аритмий.
2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям на протяжении всей жизни.
3. Занятия физкультурой и спортом не рекомендуются.

Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным , при котором от сердца отходит только единственный, не разделившийся на легочную артерию и аорту, общий кровеносный сосуд, разносящий кровь по малому и по большому кругу кровообращения, и приводящий к глубоким гемодинамическим нарушениям. Этот аномальный для уже родившегося ребенка сосуд во время внутриутробного развития и называют общим артериальным стволом.

Такой сложный порок сердца и сосудов встречается у 2-3% пациентов с врожденными пороками, и он всегда сочетается с такой аномалией как дефект межжелудочковой перегородки. Нередко ОАС сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца: открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты, один желудочек, атрезия митрального клапана и пр. Кроме этого, такой аномалии могут сопутствовать и внекардиальные пороки формирования скелета, мочеполовой или пищеварительной системы.

Клинические проявления ОАС выражаются в двух синдромах: застойного характера и артериальная гипоксемия. При этом пороке развития сердца симптомы глубоких нарушений гемодинамики начинают проявляться сразу после рождения, и если сужение устья легочной артерии отсутствует, то состояние новорожденного оценивается как критическое уже с первых минут его жизни. Около 75% детей с ОАС погибают до достижения первого года жизни, и у 65% из них смерть наступает до 6 месяцев. Летальный исход при общем артериальном стволе вызывается переполненностью легочных сосудов кровью и тяжелой сердечной недостаточностью.

Лечение при ОАС может быть только хирургическим и должно проводиться в первые же месяцы жизни ребенка. Нередко больных, которым исполнилось 2-3 года, оперировать уже поздно и они, как правило, могут дожить только до 10-15 лет. При отсутствии своевременно выполненного кардиохирургического вмешательства менее 10% больных доживают до 20-30 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, симптомами, механизмами нарушения гемодинамики, способами выявления и лечения общего артериального ствола. Эта информация поможет вам понять суть заболевания, и вы сможете задать своему лечащему врачу возникшие вопросы.

Вредные привычки будущей матери существенно повышают риск развития пороков сердца у плода

Как и все врожденные пороки сердца, возникновение ОАС способны провоцировать негативные факторы, влияющие на организм беременной и плода. Особенно опасно их воздействие на 3-9 неделе вынашивания плода, так как именно в этот период происходит эбрионогенез сердца будущего ребенка.

К таким неблагоприятным факторам относят:

• генетические нарушения;
• инфекционные агенты (вирусы Коксаки В, герпеса, краснухи, гриппа, энтеровирус и др.);
• вредные привычки будущей матери (курение, прием наркотиков и алкоголя);
• неблагоприятная экология (электромагнитное излучение, радиация, токсические выбросы и пр.);
• профессиональные вредности;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• заболевания беременной (особенно , аутоиммунные реакции).

Разновидности

В зависимости от места расположения ОАС относительно желудочков сердца выделяется три варианта:

• в основном над правым желудочком – почти у 42% больных;
• в равной мере и над правым, и над левым желудочком – почти у 42% больных;
• в основном над левым желудочком – примерно у 16% больных.

В зависимости от места отхождения легочных артерий кардиологи выделяют четыре основных типа ОАС:

• I – от единого артериального ствола ответвляется ствол легочной артерии и разделяется на левую и правую легочную артерию;
• II – обе легочные артерии ответвляются от поверхности задней стенки единого артериального ствола;
• III – обе легочные артерии ответвляются от поверхности боковых стенок единого артериального ствола;
• IV – легочных артерий нет, а доставка крови в легкие осуществляется ответвляющимися от аорты бронхиальными артериями.

IV тип ОАС сейчас рассматривается кардиологами как одна из тяжелых форм тетрады Фалло.

Нарушения гемодинамики

ОАС формируется у плода на 5-6 неделе беременности. Под воздействием неблагоприятных факторов на этом сроке не происходит разделение единого ствола на основные сосуды – легочную артерию и аорту. Между ними не появляется нормальная перегородка, и они продолжают сообщаться друг с другом.

Общий ствол доставляет кровь в оба желудочка сердца, и этот процесс приводит к смешиванию венозной крови с артериальной. При этом давление остается одинаковым в артериальном стволе, сердечных камерах и легочных артериях.

При ОАС всегда присутствует дефект в перегородке между желудочками. Кроме этого, при задержке развития других перегородок сердечных камер сердце может иметь только 2 или 3 отдела. Клапан, находящийся в артериальном стволе, может иметь 1, 2, 3 или 4 створки.

Равное давление в сердечных камерах, легочной артерии и аорте вызывает перенаполнение сосудов в легких и быстрое нарастание сердечной недостаточности, которая в определенный момент провоцирует наступление смерти. У выживших детей такие глубокие гемодинамические нарушения вызывают развитие выраженной .

При присутствии сужения легочной артерии перегрузка легочных сосудов не происходит, но создается градиент давления в варианте «аорта – ствол легочной артерии». Такое изменение гемодинамики приводит к развитию право- и левожелудочковой недостаточности.

В зависимости от формы ОАС гемодинамические нарушения могут происходить в трех вариантах:

• нормальный или несколько усиленный кровоток в легких с нерезко выраженным сбросом крови – проявляется возникновением цианоза при нагрузках и не сопровождается сердечной недостаточностью;
• снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии – проявляется постоянным цианозом из-за нарушения обогащения крови кислородом;
• усиленный легочный кровоток и повышение давления в легочных сосудах – выражается в легочной гипертензии и недостаточности сердечной деятельности, которые не корректируются проводимой терапией.

Симптомы

Клинические симптомы этого врожденного порока сердца и сосудов выражаются в артериальной гипоксемии, проявляющейся цианозом, и сердечной недостаточности. Выраженность этих явлений зависит от типа ОАС.

При таком врожденном пороке сердца могут присутствовать следующие симптомы:

• возникающая в покое ;
• чрезмерная потливость;
• снижение выносливости;
• цианоз (от минимального до значительного);
• увеличение печени и селезенки;
• отставание в физическом развитии;
• «сердечный горб» (присутствует не всегда);
• деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол».

При I типе ОАС синюшность выражена в легкой форме, а при II-III типах она проявляется в большей мере, но признаки сердечной недостаточности выявляются не всегда.

При осмотре пациента врач может обнаружить следующие симптомы ОАС:

• увеличение пульсового давления;
• усиление сердечного толчка;
• одиночный и громкий II тон и щелчок изгнания;
• голосистолический шум по левому краю грудины с интенсивностью 2-4/6;
• убывающий диастолический шум в III межреберье слева от грудины (при клапанной недостаточности артериального ствола);
• выслушиваемый на верхушке шум на митральном клапане в середине диастолы (не всегда).

Диагностика

Подозрение на присутствие ОАС у плода может возникать при проведении УЗИ на 24-25 неделе беременности. Нередко женщинам при обнаружении такой патологии у будущего ребенка рекомендуется прервать беременность, так как даже своевременно выполненные операции по коррекции ОАС не всегда успешны. Кроме этой аномалии развития, примерно у половины плодов выявляются экстракардиальные пороки (аномалии костного скелета, пищеварительной или мочеполовой системы, синдром Ди Джорджи).

Заподозрить наличие ОАС у новорожденного помогает выявление вышеописанных симптомов и данные физикального осмотра ребенка. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы обследования:

• рентгенография грудной клетки – определяется шаровидная форма сердца, расширенные тени ветвей легочной артерии и магистральных сосудов, гипертрофия и увеличение объема желудочков;
• – выявляется отклонение ЭОС вправо и перегрузка желудочков сердца;
• фонокардиография – определяются отклонения в тонах и шумы в сердце (громкий II тон, систолический, а иногда и диастолический, шум);
• – выявляется соединение легочных артерий с ОАС;
• – при таком врожденном пороке катетер легко проникает в ОАС, в желудочках, аорте и легочной артерии определяется одинаковое давление, а при сужении легочной артерии присутствует градиент давления;
• – рентгенография с контрастом выявляет специфические аномалии развития сосудов, увеличение объемов желудочков и правого предсердия, нечеткость и необычность структуры корней легких и усиление или объединение рисунка легких;
• аортография – это рентгенологическое исследование с контрастированием определяет уровень отхождения легочной артерии и оценивает состояние клапанных створок.

Наиболее информативной процедурой в обследовании новорожденных является ангиокардиография, позволяющая оценить тип ОАС. Данные всех исследований дают врачу возможность составить правильный план лечения и определить объем необходимой хирургической коррекции.

Лечение

ОАС может устраняться только хирургическим путем. Консервативное лечение при таком пороке развития сердца неэффективно и назначается для поддержания состояния больного до проведения кардиохирургического вмешательства.

Консервативная терапия

Цель такого лечения направлена на следующие аспекты:

• снижение физической активности;
• обеспечение температурного комфорта;
• снижение объема циркулирующей крови;
• устранение симптомов сердечной недостаточности.

Больному могут назначаться такие лекарственные препараты:

• диуретики;

Хирургическое лечение

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, при невозможности проведения радикальной коррекции порока могут выполняться временно облегчающие кардиохирургические операции по методу Мюллера-Альберта. Эта паллиативная методика заключается в наложении на легочную артерию манжеты, которая позволяет уменьшать просвет сосуда и объем сбрасываемой смешанной крови в общий кровоток. Такое вмешательство является временной мерой.

При возможности ребенку проводят радикальную кардиохирургическую коррекцию ОАС. Такие вмешательства выполняются при искусственном кровообращении (т. е. на остановленном сердце) и состоят из трех этапов:

• устранение сообщения между легочной артерией и аортой;
• ликвидация дефекта перегородки между сердечными желудочками;
• имплантация кондуита между правым желудочком и легочной артерией.

Для воссоздания сообщения между желудочком и легочными артериями могут применяться:

• легочный графт из синтетических материалов;
• аутоклапаны;
• бычий яремный клапан или свиной ксенокондуит;
• крио консервированный клапан, содержащий аортальный или легочный аллографт.

У больных с недостаточностью клапана ОАС радикальная операция дополняется его пластикой или протезированием.

Успешность радикальных вмешательств при ОАС во многом зависит от их своевременности, выраженности легочной гипертензии и наличия сопутствующих аномалий развития сосудов и сердца. Более благоприятный исход наблюдается среди детей, которые были прооперированы на 2-6 неделе жизни. В крупных кардиохирургических центрах успешность подобных вмешательств достигает 90%. Летальность во время или после операции по данным статистики стран СНГ достигает 10-30%.

Такие радикальные кардиохирургические вмешательства проводятся в раннем возрасте, и по мере роста ребенку будет требоваться выполнение повторных (как минимум двух) реконструктивных операций, заключающихся в реимплантации кондуита или . Предполагается, что стремительное развитие биотехнологий позволит увеличить интервалы между вмешательствами.

После хирургической коррекции порока больной должен постоянно находиться под наблюдением кардиохирургов. В этот период обязательно должны оцениваться следующие показатели:

• функции имплантированного кондуита;
• риски развития .

Между операциями больному назначается прием лекарственных препаратов.

Общий артериальный ствол является опасным и сложным врожденным пороком развития сердца и сосудов, который сопровождается сердечной недостаточностью и артериальной гипоксемией. При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения он может приводить к смерти уже на первом году жизни ребенка, и более половины детей погибают в первые 6 месяцев. Операции по коррекции дефектов сосудов и межжелудочковой перегородки должны выполняться в первые же месяцы жизни ребенка.

Познавательное видео об общем артериальном стволе (англ. яз.):

Общий артериальный ствол относится к категории сложных врожденных патологий развития сердечно-сосудистого аппарата. Эта аномалия характеризуется отхождением от сердца только одного, неразделенного на аорту и легочную артерию кровеносного сосуда. Именно он разносит кровь по большому и малому кругу кровотока, что влечет за собой серьезные гемодинамические нарушения. Этот сосуд в период внутриутробного развития называется общим артериальным стволом у плода.

Немного информации

Код общего артериального ствола по МКБ-10 - Q20.0.

Столь сложная патология сердечно-сосудистого аппарата встречается всего у 2-3 % малышей с врожденными пороками. Примечательно, что это явление всегда сопровождается Зачастую общему артериальному стволу у новорожденного сопутствуют и другие аномалии: патологический дренаж дыхательных путей, открытый атриовентрикулярный проток, всего один желудочек, коарктация аорты, атрезия митрального клапана. Помимо этого, такое заболевание может сопровождаться и внекардиальными пороками строения скелета, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Общий артериальный ствол представляет собой отклонение в развитии, которое выражается в соединении аорты и легочной артерии в один сосуд. Такого рода нарушение происходит в период внутриутробного формирования эмбриона. В этом стволе объединяется венозная и артериальная кровь, которая в результате попадает в оба кровотока.

Особенности

Подобное отклонение диагностируется у новорожденных младенцев. Состояние считается крайне опасным и способно даже привести к смерти, если ребенку не будет оказана своевременная помощь. Ведь такое отклонение влечет за собой постоянно прогрессирующее нарушение многочисленных функций внутренних органов и систем.

Локализуется общий ствол или над обоими желудочками, или только над одним из них. Эта патология в 75 % всех случаев становится причиной смерти малыша еще до того, как ему исполнится год. В 65 % случаев ребенок погибает до полугода.

Этиология общего артериального ствола

Этот порок образуется во время активного развития плода в материнской утробе. Самым опасным периодом считается первый триместр, на котором происходит построение сердечно-сосудистого аппарата.

Заболевание может обуславливаться рядом различных причин, среди которых стоит выделить:

• воздействие радиации или химикатов на организм будущей матери;
• влияние инфекций и вирусов на начальных этапах беременности;
• прохождение беременной женщиной рентгенографии;
• употребление спиртных напитков и табака;
• аутоиммунные патологии, являющиеся предпосылкой для возникновения конфликта между организмом женщины и эмбриона;
• воздействие токсинов;
• сахарный диабет;
• бесконтрольное употребление сильнодействующих медикаментов в период вынашивания ребенка.

И это далеко не весь список возможных причин, провоцирующих развитие отклонения: медики утверждают, что еще не все факторы изучены.

Классификация

Существует четыре разновидности патологии. Вид обуславливается местом отхождения легочных артерий и возникновением одного из сценариев:

• 1-й тип общего артериального ствола - сосуд, отсоединяясь от общего ствола, разделяется на правую и левую легочные артерии;
• 2-й тип - обе артерии отделяются от задней стенки ствола;
• 3-й тип - артерии отходят от боковых поверхностей ствола;
• 4-й тип - артерии вовсе отсутствуют, при этом легкие наполняются кровью через сосуды, отделенные от аорты.

С учетом размещения ствола относительно желудочков выделяется 3 вида патологии:

• в основном над правым отделом - примерно у 42 % пациентов;
• в одинаковой мере над обоими - у 42 % младенцев;
• в большей степени над левым - приблизительно у 16 % больных.

Точный вид патологии определяется путем диагностических обследований.

Особенности гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у новорожденного происходят определенные отклонения: вместо двух исходящих из обоих желудочков каналов есть всего один проток, в который поступает вся кровь.

Правый отдел миокарда при этом заболевании подвергается сильной перегрузке, поскольку из-за соединения желудочков в них отмечается равносильное давление. В норме же в правой части давление понижено. При наличии общего ствола давление появляется в легочных артериях, которые, в свой черед, сопротивляются. Так возникает угроза для жизни.

При этой патологии отмечается несколько видов сбоев гемодинамики.

Аномальное повышение объема легочного кровообращения и давления в артериях. Как результат, развивается сердечная недостаточность. Подобные состояния устойчивы к любой терапии.

Незначительное увеличение легочного кровообращения и не очень выраженный выброс крови. В такой ситуации сердечная недостаточность отсутствует, но отмечается цианоз.

Понижение легочного кровообращения на фоне стеноза артерий. Наблюдается цианоз.

Все эти нарушения несут в себе огромную опасность для жизни новорожденного ребенка.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания объясняется постоянной нехваткой кислорода в крови. Именно это явление провоцирует возникновение таких симптомов, как:

• затрудненное дыхание даже в состоянии покоя;
• посинение кожи младенца;
• аномальная деформация пальцев, которые визуально начинают напоминать барабанные палочки;
• отклонения в физическом развитии;
• повышенное потоотделение;
• учащенное сердцебиение;
• слишком частое дыхание;
• нарушения аппетита;
• пониженная выносливость;
• постоянная усталость.

Клиническая картина заболевания характеризуется артериальной гипоксемией, цианозом и сердечной недостаточностью. Выраженность всех этих признаков обуславливается типом общего артериального ствола.

Так, при первой разновидности аномалии синюшность проявляется незначительно, а вот при других формах она выражена в большей степени. А вот симптомы сердечной недостаточности могут одинаково появляться при разных типах болезни.

Осмотры врачей

При прохождении обследований проявляются такие специфические признаки общего артериального ствола у детей: увеличение объема сердца и печени, формирование сердечного горба.

Во время осмотра ребенка специалист может выявить такие симптомы болезни:

• учащение пульса;
• усиление сердечных сокращений;
• голосистолические шумы в левом отделе грудной клетки;
• одиночные громкие щелчки изгнания второго тона;
• прослушиваемый сверху шум митрального клапана по центру диастолы.

Диагностика

Можно выявить общий артериальный ствол у плода на УЗИ примерно на 23-25-й неделе беременности. Зачастую при подтверждении наличия этой аномалии специалисты рекомендуют женщинам прерывание беременности, поскольку даже вовремя сделанная операция не гарантирует положительного результата и успешной коррекции сосуда. Помимо этого врожденного порока сердца, приблизительно у половины новорожденных младенцев обнаруживаются экстракардиальные патологии.

Заподозрить наличие общего артериального ствола у ребенка можно, выявив какие-либо из описанных симптомов и произведя физикальный осмотр маленького пациента. Для подтверждения диагноза назначаются вспомогательные обследования:

• Рентген - оценивается форма сердца, размеры легочных артерий и других сосудов, определяется наличие гипертрофии и увеличение желудочков.
• ЭКГ - помогает обнаружить отклонения в работе сердца и перегрузку желудочков.
• Фонокардиография - позволяет оценить тона и шумы в сердце.
• Эхо-КГ - выявляет объединение легочных артерий.
• Катетеризация - при таком ВПС, как общий артериальный ствол, катетер с легкостью проникает в нужный орган, при этом в сосудах и желудочках обнаруживается одинаковое давление, вероятен градиент.
• Ангиокардиография - дает возможность диагностировать аномалии в строении сосудов, увеличение желудочков и предсердий.
• Аортография - необходима для определения степени отхождения артерий и оценки состояния створок клапанов.

Самым информативным мероприятием в диагностике общего артериального ствола у новорожденных считается ангиокардиография, которая дает возможность определить тип аномалии.

Консервативное лечение

Стоит иметь в виду, что этот порок сердца устраняется исключительно путем оперирования. Консервативная терапия при таком диагнозе считается малоэффективной и рекомендуется только для поддержания нормального состояния ребенка до проведения хирургического вмешательства.

Такое лечение направлено на:

• снижение физической нагрузки;
• обеспечение температурного удобства;
• снижение объема перемещающейся крови;
• купирование признаков сердечной недостаточности.

• диуретики;
• препарат "Дигоксин";
• ингибиторы АПФ.

Лечение общего артериального ствола должен заниматься кардиолог либо ангиолог.

Оперативное вмешательство

Операция - единственный метод устранения патологии. Она должна быть проведена еще в первые месяцы жизни младенца, которому был поставлен диагноз "общий артериальный ствол".

Как правило, используется две методики хирургического вмешательства:

1. Паллиативная операция. Специфическое мероприятие, которое позволяет временно облегчить состояние ребенка, но не избавить от порока полностью. При таком вмешательстве на легочную артерию накладывается специальная клипса, которая сужает просвет канала и регулирует выброс крови в общий кровоток.
2. Радикальная методика. Такой способ позволяет полностью избавиться от заболевания. Коррекция проводится в несколько этапов. Сначала прекращается сообщение между артерией и аортой, потом перекрывается дефект межпредсердной перегородки при помощи заплаты. В завершение создается искусственный ствол легочной артерии. Для этого применяется специальный стент. Такое вмешательство считается сложным, поскольку осуществляется на открытом сердце. Во время проведения операции используется приспособление для искусственного кровоснабжения.

Стоит заметить, что для маленьких пациентов с недостаточностью клапана общего артериального ствола радикальное вмешательство дополняется его протезированием либо пластикой.

Особенности терапии

Радикальная операция осуществляется в раннем возрасте, и по мере развития ребенка ему понадобятся повторные процедуры, которые заключаются в замене клапана либо реимплантации кондуита.

Успешность оперативной терапии при врожденном пороке сердца по большей части обуславливается своевременностью, выраженностью легочной гипертензии и присутствия сопутствующих патологий сердечно-сосудистого аппарата. На более благоприятный прогноз могут рассчитывать дети, которые были прооперированы на 2-5-й неделе жизни. В крупных кардиоцентрах успешность таких хирургических вмешательств достигает примерно 90 %.

Если после хирургического вмешательства отмечается позитивная динамика в состоянии маленького пациента, ему прописываются препараты, регулирующие кровообращение.

Дальнейший прогноз

Есть ли шансы на жизнь у младенца с таким диагнозом? Если отказаться от своевременного оперативного вмешательства, смерть, однозначно, наступит на протяжении первого года.

Исход болезни может быть успешным, если при врожденном пороке сердца не наблюдаются выраженные изменения в легочных артериях.

Если операция завершается удачно, младенец остается живым. В будущем ему требуется систематическое квалифицированное наблюдение и прием специальных медикаментов.

Что касается смертельных случаев во время оперативной терапии, их количество достигает примерно 10-30 %.

Заключение

Основные профилактические меры, направленные на предупреждение развития общего артериального ствола, заключаются в том, чтобы по максимуму оградить женщину в положении от пагубного воздействия на ее организм. Это относится в первую очередь к радиоактивным и любым другим пагубным веществам, табаку, спиртным напиткам, всевозможным токсинам. Чрезвычайно важно, чтобы в окружении беременной женщины не было переносчиков разнообразных вирусов и инфекций.

Общий артериальный ствол - крайне редкий, но весьма опасный порок, который охватывает зону миокарда и провоцирует множество смертей среди младенцев с ВПС. Обычно такие детки не доживают до года. Своевременная диагностика и успешная терапия дают новорожденному ребенку шанс выжить.

Артериовенозные свищи или артериовенозные фистулы - это полые трубки-канальцы, образующиеся в организме вследствие травм либо патологических процессов.

Артериовенозные свищи (фистулы) представляют собой соединения между венами и артериями. В результате появления свищей кровь из вен начинает поступать прямо в артерии, в то время как при нормальном режиме функционирования человеческого организма кровь из сердца должна идти через артерии в капиллярную систему и уже оттуда, через вены, возвращаться в сердце.

Артериовенозные свищи и аневризмы являются тяжелыми пороками сосудистой системы. Несвоевременное или неквалифицированное лечение приводит пациента к тяжелым осложнениям (таким, например, как декомпенсация сердечной деятельности), инвалидности и нередко к смерти в достаточно молодом возрасте!

В «МедикСити» проводится диагностика сердца и сосудов. Наши врачи-флебологи, сосудистые хирурги - это специалисты высокого класса, владеющие современными методиками лечения сосудистых заболеваний. Обратитесь за помощью к профессионалам!

Чем опасны артериовенозные свищи

Появление артериовенозных свищей или фистул приводит к ухудшению кровоснабжения важных участков и органов тела человека. Падает и артериальное давление, в то время как давление в венах повышается. Увеличивается нагрузка на сердце, которое в то же время начинает испытывать недостаточность притока крови вследствие нарушения цикла кровообращения.

Всё это может привести к развитию различных, в том числе тяжёлых сердечно-сосудистых заболеваний, аневризм - повышенная нагрузка кровотока на вены может приводить к их растяжению и разрывам - и тромбозов , которые могут развиваться в участках вен ниже места появления свища.

Ещё один вид вызываемых артериовенозными свищами (фистулами) осложнений - косметические дефекты: пятна на коже и отеки тканей.

Виды артериовенозных свищей, их симптомы

Артериовенозные свищи (фистулы) бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные артериовенозные свищи могут располагаться в любой части тела и нередко бывают связаны с локализацией невусов - родимых пятен, меланом и т.п.

Формируясь ещё на стадии внутриутробного развития человеческого эмбриона, врожденные артериовенозные свищи (фистулы) могут уже в первые недели и месяцы после рождения провоцировать патологическую ишемию (недостаточность кровоснабжения) конечностей и венозную гипертензию (синдром повышенного венозного давления). Это может сопровождаться пигментацией кожи, увеличением конечностей, гипергидрозом, набуханием подкожных вен и другими симптомами.

Появление приобретенных артериовенозных свищей (фистул) может стать следствием травм, ранений, а также последствием медицинских манипуляций - например, шунтирования. Также во время хирургических операций для осуществления гемодиализа артериовенозные свищи (фистулы) могут создаваться специально, для обеспечения эффективности данного лечения. Поэтому важно оперироваться у опытных квалифицированных врачей, обладающих современными техническими возможностями.

Появление больших артериовенозных свищей (фистул) сопровождается отеками и покраснением тканей, однако маленькие свищи (фистулы) могут себя никак не проявлять до момента появления сердечной недостаточности .

Диагностика и лечение артериовенозных свищей

Наличие артериовенозных свищей (фистул) диагностируется с помощью современных ультразвуковых исследований (допплерографии, ультразвукового сканирования), компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Если свищи залегают глубоко, то врачи могут прибегнуть к контрастной рентген-ангиографии.

Лечение артериовенозных свищей (фистул) осуществляется хирургическим путем.

Небольшие врожденные фистулы могут удаляться с помощью лазерной коагуляции . Также врожденные и приобретенные артериовенозные свищи могут удаляться посредством эндоваскулярных методов, когда под воздействием рентгеновских лучей в сосуд вводится определенное вещество, которое перекрывает прямое сообщение между веной и артерией.

В более сложных случаях проводится хирургическое вмешательство с целью удаления свища (фистулы).

В лечении сосудистых заболеваний огромное значение имеет ранняя диагностика. При любых симптомах (отеки, боли, тяжесть в ногах, судороги, выступающие вены на нижних конечностях и т.д.) немедленно обратитесь к врачу-флебологу! В «МедикСити» Вам на помощь придут специалисты, в арсенале которых самые современные методики диагностики и лечения заболеваний сосудов и вен!