Транспозиция сердечных магистральных сосудов: причины патологии, симптомы и лечение с прогнозами. ТМС - Артериальное переключение - Жизнь

Транспозиция магистральных сосудов - серьезнейший врождённый порок сердца, несовместимый с жизнью. Он характеризуется неправильным положением сердечных сосудов. Это патология расположения ствола легочной артерии и аорты относительно сердечной камеры. При этом транспозиция может быть различных вариаций: в комбинации с другим сердечным пороком, полная, неполная. Рассмотрим состояние «простого ТМС», которое характеризуется полной транспозицией.

У здорового человек аорта выходит из левого желудочка, а легочная артерия - из первого. У новорожденного с транспозиция магистральных сосудов - все наоборот. При этом все остальное в расположении сердца нормально. Данная патология встречается наиболее часто среди всех случаев транспозиции. Новорожденный с таким ТМС выглядит хорошо, доношен и поначалу не проявляет каких-либо патологий. Однако по сравнению с другими детьми выглядит очень синим. Венозная кровь не обогащается кислородом, так как не проходит через легкие. Постепенно обогащается углекислым газом. Вместе с эти легочная артерия наоборот перенасыщается кислородом. То есть получается такая картина, при которой два круга кровообращения абсолютно разобщены и не контактируют друг с другом.

Однако дети, родившиеся с такой патологией, впадают в критическое состояние не сразу. Существует определенный фактор, поддерживающий их жизнеспособность до определённого момента. В межпредсердной перегородке имеется отверстие, через которое вытекает венозная кровь и попадает в легкие, где обогащается кислородом. Данный шунт связан с легочной артерией. Однако этот механизм крайне короток для поддержания жизни, и новорожденные уже через несколько дней впадаю в особо критическое состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства.

Транспозиция магистральных сосудов излечима. В стационарных условиях родов, патология быстро обнаруживается, после чего врачи применяют срочные меры. Грудная клетка ребенка раскрывается, подключается аппарат, заменяющий естественный кровоток. Кровь при этом охлаждается. Оба сердечных сосуда рассекают. Совершают анатомическую коррекцию врожденного порока. Отрезанные от аорты артерии подшиваются к легочной артерии - это исток обновленной аорты. Далее сюда же вшивают вторую часть аорты. Из перикарда производится трубка, призванная восстановить легочную артерию.

Операция очень серьезная, проводится долго. Однако теперь не стоит ехать далеко за границу, чтобы выполнить её. В России уже множество клиник способны исправлять транспозицию магистральных сосудов. Но есть одно условие: операцию необходимо делать незамедлительно: до 2 недель жизни новорожденного с ТМС.

Последствия операции

Операции по преодолению порока ТМС проводятся уже на протяжении 25 лет. И на сегодняшний день нормальной жизнью живут старше 20 лет молодые люди, в прошлом родившиеся с транспозицией магистральных сосудов. После операции необходимо регулярно посещать кардиолога, так как по мере роста ребенка могут возникать осложнения. Отдельно хотелось бы отметить новые возможности медицины в оперировании ТМС. Если раньше исправлялась вся анатомия сердца, то теперь применяются методики исправления путей протока крови. Эта методика позволила оперировать детей, которым по каким-либо причинам невозможно провести исправление анатомии сердца.

В процентном соотношении примерно половина детей, излеченных от ТМС, сталкивается с проблемами ритма сердца, . Другая же половина ведет вполне здоровую жизнь. Навсегда противопоказаны тяжелые физические нагрузки. Например, рожать девушкам после перенесенной операции на ТМС противопоказано. Беременность может оказаться чрезвычайно неподъемной нагрузкой для сердца.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0), Дефект предсердной перегородки (Q21.1), Дискордантное желудочково-артериальное соединение (Q20.3), Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Q20.5), Другие врожденные аномалии крупных артерий (Q25.8), Открытый артериальный проток (Q25.0)

Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» сентября 2015 года
Протокол № 10

Название протокола:

Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов у детей.

Транспозиция магистральных сосудов - врожденная сердечная аномалия при которой аорта отходит полностью или в значительной степени от правого желудочка, а легочный ствол отходит полностью или в значительной степени от левого желудочка.

Код протокола:

Код(ы) МКБ:
Q20.3 - Транспозиция магистральных сосудов
Q 20.3 - Дискордантное предсердно желудочковой соединение.
Q20.5 - Дискордантное желудочково-предсердное соединение.
Q25.8 - Другие врожденные аномалии крупных артерий
Q21.0 - Дефект межжелудочковой перегородки
Q21.1 - Дефект межпредсердной перегородки
Q25.0 - Открытый артериальный проток

Сокращения, используемые в протоколе:

АВ -- атриовентрикулярный АоК -- аортальный клапан ВИЧ -- вирус иммунодефицита человека ВПС -- врожденные пороки сердца ДМЖП -- дефект межжелудочковой перегородки ДОС от ПЖ -- двойное отхождение сосудов от правого желудочка ИК -- искусственное кровообращение ИФА -- Иммуноферментный анализ КоА -- коарктация аорты КТ -- компьютерная томография МРТ -- магнитно-резонансная томография ЛА -- легочная артерия ЛГ -- легочная гипертензия ОАП -- открытый артериальный проток ОВТЛЖ - обструкция выводного отдела из левого желудочка ООО -- открытое овальное окно ТМС -- транспозиция магистральных сосудов ЭКГ -- электрокардиограмма ЭхоКГ -- эхокардиография D-ТМС -- простая транспозиция магистральных сосудов L-TMA -- корригированная транспозиция магистральных сосудов PVR -- pulmonary vascular resistance SVR -- systemic vascular resistance АлТ -- аланинаминотрансфераза АсТ -- аспартатаминотрансфераза Q p /Q s - отношение легочного кровотока к системному

Дата разработки протокола: 2015 год.

Пользователи протокола : детские кардиохирурги, детские кардиологи, неонатологи, педиатры.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb - польза / эффективность менее убедительны
Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Классификация: [ 19 ]
Полная транспозиция магистральных артерий (d-TMA) представляет собой аномалию вентрикуло-артериального соединения, при котором на фоне предсердного situs solitus аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия - от анатомически левого желудочка.
Классическую полную ТМС называют D-транспозицией, при которой аорта расположена спереди и справа от легочного ствола. Полная транспозиция магистральных артерий составляет 5-7 % всех ВПС; чаще она наблюдается улиц мужского пола (соотношение мужчин и женщин с данным пороком - 3:1)

В зависимости от сочетания ТМС с сопутствующими аномалиями выделяют четыре основных типа порока:
· Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой (простая транспозиция) (50%);
· Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП;
· Транспозиция магистральных артерий с интактной МЖП/ДМЖП и ОВТЛЖ (КоА, перерыв дуги аорты);
· ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА.

Классификация типов отхождения коронарных артерий:
Лейденская классификация коронарной анатомии при D-ТМС
Данная классификация определяет синусы аорты, от которых отходят три главные коронарные артерии. Два аортальных синуса Вальсальвы, прилежащие к аортолегочной перегородке, обращены к соответствующим синусам легочной артерии и в 99% случаев содержат устья коронарных артерий. Их называют «септальными» или «facing» (обращенные лицом) синусами.
Согласно конвенции, принято обозначать цифрами коронарные синусы:
· синус 1 - прилежащий к легочной артерии с левой стороны;
· синус 2 - прилежащий к легочной артерии с правой стороны.
Если магистральные артерии расположены в переднезадней проекции, септальные синусы направлены влево и вправо.
Если артерии расположены бок о бок, синусы направлены соответственно кпереди и кзади.
Если аорта расположена спереди и справа от легочной артерии (типичное взаимоотношение при ТМА), септальные синусы имеют переднелевое и заднеправое расположение.
Синус
Синус 1 - прилежащий к легочной артерии с правой стороны от наблюдателя;
Синус 2 - прилежащий к легочной артерии с левой стороны от наблюдателя.

Коронарные артерии:
Правая коронарная артерия (RСА);
Передняя нисходящая артерия (LAD);
Огибающая артерия (CX).
Буквой А обозначают отхождение большинства ветвей от общего сосуда, точкой с запятой (;) - отдельное отхождение.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ОПИСАТЕЛЬНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ:

Прохождение главных ветвей коронарных артерий
По эпикарду:
· Переднее А: ветви проходят впереди аорты;
· Заднее А: ветви проходят позади легочной артерии;
· Между А: ветви проходят между магистральными артериями (обычно интрамурально).
Необычное отхождение:
· Комиссуральное А: коронарное устье располагается близко к комиссуре клапана;
· Раздельное: отдельные источники двух ветвей, от одного синуса аорты;
· Отдаленное или дистальное: отхождение огибающей и задней нисходящей артерии в качестве дистальной бифуркации правой коронарной артерии.

Расположение аорты относительно легочной артерии:
Справа или спереди, слева, «бок о бок», сзади.
Наиболее часто встречающийся вариант анатомии коронарных артерий; 1LCx2R
Показания к госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования:
· определение суммарных антител к HBsAg вируса гепатита B в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование на возбудителя сальмонеллёза, дизентерии, брюшного тифа;
· бактериологическое исследование испражнений на патогенную и условно- патогенную микрофлору;
· исследование кала на яйца гельминтов;
· рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;
· мазок из зева на патологическую флору
· микрореакция;
· исследование крови на ВИЧ;
· эхокардиография;
· ЭКГ;
· общий анализ мочи;
· общий анализ крови;
· биохимический анализ крови: (определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ).

Дополнительные диагностические обследования:
· холтеровское мониторирование ЭКГ;
· электроэнцефалография;
· КТ и/или МРТ головного мозга;
· КТ и/или МРТ грудного, брюшного сегмента;
· УЗИ почек.

Эхокардиография: Предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальной дискордантность. ЭХО-признаки дискордантности:
· аорта отходит от ПЖ, легочная артерия от ЛЖ;
· магистральные сосуды и выводные тракты желудочков параллельны (выводятся одновременно без ротации датчика);
· полулунные клапаны расположены на одном уровне;
· митрально-легочное фиброзное продолжение (+);
· желудочки сердца расположены обычно, ПЖ гипертрофирован исследовании, дилатация ПЖ, различной степени, дилатация ЛА.
Задачи эхокардиографического исследования: установить наличие дискордантных вентрикулоартериальных соотношений, пространственную ориентацию магистральных сосудов, отхождение проксимальных сегментов коронарных артерий, большинство важных сопутствующих аномалий, включая количество, размер и локализацию межкамерных коммуникаций (ООО, ОАП, ДМЖП), анатомический тип обструкции выводного тракта левого желудочка, аномалии AВ-клапанов, наличие пороков, обусловленных нарушением частей межжелудочковой перегородки и связанным с ней отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП и нависающей легочной артерией.

Компьютерная ангиография/магнитно-резонансная томография: с целью диагностики анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС.

Катетеризация полостей сердца : с целью проведения процедуры Рашкинда и диагностики сложных сопутствующих ВПС (обструкция ВОЛЖ). Катетеризацию проводят с измерением давления в левом желудочке, уточнения деталей анатомии порока и особенностей отхождения коронарных артерий, измерение давления в легочной артерии, что особенно важно при ТМС с ДМЖП и легочной сосудистой болезнью.

Показания для консультации специалистов :
· Консультация аритмолога: наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· Консультация невропатолога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· Консультация гематолога: наличие анемии, тромбоцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цель проведения процедуры/вмешательства:

· пациенты с подозрением на ТМС;
· хирургическое лечение патологической гемодинамики (восстановление нормальной гемодинамики);
· комплексное обследование;
· установление точного диагноза;
· определение критериев операбельности;
· выбор способа хирургического лечения;
· проведение операции, послеоперационное ведение.

Показание и противопоказание для проведения процедуры:

Показания для проведения процедуры/вмешательства:
· пациенты с диагностируемой транспозицией магистральных сосудов.

Противопоказание к проведению процедуры/вмешательства:
· гипоплазия системного (левого) желудочка, не устраненная предшествующим подготовительным этапом (суживания СЛА).

Требования к проведению процедуры/вмешательства:
Операции при ТМС осуществляется в хирургическом отделении или в центре, оснащенном в соответствии со стандартами оснащения отделений хирургического профиля, утвержденными в установленном порядке.
Требования к санитарно-противоэпидемическому режиму:
Меры безопасности и противоэпидемический режим согласно Санитарным правилам «Санитарно-эпидемиологические требования к объектам здравоохранения», утвержденным постановлением Правительства Республики Казахстан от 17 января 2012 года № 87.

Требования к оснащению:
Требования к основному перечню оснащения медицинской организации, в которой осуществляется операции по поводу ТМС

N п/п	Наименование
1	Аппарат для гемодиализа и гемодиафильтрации
2	Аппарат искусственного кровообращения
3	Центрифужный насос крови
4	Молекулярно-адсорбирующая-циркулирующая система
5	Аппарат для экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО)
6	Аппарат ультразвуковой диагностики экспертного класса с доплером
7	Компьютерный томограф
8	Магнитно-резонансный томограф
9	Ангиограф
10	Система для очистки и аутотрансфузии крови
11	Аппарат рентгеновский стационарный
12	Мобильная рентгенографическая система

Требования к расходным материалам:
Стерильные разовые расходные материалы:
· канюли для проведения ИК;
· нити синтетические монофиламентные;
· нити с покрытием из полимера (этилен терефталат);
· многонитчатый шовный материал из синтетического сополимера, состоящего на 90% из гликолида и на 10% из L-лактида, титановая проволока.
Отдельные формы ТМС требуют:
· биологические клапансодержащие кондуиты.

Требования к лекарственным средствам:
Медикаментозное лечение: Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е 1 с целью препятствования закрытия ОАП.
· коррекция метаболического ацидоза;
· коррекция гипогликемии;
· коррекция гипокальциемии.

Медикаментозное лечение :
На первом этапе проводится постоянная инфузия простагландина E1 (из расчета 0,01 - 0,04 мкг/кг/мин) для предупреждения закрытия артериального протока. Это особенно важно при ТМС с ДМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка. Во время катетеризации сердца у новорожденных с выраженной гипоксемией проводится баллонная атриосептостомия Рашкинда.
Эффективной считают процедуру, после которой сатурация повысилась на 10% и более и не развивается метаболиче-ский ацидоз. Косвенными признаками успешной процедуры являют-ся: увеличение потока через межпредсердное сообщение, определяе-мое с помощью цветной допплерографии, появление флотирующих кра-ев перегородки в области отверстия, изменение относительных разме-ров предсердий.
Проводится коррекция метаболического ацидоза бикарбонатом натрия.
При развитии отека легкого и тяжелой гипоксемии при необходимости больной переводится на искусственную вентиляцию легких.
В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно при-менение ножевой атриосептостомии или дилатации отверстия балло-ном высокого давления.
Следует отметить, что активное применение простагландинов в условиях малого межпредсердного сообщения может быть опасным. Это связано с тем, что большой сброс через ОАП, приводящий к уве-личенному возврату крови из легких в левое предсердие, сопровожда-ется неадекватным опорожнением последнего и чревато развитием оте-ка легких.

Мероприятия, направленные на купирование симптомов недостаточности кровообращения: нормализация сердечного выброса:
Диуретики:
при недостаточности кровообращения - фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на триамтерен 1-3 мг/кг/сут или верошпирон 2-4 мг/кг/сут;

Сердечные гликозиды:
при наличии недостаточности кровообращения 2-ой и более степени - дигоксин в поддерживающей дозе 0,006-0,008 мг/кг/сут в 2 приема через 12 часов;

Ингибиторы ангиотензин-превращаюшего фермента:
снижение периферического тонуса, уменьшение постнагрузки:
· каптоприл 0,05 - 0,5 мг/кг/сут детям младше 6 месяцев, детям старше 6 месяцев 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема;
· эналаприл (энам) 0,1-0,5 мг/кг/сут в 2 приема.

Антибактериальная терапия:
с учетом интеркуррентных заболеваний, застойной пневмонии (предпочтительно назначение цефалоспоринов 2 - 3 поколения, возможно назначение в сочетании с аминогликозидами) с последующим переходом на пероральную антибактериальную терапию.

В тяжелых случаях использование антибиотиков резерва: имипенем, карбипенем, ванкомицин, ципрофлоксацины, макролиды.

«Защищенные» пенициллины (амоксиклав, аугментин из расчета 20-50 мг/кг сутки) в 2-3 приема перорально;

Макролиды: спирамицин 1,5 млн Е./10 кг/сутки - 2 раза в день; сумамед в суточной дозировке 10 мг/кг в 1 день приема, 5 мг/кг со 2 по 5-ый день приема, курсом 3-5 дня);

Цефалоспорины II - III поколения в суточной дозе 70-100 мг/кг сутки (цефуроксим, цефтазидим, цефтриаксон, цефаперазон, цефотаксим) - 2 раза в день в/в, в/м;
«защищенные цефалоспорины» - сульфперазон 20-40 мг/кг;
Цефалоспорины IV -го поколения - максипим - 70- 100 мг/кг в сутки - 2 приема, в/в или в/м;

Аминогликозиды : гентамицин 2-4 мг/кг в сутки в 2 приема, предпочтительно в/м не более 7 дней, амикацин 10-15 мг/кг в сутки в 2 приема в/м иди в/в - под контролем диуреза, уровня мочевины, креатинина в крови, мониторинг слуха;

Карбопенемы: меропенем- 15-20 мг/кг - 3-4 раза в сутки в/в струйно или капельно, тиенам - 15-20 мг/кг в сутки каждые 6-8 часов в/в струйно и капельно;

Гликопептиды: (Ванкомицин) 15-30 мг/кг.

Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение новорожденных с транспозицией магистральных сосудов:

№	название препарата	форма выпуска	дозировка	длительность применения
1	Вазодилататоры:
	Алпростадил	лиофилизат для приготовления инфузионного раствора, 1 ампула - 20 мкг	0,01 - 0,1 мкг/кг/мин, путем титрования	10 дней
			0,1 - 0,2 мкг/кг/мин путем титрования по строгим показаниям (фармакологическая реканализация ОАП
2.	Кардиотонические препараты:
	Добутамина гидрохлорид	раствор для инфузий, 1 флакон 50 мл/250 мг	5-15 мкг/кг/мин	10 дней
	допамина гидрохлорид	Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл/ 5 мг 1 ампула - 5 мл	2-20 мкг/кг/мин	10 дней
3.	Мочегонные средства
	фуросемид	1 ампула 10 мг	0,5 - 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки	10 дней
	спиронолактон	1 т. 25 мг	2-4 мг/кг/сутки	10 дней
4.	Ингибиторы АПФ
	каптоприл	1 т. 25 мг	0,1-0,5 мг/кг/сутки	10 дней
	эналаприл	1 т. 2,5 мг	0,1 - 0,5 мг/кг/сутки	10 дней
5.	блокаторы адренорецепторов
	карведилол	1 т. 6,25 мг	0,1 -0,8 мг/кг/сутки	10 дней
	пропранолол	1 т. 10 мг	1 мг/кг/сутки	10 дней
6.	Сердечные гликозиды
	дигоксин	1 т. 250 мкг	дозировки представлены в таблице № 5	10 дней
7.	растворы для внутривенных инфузий
	натрия хлорид 0,9%	раствор для инфузий, 1 фл. - 100 мл, 200 мл	10 мл/кг	10 дней
	глюкоза раствор для инфузий 5%, 10%	1 флакон -100 мл 200 мл	10 мл/кг	10 дней
	натрия гидрокарбонат 4%	раствор для инъекций, 1 ампула - 20 мл	дозировка по результатам КЩС крови	по потребности

4.	Антибактериальные препараты
	Цефазолин	100 мг/кг в сутки В 2-4 приема в/в	10 дней
	Цефуроксим	100 мг/кг в сутки в 2-4 приема в/в	10 дней
	Фортум	100 мг/кг/сутки	10 дней
	Амикацин	10-15 мг/кг/сутки В 2 введения в/в	7-10 дней
5.	Диуретики
	Фуросемид	0,5 - 1 мг/кг разовая доза 3-4 раза в сутки	14 дней
	Верошпирон	2-4 мг/кг в сутки в 2 приема перорально в 8.00, в 12.00	14 дней
6.	Ингибиторы АПФ
	капотен 1 т. 25 мг	0,1-0,5 мг/кг в сутки в 3 приема	14 дней
	энап 1 т. 2,5 мг	0,1-0,5 мг/кг/ сутки	14 дней
7.	блокаторы - β-адренорецепторов
	карведилол	0,1-0,8 мг/кг в сутки в 2 приема	14 дней
	анаприлин	1 мг/кг/сутки в 3 приема	14 дней
	метопролол	5 мг/кг/сутки в 2 приема	14 дней
8.	Растворы для в/венных инфузий
	Физ. Р-р	10 мл/кг	14 дней
	Глюкоза 10%	10 мл/кг	14 дней
	Аминоплазмаль		14 дней;
	Гидрокарбонат натрия	Расчет на основании показателей КЩС	По потребности

Требования к соблюдению мер безопасности:

· идентификация пациента.

Требования к подготовке пациента:
Письменное информированное согласие пациента на проведение процедуры;
В виду сложности порока пациенты с диагнозом ТМС без дефекта межжелудочковой перегородки в дооперационном периоде должны находится в ОАРИТ. Пациенты с ТМС и дефектом межжелудочковой перегородки с хорошим сбросом на уровне дефекта - пребывание в дооперационном периоде возможно в отделение кардиохирургии в случае стабильного исходного состояния.

Непосредственная предоперационная подготовка:
Возможна госпитализация , как в плановом порядке, так и по линии санитарной авиации.
· прекращение приема пищи и жидкости (не менее 6 часов до начала операции);
· установка внутрисосудистых катетеров.

Анестезиологическое пособие :
· премедикация проводится с учетом основного заболевания;
· мониторинг состояния пациента: ЭКГ (3 отведений), HR, SpO2, IBP, CVP, пульсоксиметрия, температура пациента; капнография, чрезпищеводная эхокардиография); церебральная оксиметрия.
· вводный наркоз/индукция:
- наркотические анальгетики (фентанил 5-10 мкг/кг в/в);
- седативные препараты (диазепам0,3-0,5 мг/кг в/в);
-миорелаканты (аркурон 0,08 мг/кг в/в);
- после введения миорелаксантов;
· интубация трахеи выполняется трубкой в зависимости от возраста и особенности верхних дыхательных путей. Контроль положения трубки может выполнятся клинический - аускультация и фибробронхоскопия - «золотой стандарт».
· базовый наркоз: наркотические анальгетики (фентанил 10-15 мкг/кг/час в/в на титровании), ингаляционный анестетик (севофлуран), низкопоточная анестезия до 2 л/мин.
· Во время операции - пропофол 3-8 мг/кг/ч в\в, миорелаксация - аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.

Препараты выбора для наркоза:
- фентанил 5-10 мкг/кг в/в
- изофлуран и десфлуран
- аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.
· режим ИВЛ направлен на нормализацию газового состава крови: нормовентиляция, дыхательный объем - 6-8 мл/кг идеальной массы тела, I:E/1:2, ПДКВ - 5-7 см.вод.ст, с повышением FiO2 - 80-100% на начальном этапе операции, капнография - нормокапния;
· инфузионная терапия направлена на поддержание адекватной волемии, достаточного коллоидного давления плазмы, восполнение потери эритроцитов, факторов свертывания и тромбоцитов: препараты крови - эритроцитарная масса 5-20 мл/кг, СЗП 5-20 мл/кг мл, концентрат тромбоцитов 1-2 дозы.
· целевые значения Нв не менее 130 г/л, кристаллоидные растворы, применение коллоидных растворов возможно при гиповолемии под контролем центрального венозного давления;

Основной этап операции проводится в условиях искусственного кровообращения.
Канюляция: центральная
Гепарин 300 ед/кг перед канюляцией для ИК, контроль АВС во время работы ИК.
Кардиотоническая поддержка инотропными препаратами:
· норэпинефрин 0,02- 0,5 мкг/кг/мин;
· эпинефрин 0,02- 0,3 мкг/кг\мин;
· дофамин 3-15 мкг/кг/мин;
· добутамин 3-15 мкг/кг/мин;
· милринон 0,1-0,5 мкг/кг/мин;
· симдакс 0,2 мкг/кг/мин;
· фенилэфрин.
После завершения хирургического гемостаза производится нейтрализация гепарина протамин-сульфатом под контролем активированного времени свертывания. Ингибиторы фибринолиза (транексамовая кислота).
Инфузия свежезамороженной плазмы (5-20 мл/кг), криопреципитата, тромбомассы, крововозамещение свежей эритроцитарной массой осуществляется строго по показаниям (согласно Приказу № 666 Министерства здравоохранения РК "Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов" и приложения к нему).

Лечение когулопатических кровотечений:
Октаплекс 0,9-1,9 мл/кг, максимальная разовая доза 500 МЕ (20 мл Октаплекса). Расчет необходимой дозы для лечения является в основном эмпирическим, из расчета, что 1МЕ фактора II или фактора Х на 1 кг/массы тела, соответственно, увеличивает активность плазменного фактора II или Хна 0,02 и 0,017 МЕ/мл.
Эптаког альфа : начальная доза 90 мкг/кг, которая вводится через 2 ч, а затем препарат вводится с 2-3-часовыми интервалами на протяжении первых 24-48 ч в зависимости от проводимого вмешательства и клинического состояния пациента.

Лечение легочной гипертензии:
· монооксид азота 10-40 ppm под контролем тромбоцитов и метHb;
· илопрост ингаляции 2,5-10 мкг 4 раза в день.

Антибиотикопрофилактика:
Антибактериальные средства.
Цефалоспорины II, III поколения в качестве базовой антибиотикотерапии. Карбопенемы назначаются в зависимости от результатов бактериальных посевов пациента.
Антимикотики:
· Амфотерицин В липидный комплекс, ингаляционно, через небулайзер, 50 мг/сут для экстубированных пациентов, 100 мг/сут для интубированных пациентов. В течении 4 дней после трансплантации, далее по потребности.
· Нистатин, суспензия, 100 тыс. ед/мл, 5 мл 4 раза в день, 6 мес. после трансплантации.
· Вориконазол 6 мг/кг, в/в (или 400 мг peros), каждые 12 часов, далее 4 мг/кг в/в (или 200 мг peros), каждые 12 часов, в течении 4 мес. после трансплантации.

Методика проведения процедуры/вмешательства: (см. Приложение 1)
Эндоваскулярная баллонная атриальная септостомия - паллиативный метод лечения в случае абсолютных противопоказаний по сопутствующей патологии и как метод стабилизации состояния ребенка перед радикальной хирургической операцией.
Баллонная атриальная септостомия (процедура Рашкинда): показана, если имеется рестриктивный ДМПП при следующей патологии:
- ТС с интактной межжелудочковой перегородкой (класс I );
- ТМС в сочетании с ДМЖП/ОАП, если хирургическая коррекция откладывается на несколько недель в силу объективных причин (класс I ), (градиент давления между предсердиями более 6 мм рт.ст. - рестриктивная коммуникация) хирургическая коррекция, как наиболее традиционный метод.

Виды хирургической коррекции:
Одноэтапная коррекция
· ТМС с интактной МЖП - операция артериального переключения;
· ТМС с ДМЖП - операция артериального переключения + пластика дефекта заплатой из аутоперикарда/ксеноперикарда/синтетической заплатой;
· ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА - операция Растелли, REV, операция Никайдо
· ТМС с ОВТЛЖ (КоА, перерыв дуги аорты)- реконструкция дуги аорты с артериальным переключением.

Двухэтапная коррекция включает в себя:
Сужение легочной артерии (операция Мюллера, бэндинг) в сочетании с наложением модифицированного системно-легочного анастомоза/ атриосептостомии. Показана при инволюции миокарда ЛЖ в целях подготовки ЛЖ для дальнейшей системной циркуляции.
Причины отсрочки операции за пределы «безопасного» для артериального переключения периода:
· возраст старше 4-8 недель, если давление в ЛЖ составляет менее 66% от системного давления, отношение массы левого желудочка к массе правого желудочка < 0,6/;
· пациенты с ТМА с ИМЖП в возрасте до 3 недель с гипоплазией левого желудочка;
· некротический энтероколит;
· почечная и печеночная недостаточность;
· кровоизлияние в мозг;
· сепсис, недоношенность с очень малой массой ребенка;
· ожидаемое спонтанное закрытие ДМЖП;
· поздняя постановка диагноза;
· после неудачной коррекцией ТМС на уровне предсердий (после операций предсердного переключения по методикам Мастарда или Сеннинга).
В этих случаях есть выбор между первичной коррекцией гемодинамики на предсердном уровне и двухэтапным анатомическим хирургическим лечением.
Дополнительными полезными, но не решающими критериями являются эхокардиографические показатели - наличие или отсутствие выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, толщина стенки, объем желудочка.

Эхокардиография: критерии готовности пациента к радикальной коррекции ТМС в поздние сроки обращения/выявления:
· Индекс КДО ЛЖ (характеризует степень гипоплазии полости желудочка. Нижняя граница нормы 35 мл/м 2);
· Индекс толщины задней стенки ЛЖ в диастолу (косвенно отражает степень увеличения давления в ЛЖ;
· Нормальный индекс толщины стенки ЛЖ -13-17 мм/м 2);
· Индекс массы миокарда ЛЖ (характеризует степень гипертрофии и гипоплазии ЛЖ. Нормальный индекс массы миокарда ЛЖ - не менее 34-35 гр/м 2);
· Индекс давления ЛЖ/ПЖ (отражает степень повышения давления в ЛА и ЛЖ и достаточность нагрузки на ЛЖ для поддержания системного кровообращения после анатомической коррекции;
· Допустимые значения - > 0,5-0,6 /Castaneda А.).
· Индекс формы ЛЖ (характеризует геометрию ЛЖ (отношение передне-заднего размера ЛЖ к боковому в фазу систолы) LosayJ., PlancheC., Lacour-GayetF. (2002 г.):А. 1,0 - 1,5В. 1,5 - 2,5С. > 2,5

Хирургическая тактика и сроки оперативной коррекции

(Алгоритм принятия решений)

Младенцы с простой формой ТМС (с ИМЖП)

· Артериальное переключение является операцией выбора, оптимальное время ее выполнения в первые 2 недели жизни, но не позже 4-недельного возраста. Ранняя хирургическая летальность в клиниках, имеющих опыт, составляет 2-5%.
· Суммарная 5 летняя выживаемость в среднем равна 85%.
· Если сроки артериального переключения упущены (т.е. после месячного возраста), может быть предпринято двухэтапное лечение. Оно предполагает суживание легочной артерии с межартериальным шунтом или без него и затем.
· Артериальное переключение.
· Детям с неблагоприятной анатомией коронарных артерий выполняют операцию переключения на предсердном уровне (операции Сеннинга или Mастард) в возрасте 3-9 мес. или артериальное переключение при достаточном опыте выполнения этих операций.

Младенцы с ОАП.
При наличии небольшого ОАП тактика та же, что и при ИМЖП. При большом ОАП, протекающем с сердечной недостаточностью, сроки операции могут быть удлинены до 2-3 недель. Риск летального исхода не превышает 5%.

ТМС с изолированным СЛА.
· Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполнению артериального переключения. Этот тип обструкции разрешается спонтанно после операции.
· Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.
· При наличии выраженного СЛА оптимальным вмешательством является операция Senning хирургическое устранение стеноза в 3-6месячном возрасте.

ТМС с ДМЖП.
· При небольшом ДМЖП тактика та же, что и при простой ТМА.
· При наличии большого ДМЖП наиболее распространенной практикой является операция артериального переключения с одновременным закрытием ДМЖП без предшествующего суживания легочной артерии в возрасте 2 недели - 2 месяцев. Риск операции при этом не повышается. Допустимым, но не лучшим методом является операция Senning с одновременным закрытием ДМЖП без суживания легочной артерии в возрасте 3 - 4 мес.
· Множественный ДМЖП представляет особую, редко встречающуюся патологию. Этим пациентам показано суживание легочной артерии к 3 - 4 месяцев жизни, в более позднем периоде - операция Фонтен.
· Больным с большим ДМЖП и сопутствующим субаортальным стенозом показана операция артериального переключения с резекцией элементов подклапанного сужения. При диффузной гипоплазии выводного тракта правого желудочка и клапанного кольца аорты показана операция Дамус-Кей-Стэнсел в сочетании с Растеллив возрасте 1-2 года. Летальность составляет 15-30%.
· При гипоплазии дуги и коарктации аорты предпочтительнее одномоментная реконструкция аорты и артериальное переключение.
· Больным с большим ДМЖП и гипоплазированным правым желудочком или «верхом сидящим» АВ клапаном не может быть выполнена ни одна из приведенных выше операций, так как в первом случае анатомия порока соответствует функционально единственному желудочку сердца, а во втором — разделение левых и правых отделов сердца технически невозможно. Для этого варианта показано раннее суживание легочной артерии и позднее - операция Фонтен.

ТМС в сочетании с ДМЖП и СЛА.
· При умеренном стенозе легочной артерии тактика та же, что и при изолированном большом ДМЖП. Может быть также применена коррекция по Сеннинг в 3-9месячном возрасте.
· При выраженном СЛА с большим ДМЖП в период новорожденности может в случаях выраженного цианоза потребоваться наложение системно-легочного анастомоза. В 3-5летнем возрасте выполняют операцию Rastelli. Современным стандартом риска при этой операции является летальность около 5%. При неблагоприятных условиях вместо анатомической может быть выполнена гемодинамическая коррекция по Fontan в возрасте 2-4 года.
· Альтернативой операции Растелли, позволяющей избежать применения экстракардиального кондуита, является операция Лекомпт (REV). Операция состоит из следующих основных моментов: резекция инфундибулума для расширения ДМЖП, внутрижелудочковый тоннель, для перенаправления потока из левого желудочка к аорте, пересечение аорты для выполнения маневра Лекомпт и прямая реконструкция легочной артерии к правому желудочку с использованием заплаты по передней поверхногсти. Ее выполняют в возрасте 6 мес. - 5 лет с той же степенью хирургического риска, что и операцию
· Операция Растелли состоит из следующих основных моментов: поток из левого желудочка через внутрижелудочковый тоннель направляется в аорту и восстанавливается сообщение правый желудочек - легочная артерия с помощью клапансодержащего кондуита. Внесердечная часть операции состоит в транслокации отсеченного легочного ствола на переднюю стенку правого желудочка. Этот маневр в зависимости от расположения легочного ствола выполняют с пересечением восходящей аорты (как при операции артериального переключения) или без него.
· Операция Никайдо, которая предусматривает перемещение устья аорты с селективным индивидуальным перемещением коронарных артерий и бивентрикулярную реконструкцию выводного тракта, предложена для транспозиции со СЛА.

Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля:

Процедура/ операция	Сумма балов (базовая шкала)	Уровень сложности	Смертность	Риск осложнений	Сложность
сосудов	10.0	4	3.5	3.0	3.5
Операция артериального переключения при транспозиции магистральных сосудов в сочетании с пластикой дефекта межжелудочковой перегородки	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Формирование модифицированного системно-легочного анастомоза по Блэлок-Тауссиг	6.3	2	2.0	2.0	2.3
Операция Сеннинга	8.5	3	3.0	2.5	3.0
Операция Мастарда	9.0	3	3.0	3.0	3.0
Операция Растелли	10.0	4	3.0	3.0	4.0
Процедура REV (reparation a l"etageventriculaire)	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Операция Nikaidoh (Никайдо)
Процедура Дамус-Кей-Стэнсел	9.5	3	3.0	3.0	3.5
Бэндинг легочной артерии	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Создание/ увеличение дефекта межпредсердной перегородки	4.0	1	1.0	2.0	1.0

Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Баллы БША	Смертность	Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ	Сложность
1	<1%	0-24часов	Элементарная
2	1-5%	1-3 дней	Простая
3	5-10%	4-7 дней	Средняя
4	10-20%	1-2 недели	Существенная
5	>20%	>2 недель	Повышенная

Послеоперационное наблюдение:
Длительность наблюдения пациентов прооперированных по поводу ТМС пожизненная с интервалом 6-12 мес.
Цель наблюдения : диагностика возможных осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. При развитии того или иного осложнения решение о виде лечения принимается в индивидуальном порядке.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в МЖП.
В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, ХМЭКГ 1 раз в год).

Наиболее частые проблемы раннего послеоперационного периода при коррекции ТМС:
· наличие резидуального сброса;
· нарастание сердечной недостаточности;
· артериальная гипертензия;
· нарушение ритма сердца и атриовентрикулярной проводимости (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла);
· повреждение возвратного гортанного нерва (чаще при «неудобном расположении» протока).
· повреждение диафрагмального нерва.
· хилоторакс (возникает в результате повреждения грудного протока). Лечение включает в себя дренирование грудной полости.
· постперикардиотомный синдром (перикардит);
· экссудативный перикардит.
· инфекционные осложнения: госпитальная пневмония, инфекция раны, бактериальный эндокардит, активизация хронической инфекции, в том числе вызванной внутриклеточными возбудителями (хламидии, микоплазмы, ЦМВ, ВПГ).
· инфекционный эндокардит;
· неврологические нарушения: энцефалопатия, судорожный синдром.

Поздние осложнения:

Атриальное переключение	Артериальное переключение	Операция Растелли
Обструкция легочного (5%) и системного (5%) венозного возврата	Обструкция ВОПЖ (надклапанная или на уровне ветвей ЛА), суправентрикулярный стеноз аорты	Обструкция на уровне кондуита ПЖ-ЛА (неизбежно)
Остаточный шунт на предсердном уровне (20%)	Регургитация на неоаортальном клапане	Значительная субаортальная обструкция (через ДМЖП и аорто-левожелудочковый тоннель)
Недостаточность трехстворчатого клапана в отдаленные сроки после операции (40%)	Миокардиальная ишемия	Резидуальный ДМЖП
Отсутствие синусового ритма (более 50%)	Эндокардит	Дисфункция ПЖ / ЛЖ
Частая суправентрикулярная аритмия	инфаркт, дисфункции желудочков, регургитация на полулунных клапанах.	Предсердные, желудочковые аритмии
Сниженная толерантность правого желудочка (системного желудочка) к физической нагрузке. Дисфункция системного ПЖ		Внезапная смерть
Обструкция оттока по ВПВ, НПВ		Полная АВ блокада
Внезапная смерть, обусловленная нарушением ритма (3%)		Эндокардит
Эндокардит
Обструктивная болезнь легочных сосудов.
Перечисленные осложнения в большей степени характерны для операции Mustard

Индикаторы эффективности процедуры/вмешательства:

Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно, аускультативно отсутствует шумовая симптоматика, по данным ЭХОКГ-нет градиента на неоаорте, неолегочной артерии, хорошей сократительная способность миокарда, в случае сопутствующего ДМЖП-заплата герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.

Результат считается удовлетворительным при наличии удовлетворительного самочувствия ребенка, аускультативно незначительного систолического шума по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеетсягемодинамически не значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, в случае сопутствующего дмжпрезидуальный дефект допустимых размеров, с высоким чрежжелудочковым градиентом, удовлетворительной сократительной способности миокарда, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.

Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности. Аускультативно - глухость тонов, систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ - имеется гемодинамически значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, низкой сократительной способностью миокарда, в случае сопутствующего ДМЖП имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким чрежжелудочковым градиентом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Показана повторная операция.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)

Амикацин (Amikacin)

Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты (Минералы) (Aminoacids for parenteral nutrition + Other medicines (Multimineral))

Амфотерицин B (Amphotericin B)

Вориконазол (Voriconazole)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Декстроза (Dextrose)

Десфлуран (Desflurane)

Дигоксин (Digoxin)

Добутамин (Dobutamine)

Допамин (Dopamine)

Изофлуран (Isoflurane)

Илопрост (Iloprost)

Каптоприл (Captopril)

Карведилол (Carvedilol)

Концентрат тромбоцитов (КТ)

Криопреципитат

Левосимендан (Levosimendan)

Метопролол (Metoprolol)

Милринон (Milrinone)

Монооксид азота

Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Нистатин (Nystatin)

Норэпинефрин (Norepinephrine)

Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide)

Плазма свежезамороженная

Пропранолол (Propranolol)

Спиронолактон (Spironolactone)

Транексамовая кислота (Tranexamic acid)

Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации Протромбиновый комплекс) (Coagulation Factor II, VII, IX and X in combination (Prothrombin complex))

Фенилэфрин (Phenylephrine)

Фентанил (Fentanyl)

Фуросемид (Furosemide)

Цефазолин (Cefazolin)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Эналаприл (Enalapril)

Эналаприлат (Enalaprilat)

Эпинефрин (Epinephrine)

Эптаког альфа (активированный): рекомбинантный коагуляционный фактор VIIa (Eptakog alfa (activated, 1); recombinant coagulation factor VIIa)

Эритроцитарная масса

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. «Детская кардиология». Под редакцией Белозерова Ю.М.. Москва «МЕДпрессинформ» 2004 г. 2. Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart Diseases. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126 3. INTRODUCTION TO CONGENITAL HEART DISEASE Duncan G. de Souza MD, FRCPC Clinical Assistant Professor Department of Anesthesiology and Pharmacology University of British Columbia Vancouver, British Columbia 2008 4. Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е.В., Ковалев И.А., Шипулин В.М. Томск 2009 5. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца/Под ред. А.Ф. Возианова. - К.: Книга плюс, 2008. –1168 с.: ил. 6. Kirklin JW, Blackstone EH, Tchervenkov CI, Castaneda AR, and The Congenital Heart Surgeons Society. Clinical outcomes after the arterial switch operation for transposition. Patient, support,procedural, and institutional risk factors. Circulation 1992;86:1501 7. Lavoie J., Burrows FA., Hansen D.D. Video-assisted thoracoscopic surgery for the treatment of congenital cardiac defects in the pediatric population // Anesth. Analg.-1996.-82 (3).-P.563-567. 8. Liu H.P., Chang C.H., Lin P.J., Hsieh H. C, Chang J.P., Hsieh M.J. Thoracoscopic management of effusive pericardial disease: indications and technique // Ann. Thorac. Surg.-1994.-58 (6).-P. 1695-1697 Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana A. Closure of patent ductus 9. Jonas RA, Giglia TM, Sanders S, et al. Rapid, two_stage arterial switch fo transposition of the great arteries and intact ventricular septum beyond the neonatal period. Circulation 80(suppl I):203, 1989. 10. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, еt al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438-443, 1984. 11. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E et al. Anatomic correction of transposition of the great arteries. A new technique without use of prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg 82:629, 1981. 12. Damus PS. Letter to the editor. Ann Thorac Surg 20:724, 1975. 13. Kaye MP. Anatomic correction of transposition of the great arteries. Mayo Clin Proc 50:638, 1975. 14. Stansel HC Jr. A new operation for D_loop transposition of the great vessels. Ann Thorac Surg 19:565, 1975. 15. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Cardiac surgery of the Neonate and Infant, WB Saunders company, Philadelphia, 1994. 16. Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Silent unilateral pulmonary venous obstruction: occurrence after surgical correction of transposition of the great arteries. Chest 197S;73:224-227. 17. Wernovsky C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Course in the intensive care unit following "preparatory" pulmonary artery banding and aortopulmonary shunt placement for transposition of the great arteries with low left ventricular pressure. Circulation 1992:86(suppl 2):133-139. 18. Leibman J, Cullum L, Belloc NB. Natural history of transposition of the great arteries - anatomy and birth and death characteristics.Circulation 1969;40:237-262). 19. Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца, 2008. –1168 с. 20. Blalock A, Hanlon C: The surgical treatment of complete transposition of the aorta and the pulmonary artery. Surg Gynecol Obstet 90:1, 1950. 21. Barratt_Boyes BG: Cardiac surgery in neonates and infants. Circulation 44:924- 925, 1971.

Информация

Список разработчиков протокола:

1) Горбунов Дмитрий Валерьевич - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна - кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3) Ибраев Талгат Ергалиевич - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
4) Утегенов Галымжан Маликович - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» кардиохирург
5) Мамежанова Людмила Ильинична - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» кардиолог
6) Тулеутаева Райхан Есенжановна - кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая курсом клинической фармакологии, врач - клинический фармаколог.

Конфликт интересов: финансовая или другая заинтересованность в теме обсуждаемого документа отсутствует.

Рецензенты: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич - кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинатологии и детской кардиохирургии» Управления здравоохранения города Алматы, заведующий отделением детской кардиохирургии, врач - кардиохирург высшей квалификационной кардиохирургии, главный специалист по детской кардиохирургии Управление здравоохранения города Алматы.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1.

идет до 29 марта 2019 года: [email protected] , [email protected] , [email protected]

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

– тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Общие сведения

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии - над левым.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

• с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
• с ДМЖП
• с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

• со стенозом выносного тракта левого желудочка
• с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией . При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности : кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия , отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний .

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия , атриовентрикулярная блокада , шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии . До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Аорта отходит от анатомически правого желудочка, легочная артерия - от анатомически левого желудочка. Расположение желудочков не нарушено.

В зависимости от сочетания ТМС (транспозиция магистральных сосудов) с сопутствующими аномалиями выделяют три основных типа порока:

ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой,

ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА (легочная артерия).

Классификация типов отхождения коронарных артерий (Yacoub and Radley - Smith , 1978):

- Тип А - оба устья отходят от соответствующих синусов Вальсальвы и имеют нормальный ход.

- Тип В - КА отходят одним устьем от одного из синусов и располагаются между магистральными сосудами.

- Тип С - КА отходят двумя раздельными устьями от одного или двух передне-задних синусов и располагаются между магистральными сосудами.

- Тип D - КА отходят двумя раздельными устьями от передне-задних синусов, но одна из артерий (правая КА либо огибающая ветвь) делает петлю кпереди от аорты.

- Тип Е - КА отходят раздельными устьями, причем каждая КА делает петлю перед одним из магистральных сосудов.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

При D-ТМС в организме ребенка существуют два разобщенных круга кровообращения: венозная кровь из БКК(большой круг кровообращения) возвращается и правое предсердие и правый желудочек, а затем через аорту снова попадает в БКК, и, напротив, обогащенная кислородом кровь из легких притекает в левое предсердие, затем в левый желудочек и по ЛА(легочная артерия) снова попадает в легкие .

Такая ситуация совместима с жизнью лишь в том случае, если между кругами кровообращения существует сообщение на уровне предсердий, на уровне желудочков, либо экстракардиально, и артериальная и венозная кровь могут смешиваться. Исходя из этого, понятно, что внутриутробный период жизни протекает относительно благополучно, т.к. существуют фетальные коммуникации (открытое овальное окно, артериальный проток), а газообмен происходит на уровне плаценты.

После рождения плацентарное кровообращение прекращается, фетальные коммуникации закрываются, и в этом случае возможно несколько сценариев развития событий.

1. D-TMC без сопутствующих пороков сердца (около 50% от всех случаев D-TMC). После рождения фетальные коммуникации закрываются, круги кровообращения разобщаются. По БКК (большой круг кровообращения) движется венозная кровь, по МКК (малый круг кровообращения) артериальная. Новорожденные цианотичны, SatО² снижается до 30-50% . Возникает гипоксемия, что приводит к активации анаэробного гликолиза и развитию метаболического ацидоза. Наблюдающееся у детей снижение сопротивления легочных сосудов приводит к увеличению потока крови в легких и, соответственно, к перегрузке ЛП(левое предсердие) и ЛЖ(левый желудочек). Выраженная гипоксемия, ацидоз и объемная перегрузка камер сердца пагубно отражаются на сократительной функции миокарда.

У пациента прогрессируют симптомы сердечной недостаточности, развивается кардиомегалия . Гипоксия и ацидоз стимулируют мозговые хеморецепторы, что является причиной гипервентиляции и снижения РСО2 в крови, циркулирующей в легких.

Другими метаболическими проблемами у данных пациентов являются гипогликемия и тенденция к гипотермии. Без лечения подавляющее большинство пациентов погибает в первые месяцы жизни.

1. Сочетание D-TMC с большим ДМПП (дефект межпредсердной перегородки). Это наиболее благоприятный вариант, т.к. на уровне предсердий происходит хорошее смешивание венозной и артериальной крови, что позволяет поддерживать насыщение крови кислородом на приемлемом уровне (SatО2 80 -90 %). Однако отсутствие выраженной гипоксемии не препятствует развитию сердечной недостаточности, возникающей из-за объемной перегрузки левых отделов сердца.
2. Сочетание D-TMC с большим ДМЖП. Вследствие хорошего смешивания крови у этих пациентов отмечается минимальная артериальная десатурация. Метаболический ацидоз не развивается.

Однако объемная перегрузка левого желудочка в этой ситуации значительно возрастает за счет крови , поступающей через ДМЖП из ПЖ. Это приводит к развитию легочной гипертензии и выраженной сердечной недостаточности в течение первых нескольких недель жизни.

1. Сочетание D-TMC с большим ДМЖП и стенозом легочной артерии. Несмотря на смешивание крови на уровне желудочков и снижение сопротивления легочных сосудов, насыщение крови остается низким из-за препятствия кровотоку по ЛА.

Выполнение процедуры Рашкинда не приносит облегчения. У пациентов отмечаются тяжелая гипоксия и ацидоз, которые могут стать причиной летального исхода в раннем возрасте. При наличии стеноза ЛА объемной перегрузки ЛП и ЛЖ не развивается и, как следствие, отсутствуют признаки сердечной недостаточности. Наличие стеноза ЛА препятствует развитию высокой легочной гипертензии.

Следует помнить, что D-TMC в любом варианте является критическим пороком сердца, требующим хирургического вмешательства в раннем возрасте.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Большинство пациентов с D-TMC - мальчики с крупной массой тела при рождении;

Средней или тяжелой степени цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, возникающий сразу или вскоре после рождения;

Выражены признаки недостаточности кровообращения (гепатомегалия, тахикардия, одышка).

б. Физикальное обследование:

2 тон на основании сердца не расщеплен, что связано с отсутствием в его составе легочного компонента, т.к. ЛА анатомически значительно удалена от поверхности грудной метки;

При отсутствии у пациентов других ВПС (врожденный порок сердца) шум в области сердца не выслушивается;

При наличии ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины определяется средней интенсивности (2 - 3/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП;

При наличии стеноза ЛА на основании сердца выслушивается мягкий шум, занимающий среднюю часть систолы.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

Смещение электрической оси сердца вправо;

Гипертрофия правого желудочка при изолированной D-TMC;

Гипертрофия ПЖ и ЛЖ при сочетании D-TMC с ДМЖП, ОАГ1, стенозом легочной артерии и при высокой ЛГ.

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

Желудочко-артериальная дискордантность (аорта отходит от анатомически ЛЖ, а легочная артерия - от ПЖ);

Магистральные сосуды и выводные тракты обоих желудочков расположены параллельно (идентификация легочной артерии осуществляется по наличию бифуркации).

Важное значение имеет обнаружение и определение размеров межкамерных коммуникаций (ООО, ОАП, ДМЖП). ТМС часто сочетается с аномалиями отхождения коронарных артерий, которые обнаруживаются при поперечном сканировании магистральных артерий.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной D-TMC

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Ej с целью препятствовать закрытию артериального протока, тем самым сохранив возможность смешивания венозной и артериальной крови при разобщенных кругах кровообращения.

б. Коррекция метаболического ацидоза, гипогликемии и гипокальцемии.

в. При тяжелой гипоксии показана оксигенотерапия с целью снижения ОЛС, что потенциально может увеличить оксигенацию крови.

1. Эндоваскулярные методы лечения

В большинстве случаев после ранней диагностики D-TMC (без ДМЖП и крупного ДМПП) в случае невозможности немедленной коррекции порока важным паллиативным мероприятием, позволяющим значительно улучшить состояние ребенка, является процедура Рашкинда. Манипуляция представляет собой расширение овального отверстия с помощью баллона. В сложенном виде через нижнюю полую вену баллон вводится в правое предсердие, затем через овальное отверстие в левое, где он заполняется физиологическим раствором и возвращается в заполненном виде в правое предсердие. При этом происходит отрыв заслонки овального отверстия. Процедура может выполняться как в отделениях реанимации родильных домов под ультразвуковым контролем, так и в специализированных лабораториях катетеризации под флюроскопическим и ультразвуковым контролем. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями (градиент давления более 6 мм рт.ст.) При возрасте ребенка более 30 дней эффект манипуляции часто не достигается в связи с плотной фиксацией заслонки овального отверстия к перегородке.

1. Хирургические методы лечения

Показания к хирургическому лечению:

При установлении диагноза показания для оперативного лечения абсолютные.

Противопоказания к хирургическому лечению:

Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Транспозиция магистральных сосудов - Хирургическая тактика

Заболевание манифестирует в периоде новорожденное TM. Состояние ребенка зависит от наличия и размеров сообщений между большим и малым кругом кровообращения (ОАГ, ДМПП, ДМЖП), бронхиальных коллатералей, сопутствующих обструктивных поражений большого и малого круга, ОЛС (общее легочное сопротивление) и ОПСС (общее периферическое сосудистое сопротивление).

При ТМС синтактной межжелудочковой перегородкой операцией выбора является артериальное переключение. Предельный возраст для вмешательства - 3-4 недели. Если возраст ребенка больше, давление в ЛЖ менее 2/3 от системного, масса ЛЖ ниже возрастных норм, то необходима подготовка левого желудочка для осуществления в последующем системной циркуляции, что обеспечивается выполнением «двухэтапного артериального переключения». На первом этапе выполняют суживание легочной артерии для тренировки желудочка повышенным давлением и наложение системно-легочного анастомоза для обеспечения адекватного смешивания крови между малым и большим кругами кровообращения (SatО2 не должна при этом превышать 85%). Альтернативой системно-легочного анастомоза является атриосептостомия . Второй этап, т.е. артериальное переключение, выполняют при условии, если толщина стенок, объем и масса ЛЖ соответствуют возрастным нормам, давление в ЛЖ не менее 70% от системного. Обычно второй этап проводят через 5 - 6 месяцев после первого.

ТМС (Транспозиция магистральных сосудов) с дефектом межжелудочковой перегородки.

Процедура выбора - артериальное переключение, обычно ЛЖ достаточно гипертрофирован и может обеспечить системный кровоток. Оптимальный срок выполнения вмешательства – до 1 года. В дальнейшем возможность выполнения вмешательств; зависит от степени ЛГ (легочная гипертензия).

ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА . При незначительных степенях стеноза можно обойтись резекцией миокардиальных трабекул в сочетании с пластикой ДМЖП с последующим артериальным переключением. Процедурами выбора при стенозе в виде фиброзного тоннеля или обструкции ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка) структурами морального клапана являются процедуры Rastelli, REV или Nikaitloh.

Считается, что удовлетворительный результат, полученный после артериального переключения, лучше великолепного, полученного после операции Rastelli. Оптимальный срок для операции Rastelli - от 6 месяцев до 4-5 лет. Процедура REV должна быть выполнена в течение первых 6 месяцев жизни.

Транспозиция магистральных сосудов - Хирургическая техника

Суживание ЛА производят синтетической тесьмой, под контролем давления и сатурации (подробнее см. «Атрезия ТК»),

Системно - легочный шунт (МБТШ) выполняют из сиптетического протеза диаметром 3 - 4 мм между брахиоцефальным стволом и правой ЛА.

Артериальное переключение. Пересекают Ао и ЛА, выделяют устья коронарных артерий и имплантируют в стенку бывшей ЛА. Перемещают ствол ЛА кпереди от аорты, реконструируют магистральные сосуды.

REV процедура. Резецируют кональную часть МЖП до фиброзного кольца ЛА с формированием прямого сообщения между ЛЖ и Ао с помощью минимальных размеров заплаты. Реконструкция пути оттока из правого желудочка выполняется путем непосредственного соединения ПЖ и ЛА с пластикой передней стенки анастомоза заплатой.

Процедур а Rastelli. ДМЖП закрывается заплатой в виде тоннеля, соединяющего ЛЖ через ДМЖП с аортой. Проксимальная ЛА перевязывается, и остатки клапана ушиваются. ПЖ и ЛА соединяются с помощью клапаносодержащего кондуита.

Специфические осложнения хирургического лечения

Артериальное переключение:

Надклапанный стеноз ЛА;

Недостаточность аортального или легочного клапана;

Нарушения ритма сердца.

Процедура Rastelli:

Нарушения ритма сердца (АВ блокада);

Стеноз клапана легочного кондуита;

Стеноз ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка);

Транспозиция магистральных сосудов - Послеоперационное наблюдение

1. Пациенты, прооперированные по поводу D-ТМС (Транспозиция магистральных сосудов), наблюдаются пожизненно с интервалом 6 -12 месяцев. Цель наблюдения - диагностика возможных осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. При развитии того или иного осложнения решение о виде лечения принимается в индивидуальном порядке.
2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае развития осложнений в отдаленном послеоперационном периоде.
3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

При транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия от левого желудочка. Вследствие этого, венозная кровь из правого желудочка попадает в большой круг, по венозным сосудам большого круга она возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь из левого желудочка по системе легочной артерии направляется в малый круг кровообращения, оттуда возвращается в левые отделы сердца. Таким образом, имеется два замкнутых круга кровообращения, в одном циркулирует венозная, в другом артериальная кровь. В большом круге циркулирует венозная кровь, в это время в малом круге циркулирует оксигенированная кровь, которая не может быть доставлена органам и тканям организма. При таких условиях гемодинамики больные погибают в первые 3 месяца жизни.

В период внутриутробного развития транспозиция магистральных сосудов не приводит к нарушению кровообращения. Окисленная плацентарная кровь, поступающая в правое предсердие, нагнетается правым желудочком в аорту и далее по сосудам большого круга. Другая часть плацентарной крови переходящей через овальное окно и левое предсердие, нагнетается левым желудочком в легочную артерию и через артериальный проток в нисходящую аорту.

После рождения, расправления легких и включение в кровообращение малого круга наступает тяжелые расстройства гемодинамики. Пока открыт артериальный проток и овальное окно так как часть крови переходит из венозного русла в артериальное и обратно, этим пациентом можно помочь путем проведения хирургического вмешательства. Как только происходит физиологическое закрытие артериального протока и овального окна, и если нет другого пути для смешения крови, например дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, бальные погибают достаточно быстро.

При сочетании транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки в желудочках происходит необходимое смешение крови. В этом случае систолическое давление обеих желудочков, аорты и легочной артерии находится, примерено на данном уровне. Минутный объем малого круга превышает минутный объем большого круга кровообращения. Это вызвано различными уровнями артериального сопротивления в большом и малом кругах. Естественно, более низкий уровень сопротивления сосудистого русла легочной артерии обуславливает большее поступлении крови в малый круг.

Таким образом, при транспозиции магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки величина минутного объема большого и малого круга находится в прямой зависимости уровнем артериального сопротивления сосудов в обоих кругах. Кроме этого, при этой комбинации порока наблюдается компенсаторное смешение крови в желудочках,что более благоприятно для больного. Степень смещения крови определяется при ангиокардиографическом исследовании.

Анатомическое расположение магистральных сосудов относительно желудочков сердца, с физиологической точки зрения, не отражается на динамике сердечного сокращения. Динамику сердечного сокращения при данной патологии определяет большой дефект межжелудочковой перегородки. При данной аномалии характерно удлинение длительности фазы изометрического сокращения, по сравнению с нормой. Это происходит из-за того, что желудочки сердца функционируют с гемодинамической точки зрения, как единая полость, приходится совершать работу больше чем в норме. А это в свою очередь отражается на систоле, она удлиняется.

Длительность жизни больных с транспозицией магистральных сосудов напрямую зависит от характера внутрисердечной гемодинамики и степени смешения венозной и артериальной крови.

НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПО КОТОРЫМ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА

	Нарушения гемодинамики		Легочнойкровоток
	основные	вторичные 1
	"бледные" пороки
	А. С избыточным легочным кровотоком
	Выброс крови под давлением левым желудочком в правый и далее в легочную артерию	Интенсивный вихревой кровоток в правом желудочке в фазу изгнания	Избыточный
	Сброс крови из левого предсердия в правые отделы резко увеличивает выброс крови через относительно узкий выходной тракт правого желудочка при умеренном повышении давления в нем.	Умеренный вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания.	Избыточный	Перегрузка и увеличение правых отделов сердца
	Непрерывный поток крови под давлением из аорты в легочную артерию.	Интенсивный непрерывный вихревой кровоток в легочной артерии	Избыточный	Перегрузка и увеличение левого желудочка. При легочной гипертензии - гипертрофия правого желудочка.

1 - Вторичные нарушения обуславливаются основными, но именно по ним оказывается возможной расшифровка первичного нарушения.

	Нарушения гемодинамики		Легочной кровоток	Изменениянагрузок иразмеровсердца
	основные	вторичные 1
Б. Пороки с синдромом шлюза
Легочной стеноз	Выброс крови правым желудочком под давлением через узкое отверстие в легочной ствол.	Интенсивный вихревой кровоток в фазу изгнания в легочной артерии (при предклапанном стенозе - в выходной части правого желудочка).	Существенно не изменен
Аортальный стеноз	Выброс крови левым желудочком под давлением через узкое отверстие в аорту	Интенсивный вихревой кровоток в аорте в фазу изгнания.	Существенно не изменен	Перегрузка левого желудочка.
Коарктация аорты	Затруднен кровоток в нижнюю половину тела. Кровь из бассейна верхней половины тела с высоким давлением забрасывается в нисходящую аорту: а) через суженный просвет; б) через массу широких, склерозированных артериальных коллатералей.	Разные уровни давления и пульсации на артериях верхних и нижних конечностей. Вихревой кровоток в аорте ниже сужения. Вихревой кровоток в коллатеральных сосудах.	Существенно не изменен	Перегрузка левого желудочка
Недостаточность митрального клапана	Выброс крови левым желудочком в полость левого предсердия.	Интенсивный вихревой кровоток в левом предсердии в фазу изгнания.	Застойное переполнение малого круга	Увеличение и перегрузка левого предсердия и левого желудочка.

	Нарушения гемодинамики			Легочной кровоток		Изменениянагрузокиразмеровсердца
	основные	вторичные 1
Аортальная недостаточность	Заброс крови из аорты в левый желудочек в фазу заполнения (диастолы).	Вихревой кровоток в левом желудочке в фазу заполнения (диастолы).	Существенно не изменен		Увеличение и перегрузка левого желудочка.
ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ
А. Со сниженным легочным кровотоком
Тетрада Фалло	Беспрепятственный выброс венозной крови из правого желудочка через ДМЖП в аорту и через стенозированный участок в легочную артерию	Синдром артериальной ги-поксемии. Разной выраженности вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания.	Разной степени уменьшение легочного кровотока		Перегрузка правого желудочка
Триада Фалло	1. Сброс венозной крови через ДМПП в левое предсердие. Выброс крови правым желудочком через суженный участок под давлением в легочную артерию. 2. Сброс артериальной крови через ДМПП в правое предсердие, далее в правый желудочек. Выброс увеличенного объема крови через стенозированный участок в легочную артерию.	Синдром артериальной гипоксемии. Интенсивный вихревой кровоток в легочной артерии в фазу изгнания. Проявление стеноза и ДМПП	Разной степени уменьшение легочного кровотока. Увеличение легочного кровотока.		Перегрузка правого желудочка. Перегрузка и увеличение правого желудочка.

	Нарушения гемодинамики			Легочнойкровоток		Изменениянагрузокиразмеровсердца
	основные	вторичные"
Атрезия правого венозного отверстия	Сброс всей венозной крови в левое предсердие через ДМПП. Сброс крови из левого желудочка в рудиментарный правый через дефект.	Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток в полости правого желудочка.	Снижение легочного кровотока		Перегрузка левого желудочка.
Б. С избыточным легочным кровотоком
Трнспозиция магистральных со судов	Из правого желудочка венозная кровь выбрасывается в аорту, а из левого желудочка - в легочную артерию. Жизнь ребенка возможна лишь при наличии шунта, обеспечивающего смешивание крови.	Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток соответственно уровню шунтирования крови.	Избыточный легочный кровоток, изменение сосудов по типу легочной гипертензии		Возможна перегрузка обоих желудочков.
Истинный общий артериальный ствол	Выброс крови обоими желудочками в общий артериальный ствол. Легочные артерии снабжаются из аорты.	Синдром легочной гипертензии.	Избыточный легочной кровоток, легочная гипертензия		Возможна перегрузка любого желудочка.
Вариантов транспозиции магистральных сосудов много. Отличаются они как по анатомической форме основной аномалии, так и многообразием сочетаний. Возможно сочетание и с легочным стенозом, проявляющееся снижением легочного кровотока.