Первичный пролапс митрального клапана. Пролапс митрального клапана: причины, виды, симптомы, диагностика и лечение

Пролапс митрального клапана (ПМК) - такой диагноз зачастую можно увидеть в результатах УЗИ сердца. Однако не стоит сразу тревожиться: данный вид клапанного порока нередко диагностируется у вполне здоровых людей и требует лишь периодического наблюдения у кардиолога.

Лечебная тактика напрямую зависит не только от выраженности пролапса (прогибания) клапана, но и от степени регургитации (объема обратного тока крови).

Пролапс митрального клапана - что это такое?

Митральный (двустворчатый) клапан разделяет камеры левой части сердца: предсердие и желудочек. Пролапс митрального клапана - это прогибание клапанных створок в момент сокращения (систолы) левого желудочка.

Патология обусловлена нарушением структуры клапана (его фиброзного слоя, реже сухожильных хорд) вследствие соединительнотканной дисплазии. Створки клапана при этом не только прогибаются, но и могут неплотно закрываться.

При сокращении левого желудочка через оставшийся просвет клапана кровь устремляется обратно в предсердие. Этот процесс называется регургитацией.

ПМК чаще всего диагностируется у молодых людей 20-35 лет. Крайне редко отклонение в структуре и работе митрального клапана обнаруживаются у маленьких детей. Среди взрослых частота патологии колеблется в пределах 10-25%, а у пожилых - 50%.

Основные причины формирования клапанного дефекта:

• Наследственно обусловленная соединительнотканная дисплазия (синдромы Марфана и Элерса-Данло) - развивается первичный клапанный пролапс;
• Неправильно протекающий остеогенез, приводящий к деформации грудной клетки;
• Ревматическое повреждение сердца, воспалительные процессы в его оболочках, инфаркт, хроническая ишемия сердца, атеросклероз/кальцификация клапанного кольца - формируется вторичный пролапс.

По выраженности прогиба различают митральный пролапс:

1. 1 степени - высота куполообразного прогиба створок не превышает 0,6 см (норма 1-2 мм);
2. 2 степени - выбухание до 0,9 см;
3. 3 степени - купол створки высотой более 0,9 см.

Симптомы пролапса по степеням регургитации

Классификация ПМК по выраженности прогиба клапанных створок довольно условна. Наиболее важным фактором, влияющим на общее состояние человека и лечебную тактику, является степень регургитации (1 - 3 степень), которая обуславливает симптоматическую картину митральной недостаточности.

Пролапс митрального клапана 0 степень

Даже при довольно выраженном прогибе створки плотно закрываются, а объем крови из левого желудочка в полном объеме поступает в аорту (отсутствует обратный кровоток в левое предсердие).

При этом регургитация 0 степени не дает никаких болезненных симптомов: человек ощущает себя совершенно здоровым и не предъявляет жалоб на работу сердца.

боли при нагрузке

Пролапс митрального клапана и 1 степень регургитации диагностируется при минимальном объеме возвращаемой в предсердие крови. Никаких жалоб, указывающих на нарушение кровообращения, пациент не предъявляет.

Некоторые больные отмечают возникновение боли в правом подреберье во время бега. Это обусловлено недостаточной правожелудочковой функциональностью к увеличению объема кровотока в сердце. Отклонение фиксируется при обследовании:

• Аускультация - выслушивание шума на верхушке сердца и специфического щелчка, обусловленного резким напряжением расслабленных хорд во время систолы желудочка. Щелчки более слышны в вертикальном положении, могут полностью исчезать в положении лежа. Иногда (необязательно!) выслушивается «мяуканье» (писки), возникающие при вибрации хорд или собственно створки клапана.
• Эхокардиография (ультразвук сердца) - незначительный просвет между закрывшимися створками клапана и фиксируемый объем возвращаемой в предсердие крови.

Пролапс митрального клапана 2 степень - митральная недостаточность

При пролапсе двустворчатого клапана и 2 степени регургитации на УЗИ (доплер сердца) фиксируются более выраженные признаки митральной недостаточности. Струя крови, возвращаясь сквозь неполностью закрытый клапан, достигает середины камеры предсердия.

В предсердие из желудочка возвращается более 25% крови. При этом наблюдаются симптомы, характерные для застоя в малом кругу кровообращения:

• Сердечная боль - слабая или умеренная, не имеющая тесной связи с физической нагрузкой или эмоциональной реакцией на стресс (могут возникать спонтанно). Прием Нитроглицерина не оказывает особенного эффекта при устранении подобной боли.
• Головная боль - напряженная, часто двухсторонняя (лишь иногда имитирует мигрень). Головная боль часто возникает на фоне резкой перемены погоды, после эмоционального перенапряжения.
• Одышка - часто спровоцирована синдромом гипервентиляции (глубокие или частые вдохи, спровоцированные ощущением нехватки воздуха). Одышка может возникнуть даже после минимального физического напряжения.
• Вегетативная дисфункция - проявляется комком в горле, повышенной потливостью, быстрой утомляемостью и утренней слабостью, беспричинным подъемом температуры до 37,0-37,5ºС, тошнотой и головокружением. При этом вегетативные кризы повторяются не менее 1 раза в неделю, несвязаны с угрожающими пациенту ситуациями, а эмоциональная сторона данного состояния несколько приглушена. Также крайне редко могут возникать обмороки. Вегетативные нарушения провоцируют развитие депрессивных состояний и эмоциональную нестабильность (тоска и угрюмость по утрам, тревога и раздражительность вечером). Зачастую больные жалуются на специфические телесные ощущения, которые иногда воспринимаются как симптом другого соматического заболевания.
• Перебои в работе сердца - периодически больной отмечает толчки или замирание сердца. При этом экстрасистолы (внеочередные удары сердца) и тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений) регистрируется не постоянно, а возникает при эмоциональном переживании, физической нагрузке или даже после употребления кофе.

Пролапс митрального клапана 3 степень

Недостаточность в малом кругу кровообращения приводит к повышению нагрузки на правую половину сердца. Постепенно усугубляются уже имеющиеся симптомы и появляются тяжелые признаки недостаточности большого круга: отеки, повышение давления, синюшность кожи, непреодолимая слабость, мерцание предсердий и увеличение печени. Такие больные обычно получают 1 группу инвалидности.

Пролапс митрального клапана опасен для жизни именно при 3 степени регургитации: возможно развитие пароксизмальной тахикардии, отека легких, эндокардита и других тяжелых осложнений, вплоть до внезапной смерти.

Больные с пролапсом двустворчатого клапана чаще других болеют простудными заболеваниями, нередко у них диагностируется хронический тонзиллит.

• На врожденную диспластическую патологию соединительной ткани в детском возрасте указывают диспластические изменения тазобедренных суставов, плоскостопие, абдоминальные грыжи.

Пролапс митрального клапана при беременности

Незначительный пролапс двустворчатого клапана и незначительная митральная недостаточность не является противопоказанием к беременности, вынашивание ребенка в этом случае проходит нормально.

При этом может даже наступить временное уменьшение прогиба клапанных створок за счет физиологического увеличения размеров левого желудочка. Однако систолический шум и щелчки возвращаются спустя 1 месяц после родов.

Более опасна тяжелая степень регургитации и пролапс митрального клапана при беременности: значительно повышен риск развития приступов пароксизмальной тахикардии. Во время родов не исключается разрыв клапанных хорд.

У женщин с ПМК нередко фиксируется преждевременное отхождение околоплодных вод и слабость родовых схваток. Малыш подвержен внутриутробной асфиксии и нередко рождается с малым весом (гипотрофия).

Лечебная тактика избирается в строгом соответствии со степенью пролапса двустворчатого клапана, наличием/отсутствием признаков митральной недостаточности и возникшими осложнениями.

1 степень пролапса митрального клапана: оздоравливающие мероприятия

При незначительном изменении структуры створок (пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени), отсутствии постоянной аритмии и другим болезненных симптомов лечение не требуется. Человеку рекомендуется наблюдение у кардиолога 1 раз в год и коррекция жизненных устоев:

• Отказ от курения и спиртного, кофе и крепкого чая;
• Рациональное питание;
• Физические нагрузки, соразмеримые с возможностями организма;
• Воспитание стрессоустойчивости;
• Рациональный график труда - отдыха.

Лечение ПМК и 2 степени регургитации

Появление болезненных симптомов пролапса митрального клапана указывает на необходимость медикаментозной терапии. Лечебная схема включает:

• Устранение сердечной боли - целесообразно применение успокаивающих средств (валерьяна, шалфей, боярышник, зверобой, пустырник);
• Терапия вегетососудистой дистонии - андидепрессанты (Амитриптилин, Азафен), нейролептики (Сонопакс, Трифтазин), транквилизаторы (Элениум, Седуксен, Грандаксин);
• Улучшение метаболизма в миокарде - Рибоксин, Картинин, коэнзим Q-10, Панангин, витамины и препараты магния (особенно эффективны при митральном пролапсе!);
• Восстановление сердечного ритма - Обзидан и другие адреноблокаторы;
• Профилактика инфекционного эндокардита - антибиотики широкого спектра при каждом хирургическом вмешательстве (удаление зуба, тонзиллэктомия).

Устранение тяжелой регургитации при пролапсе двустворчатого клапана

Для устранения прогрессирования болезни и предупреждения тяжелых последствий митральной недостаточности применяются сердечные гликозиды, мочегонные, ингибиторы АПФ (негипотензивная дозировка Каптоприла - около 0,5 мг/кг веса в сутки - оказывает кардиопротекторное действие). Одновременно с медикаментозной терапией проводится хирургическая пластика двустворчатого клапана.

В зависимости от структурных изменений кардиохирурги осуществляют укорочение клапанных хорд, ушивание створок и абляцию очагов патологической импульсации (устранение аритмии). В тяжелых случаях производится полная замена клапана.

Возможности современной медицины позволяют проводить многие операции на сердце эндоваскулярным (чрескатетерным) или эндоскопическим доступом. К открытой операции кардиохирурги прибегают только в крайних случаях, например, при сочетанных пороках.

Прогноз

При отсутствии митральной недостаточности исход болезни обычно благоприятный. Стоит заметить, что небольшой прогиб клапанных створок у худощавых людей и детей-подростков может самостоятельно исчезнуть при соблюдении режима отдыха, соответствующей физической активности и полноценном питании.

Здоровье пациента при тяжелой степени митрального пролапса и стремительном прогрессировании болезни напрямую зависит от своевременности и адекватности медицинской помощи.

Одной из частых патологий сердца — это нарушения в структуре клапанов. Прогибание створок клапана в полость левого предсердия называют сердца.

Сердце – это орган, состоящий практически только из мышечных волокон. В нем выделяют по два желудочка и предсердия, которые разделены клапанами. Трехстворчатый клапан разделяет правые отделы, а двухстворчатый – левые отделы сердца. Именно двухстворчатый клапан в сердце ещё называют митральным.

Створки клапана сердца в открытом состоянии пропускают ток крови из левого предсердия в желудочек. Сокращаясь, левый желудочек способствует плотному закрытию створок и кровь не течёт обратно в предсердие. При этом клапан сердечка испытывает значительное давление крови, которое в норме не должно пролабировать створки.

Классификация пролапса митрального клапана

По вызвавшей причине:

• Первичный;
• Вторичный.

По локализации створок:

• передней створки;
• задней створки;
• обеих створок.

По степени выраженности:

• I степени;
• II степени;
• III степени.

По клиническим проявлениям:

• бессимптомный;
• малосимптомный – слабое или умеренное смещение створок по , регургитации нет;
• значимый клинически – выраженные клинические проявления, чёткий систолический шум и характерные изменения при Эхо-КГ;
• значимый морфологически – к вышеперечисленному присоединяется значительное нарушение функции пролапсового митрального клапана и наличие осложнений.

Причины

Первичный пролапс клапана сердца развивается самостоятельно, не связан с другими заболеваниями. Развитию заболевания способствует генетическая предрасположенность. Встречается очень редко и относится к дисплазиям соединительной ткани или малым аномалиям сердца. Створки клапана поражаются дегенеративными процессами, нарушается структура коллагеновых волокон. Изменения происходят в фиброзном слое, который играет роль скелета створки клапана.

Вторичный – является следствием каких-либо болезней, например, синдром Марфана, ИБС, ревматоидный артрит, ревматизм, миокардиты и др.

Причины пролапса митрального клапана при ревматизме – поражение створок воспалительным процессом. Пролапс створок при кардиомиопатии обусловлен неравномерным утолщением миокарда.

При развитии регургитации, к жалобам присоединяется одышка и плохая переносимость даже лёгкой нагрузки.

Диагностируется пролапс митрального клапана сердца чаще всего по следующим направлениям:

• при плановом профилактическом исследовании;
• при обнаружении систолического шума;
• при наличии кардиальных жалоб;
• обнаружение болезни при обследовании по поводу другой патологии.

Осмотр врача и играют первостепенное значение в выявлении болезни. При выслушивании тонов сердца обращает на себя внимание систолический шум, выявление которого является показанием для дообследования взрослого пациента или ребёнка.

Наличие не означает обязательное присутствие порока сердца: у молодых людей шум может носить функциональный характер. Аускультацию проводят стоя после нагрузки, например, прыжков, приседаний, потому что шум усиливается после этого.

• : при первичной патологии изменений не будет, при вторичной – изменения в анализах будут характерны для основного заболевания.
• Электрокардиография.
• Фонокардиография – это метод регистрации шумов сердца.
• Эхокардиография в данном случае — самый информативный метод.

При исследовании выделяют три степени пролапса митрального клапана:

• I степень – провисание от 3 до 5 мм;
• II степень – от 6 до 9 мм;
• III степень – от 9 мм.

Однако установлено, что ПМК до 10 мм благоприятен.

• Рентгенография грудной клетки.
• Дифференциальная диагностика с врождёнными пороками сердца.

Прогноз

Для многих пациентов ПМК ничем не грозит: большинство людей не знают о наличии этой патологии в организме.

Осложнения

Чем опасен пролапс митрального клапана? Развитие осложнений сильно ухудшает прогноз заболевания и качество жизни пациента.

Нарушение ритма

Причины нарушения ритма сердца:

• нарушение функции вегетативной НС;
• пролабирующая створка может раздражать кардиомиоциты (клетки сердечной мышцы), когда прикасается к стенке левого предсердия;
• сильное напряжение папиллярных мышц, которые держат пролабирующую створку;
• изменения проведения импульсов.

Бывают такие , как экстрасистолии, тахикардии, мерцательная аритмия. Большинство аритмий, возникающих на фоне ПМК не угрожают жизни, однако необходимо провести обследование пациента для определения точной причины аритмии. При нагрузке, риск развития аритмии возрастает.

Митральная недостаточность

Для развития регургитации необходим пролапс III степени. У молодых пациентов бывает отрыв хорд, держащих створки клапана, что приводит к развитию острой митральной и требует неотложного хирургического лечения. Часто отрыв возникает из-за травмы грудной клетки и проявляется развитием симптомов острой левожелудочковой недостаточности.

Инфекционный эндокардит

Характерен для пациентов с первичным заболеванием, то есть с признаками дегенеративных изменений соединительной ткани. Изменённые створки – хороший фон для развития инфекции.

Неврологические осложнения

На измененных створках часто формируются микротромбы, которые заносятся током крови в сосуды головного мозга и закупоривают их, вызывая ишемический инсульт.

Лечение

Обязательная консультация кардиолога для решения необходимости назначения медикаментозного лечения или консультации кардиохирурга.

Как проходит лечение пролапса митрального клапана сердца у взрослого и ребенка:

• терапия нейроциркуляторной дистонии;
• психотерапия;
• профилактические мероприятия, направленные на предупреждение развития осложнений.

• Первичный пролапс митрального клапана не требует лечения, но, при наличии жалоб рекомендуют консультацию психотерапевта, проводят симптоматическую терапию: антигипертензивные средства, антиаритмические, седативные, транквилизаторы. Назначение препаратов магния достоверно улучшает общее состояние пациентов.
• При выявлении вторичного пролапса, пролечивать необходимо основное заболевание.
• При выявлении пролапса сердца тяжёлой степени с регургитацией и осложнениями, необходимо рассмотреть вопрос о хирургическом лечении.

Диспансеризация

Профилактические осмотры кардиолога и проведение ЭхоКГ должны проводиться не реже 1 раза в полгода.

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это провисание створок митрального клапана в сторону левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Данный порок сердца приводит к тому, что во время сокращения левого желудочка часть крови забрасывается в левое предсердие. ПМК чаще наблюдается у женщин и развивается в возрасте 14-30 лет. В большинстве случаев такая аномалия сердца протекает бессимптомно и ее нелегко диагностировать, но в некоторых случаях объем забрасываемой крови слишком велик и требует лечения, иногда даже хирургической коррекции.

О данной патологии поговорим в этой статье: на основе чего диагностируется ПМК, нужно ли его лечить, а также каков прогноз у лиц, страдающих недугом.

Причины развития пролапса митрального клапана до конца не изучены, но современной медицине известно, что формирование пригибания клапанных створок происходит вследствие патологий соединительной ткани (при несовершенном остеогенезе, эластической псевдоксантоме, синдромах Марфана, Элерса-Данло и др.).

Данный порок сердца может быть:

• первичным (врожденным): развивается вследствие миксоматозной дегенерации (врожденной патологии соединительной ткани) или токсического воздействия на сердце плода во время беременности;
• вторичным (приобретенным): развивается на фоне сопутствующих заболеваний (ревматизма, эндокардитов, травм грудной клетки и др.).

Симптомы врожденного ПМК

При врожденном ПМК симптомы, вызванные нарушением гемодинамики, наблюдаются крайне редко. Такой порок сердца чаще обнаруживается у худощавых людей с высоким ростом, длинными конечностями, повышенной эластичностью кожи и гиперподвижностью суставов. Сопутствующей патологией врожденного пролапса митрального клапана часто является вегето-сосудистая дистония, которая и вызывает ряд симптомов, часто ошибочно «приписываемых» именно пороку сердца.

Такие больные часто жалуются на в грудной клетке и области сердца, которая, в большинстве случаев, провоцируется нарушениями в функционировании нервной системы и не связана с гемодинамическими расстройствами. Она возникает на фоне стрессовой ситуации или эмоционального перенапряжения, носит покалывающий или ноющий характер и не сопровождается одышкой, предобморочными состояниями, головокружениями и увеличением интенсивности болевых ощущений при физической нагрузке. Продолжительность боли может составлять от нескольких секунд до нескольких суток. Данный симптом требует обращения к врачу только при присоединении к нему ряда других признаков: одышки, головокружения, усиления болезненных ощущений при физической нагрузке и предобморочного состояния.

При повышенной нервной возбудимости больные с ПМК могут ощущать сердцебиение и «перебои в работе сердца». Как правило, они не вызываются нарушениями в функционировании сердца, длятся кратковременно, не сопровождаются внезапным обмороком и быстро исчезают самостоятельно.

Так же у больных с ПМК могут наблюдаться другие признаки :

• боли в животе;
• головные боли;
• «беспричинный» субфебрилитет (повышение температуры тела в пределах 37-37,9 °С);
• ощущения комка в горле и чувства нехватки воздуха;
• частые мочеиспускания;
• повышенная утомляемость;
• низкая выносливость к физическим нагрузкам;
• чувствительность к колебаниям погоды.

В редких случаях при врожденном ПМК у больного наблюдаются обмороки. Как правило, они вызываются сильными стрессовыми ситуациями или появляются в душном и плохо проветриваемом помещении. Для их устранения бывает достаточно устранить их причину: обеспечить приток свежего воздуха, нормализовать температурные условия, успокоить больного и пр.

У больных с врожденным пороком митрального клапана на фоне вегето-сосудистой дистонии при отсутствии коррекции патологического психоэмоционального состояния могут наблюдаться панические атаки, депрессии, преобладание ипохондрии и астеничности. Иногда такие нарушения вызывают развитие истеричности или психопатии.

Также у пациентов с врожденным ПМК часто наблюдаются другие заболевания, связанные с патологией соединительной ткани (косоглазие, близорукость, нарушения осанки, плоскостопие и др.).

Выраженность симптомов ПМК во многом зависит от степени провисания клапанных створок в левое предсердие:

• I степень – до 5 мм;
• II степень – на 6-9 мм;
• III степень – до 10 мм.

В большинстве случаев при I-II степени данная аномалия строения митрального клапана не приводит к существенным нарушениям в гемодинамике и не вызывает тяжелых симптомов.

Симптомы приобретенного ПМК

Выраженность клинических проявлений приобретенного ПМК во многом зависит от провоцирующей причины:

1. При ПМК, который был вызван инфекционными заболеваниями (ангиной, ревматизмом, скарлатиной), у больного наблюдаются признаки воспаления эндокарда: снижение толерантности к физическим, умственным и эмоциональным нагрузкам, слабость, одышка, сердцебиение, «перебои в работе сердца» и др.
2. При ПМК, который был спровоцирован , у больного на фоне симптомов инфаркта появляются сильные кардиалгии, ощущения «перебоев в работе сердца», кашель (возможно появление розовой пены) и тахикардия.
3. При ПМК, вызванного травмой грудной клетки, происходит разрыв хорд, которые регулируют нормальное функционирование створок клапана. У больного появляется тахикардия, одышка и кашель с выделением розовой пены.

Диагностика

ПМК в большинстве случаев обнаруживается случайно: при проведении прослушивания сердечных тонов, ЭКГ (может косвенно указывать на наличие данного порока сердца), Эхо-КГ и допплер-Эхо-КГ. Основными методиками диагностики ПМК являются:

• Эхо-КГ и допплер-Эхо-КГ: позволяют установить степень пролапса и объем регургитации крови в левое предсердие;
• и ЭКГ: позволяют выявлять наличие аритмий, экстрасистолии, синдром слабости синусового узла и др.

Лечение

В большинстве случаев ПМК не сопровождается существенными нарушениями со стороны работы сердца и не нуждается в специальной терапии. Такие пациенты должны наблюдаться у кардиолога и выполнять его рекомендации о ведении здорового образа жизни. Больным рекомендуется:

• раз в 1-2 года проводить Эхо-КГ для определения динамики ПМК;
• тщательно следить за гигиеной полости рта и посещать стоматолога раз в полгода;
• отказаться от курения;
• ограничить употребление кофеинсодержащих продуктов и алкогольных напитков;
• давать себе адекватные физические нагрузки.

Необходимость назначения медикаментозных препаратов при ПМК определяется индивидуально. После оценки результатов диагностических исследований врач может назначить:

• препараты на основе магния: Магвит, Магнелис, Магнерот, Кормагензин и др.;
• витамины: Тиамин, Никотинамид, Рибофлавин и др.;
• : Пропранолол, Атенолол, Метопролол, Целипролол;
• кардиопротекторы: Карнитин, Панангин, Коэнзим Q-10.

В некоторых случаях больным с ПМК может понадобиться консультация психотерапевта для выработки адекватного отношения к лечению и состоянию. Пациенту могут рекомендоваться:

• транквилизаторы: Амитриптилин, Азафен, Седуксен, Уксепам, Грандаксин;
• нейролептики: Сонапакс, Трифтазин.

При развитии выраженной митральной недостаточности больному может рекомендоваться хирургическая операция по замене клапана.

Прогнозы

В большинстве случаев ПМК протекает без осложнений и не влияет на физическую и социальную активность. и роды не противопоказаны и протекают без осложнений.

Осложнения при данном пороке сердце развиваются у больных с выраженной регургитацией, удлиненными и утолщенными клапанными створками или увеличением левого желудочка и предсердия. К основным осложнениям ПМК относятся:

• аритмии;
• отрыв сухожильных нитей;
• инсульт;
• внезапная смерть.

Пролапс митрального клапана и митральная регургитация. Медицинская анимация (англ.).

Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца и в большинстве имеет отличный прогноз. Однако у небольшого числа пациентов возможно развитие таких тяжелых осложнений, как разрыв хорд, сердечная недостаточность, присоединение инфекционного эндокардита и тромбоэмболий с миксоматозно измененных митральных створок.

Навигация по разделу

Вводная часть

Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами.

Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley .

В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте.

Определение

Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия - явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость.

Диагностика ПМК, главным образом у молодых лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;

исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;

исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;

обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография (ФКГ), эхокардиография (ЭхоКГ)).

Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс МК у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной ЭхоКГ от матери с болезнью Марфана.

Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%), причем пик приходится на 35-40 лет.

Различают первичный (идиопатический) ПМК , о котором будет преимущественно рассказано далее, и вторичный , возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.

Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных изменений ПМК сопровождается выраженными кардиальными нарушениями, преимущественно нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах.

Патогенез

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами.

Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.

Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражение преимущественно затрагивает фиброзный слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок.

Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия.

В ряде случаев МД протекает с одновременным поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция ЛЖ остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия).

Если возникает MH, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться НК.

В 70% при первичном ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия. Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производительности ПЖ возросшему притоку к сердцу.

Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно часто выслушиваются акцент II тона над ЛА, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный СШ с максимумом звучания над ЛА.

В основе пограничной легочной гипертензии лежат по крайней мере 2 патогенетических механизма:

1) высокая сосудистая реактивность малого круга,
2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов.

Длительные наблюдения свидетельствуют о благоприятном течении пограничной легочной гипертензии, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии.

Клинические проявления

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

С раннего возраста могут быть выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи).

У большинства обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы. Основные клинические проявления ПМК:

Кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- гипервентиляционный синдром;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состояния;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгий составляет от 32 до 98%. Наиболее приемлемой нам представляется точка зрения, отстаивающая предположение ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении кардиалгий у лиц с ПМК. Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабая и умеренная интенсивность болей, чувство дискомфорта в грудной клетке. Кардиалгии возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме "сердечных" препаратов (валокордин, корвалол, валидол).

Клинические симптомы чаще встречаются у женщин: тошнота и "ком в горле", вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния. Вегетативные кризы возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. Кризы, как правило, не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплазии (СТД). У подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца в подавляющем большинстве случаев удается выявить три и более фенотипических стигм (миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки).

Цефалгии при ПМК регистрируются в 51-76% случаев, проявляются в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Провоцируются психогенными факторами, изменением погоды, захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерными аускультативными признаками ПМК являются:

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированный позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки наблюдаются в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно, меняют свою интенсивность при изменении положения тела.

Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески).

При подозрении на наличие щелчков в сердце необходимо выслушать в положении стоя, после небольшой нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.

Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничным аускультативным признаком ПМК. Щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки). Щелчки ПМК, следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.

Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана ЛА, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей.

Позднесистолические выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Изолированный позднеСШ наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Изолированный позднеСШ не является патогномоничным признаком ПМК. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях ЛЖ (ИГСС, дискретный стеноз аорты). ПозднеСШ следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или ЛА);
- дилатации аорты или ЛА выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардия, АВ блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Голосистолического шума при первичном ПМК наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при пробе Вальсальвы.

Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки, они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках.

У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения ЛЖ. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей.

Аритмии при ПМК

Встречаются в 16-79% случаев. Субъективные ощущения при аритмиях - учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе).

Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Желудочковые аритмии чаще не опасны для жизни и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие. Однако, во всех случаях необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией. В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная дисплазия ПЖ. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию.

Синдром удлиненного интервала QT при первичном ПМК

Удлинение QT при ПМК встречается с частотой от 20 до 28%. У больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения данного показателя.

Чаще протекает бессимптомно. Если синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК сопровождается обморочными состояниями, необходимо определить вероятность развития жизнеугрожаемых аритмий.

Состояние нервной системы при ПМК

У больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов (как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций) в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем.

Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической активностью. Эти симптомы, как правило, исчезают на фоне приема -адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении ИРТ. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Для оценки вегетативных нарушений широко используются функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клино-ортостатическая проба. Эхоэнцефалография чаще не отмечает грубой заинтересованности церебральных структур.

Психоэмоциональные нарушения при ПМК

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий).

Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером).

Большинству больных присущи патологические телесные ощущения - сенестопатии, которые чаще всего локализуются в голове, грудной клетке, реже - в других частях тела. Нередко сенестопатии ошибочно оценивают как соматические расстройства.

Непосредственно перед возникновением сенестопатий с алгическим оттенком (сенестоалгий) происходит углубление и астеноадинамических расстройств. В начале возникновения сенестоалгий собственно болевой компонент отсутствует. Сенсации могут начинаться с появления необычных, незнакомых ранее "ощущений органа" или части тела ("чувствую сердце", "руку", "часть лица", "чувствую мозг" и т. п.), ощущений "тяжести", "распирания", "сдавливания", локализующихся "внутри", "в глубине" головы, грудной клетки, другой части тела. По мере нарастания этих ощущений к ним присоединяется или даже замещает их собственно болевой компонент.

Многим депрессивным состояниям, сопровождающимся ПМК, свойственны ипохондрические переживания.

Вторым по частоте после аффективных нарушений при ПМК является астенический симптомокомплекс. Он проявляется в жалобах на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость. Отмечается инвертированный суточный ритм: больные хуже чувствуют себя к вечеру, когда нарастают все перечисленные расстройства, нарушается засыпание. Следует отметить, что после отдыха больные, пусть и ненадолго, но чувствуют себя вполне бодрыми.

Вегетативные расстройства отличаются лабильностью и возникают в значимых для больного ситуациях, что позволяет говорить о преимущественно реактивно-ситуационном проявлении вегетодисфункции. Характерны вегетативные кризы различной направленности и транзиторные эпизоды (от нескольких дней до нескольких недель) с артериальными гипер- или гипотензией, диареей, гипертермией.

Диагностика пролапса митрального клапана

Дианостику пролапса митрального клапана проводят в следующих случаях:

1) дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца - это снижает возможность гипердиагностики и предупреждает ятрогению;

2) дифференциальная диагностика с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и др.) - это определяет правильную тактику лечения;

3) распознавание наследственных заболеваний и синдромов, при которых часто встречается ПМК;

4) профилактика и лечение осложнений ПМК, таких как нарушение ритма сердца и выраженная митральная регургитация.

Эхокардиография

В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм). Хотя установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). По данным ЭхоКГ конечно-диастолический диаметр ЛЖ у большинства детей с ПМК уменьшен. Сочетание уменьшенной полости ЛЖ на фоне нормальной, либо увеличенной площади МК способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.

Электрокардиография

Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца);

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии (свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении. . Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема ЛЖ и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений связывали с ишемическим нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с -адреноблокатором);

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST (обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков - электрокардиографическим феноменом, главной особенностью которого является псевдокоронарный подъем ST выше изолинии. В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Самостоятельного диагностического значения СРР не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с органической патологией сердца). В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей. В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки. Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда и ангиография коронарных сосудов.

ФКГ

ФКГ является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов ПМК при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Иногда ФКГ может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол ЛЖ.

Рентгенография сердца

При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги ЛА. Обнаруживаемое выбухание дуги ЛА является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки ЛА, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца основывается прежде всего на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации.

Здесь нужно помнить, что этот шум обладает значительной изменчивостью при перемене положения тела - от грубого пилящего до нежного короткого, вплоть до исчезновения, главным образом в горизонтальном положении тела.

Шум не является облигатным признаком и встречается либо самостоятельно, либо в совокупности с систолическим шелчком или "кликом" - коротким высоким звуком, также отличающимся непостоянством в серии ряда сердечных сокращений. Систолический "клик" (дополнительный тон) может быть ранним или значительно отставлен от I тона, лучше выслушивается при перемещении фонендоскопа от верхушки к левому краю грудины. Глубокий вдох, длительное сотояние и проба Вальсальвы способствуют перемещению систолического "клика" в сторону I тона.

Применение вазопрессорных средств приводит к ослаблению интенсивности "клика" и укорочению шума. Полной корреляции характера аускультативных данных со степенью пролабирования створки или створок клапана и количеством пораженных клапанов не обнаруживается. Даже при достаточно глубоком пролабировании створок митрального и трикуспидального клапанов можно не определить каких-либо аускультативных отклонений. Вместе с тем описано появление не только одного, а двух и даже трех систолических "кликов" и сочетание их с систолическим шумом разной длительности, времени возникновения и тембра, что создает впечатление полифонии.

Значительно реже может выслушиваться короткий диастолический шум, обусловленный встречей возвращающейся из левого предсердия задней створки со створкой передней.

Итак, для ПМК характерно непостоянство аускультативной симптоматики, обусловленное тем, что изменение времени и характера или даже исчезновение систолического шума и "клика" связано с изменением давления в камере левого желудочка. Поэтому, кроме изменения положения тела, провоцирующими диагностическими пробами могут быть физическая и холодовая нагрузки, пробы с амилнитритом и нитроглицерином, проба Вальсальвы.

Наиболее информативным исследованием в диагностике ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ) .

С помощью этого исследования ПМК можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.

Специфическим эхокардиографическим признаком является провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. В настоящее время не придается особого внимания глубине провисания створки клапана, хотя многие врачи в нашей стране ориентируются на классификацию Н.М. Мухарлямова и А.М. Норузбаева (1980), соответственно которой I степень ПМК составляет от 2 до 5 мм движения створки в сторону предсердия, II - 6 - 8 мм и III степень - 9 мм и более над уровнем левого атриовентрикулярного отверстия. Вместе с тем не отмечается прямой зависимости глубины провисания и наличия или выраженности степени регургитации, а также наличия и/или характера нарушения ритма сердца.

Другие инструментальные методы диагностики ПМК неспецифичны.

Так, рентгенологическое исследование органов грудной клетки не выявляет каких-либо отклонений в очертании сердечной тени, но может быть полезно для исследования строения самой грудной клетки.

На ЭКГ также не обнаруживается специфических признаков поражения, хотя относительно часто выявляются изменения комплекса ST - T, удлинение интервала QT, может быть легкая депрессия зубца Т. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия.

К другим видам аритмий относятся синусовая аритмия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60%.

Вместе с тем следует оценивать жалобы пациентов на сердцебиение, так как у 50% из них, главным образом у женщин, мониторирование не подтверждает их субъективных ощущений. Специальные исследования не выявили различий в частоте нарушения ритма сердца в группах пациентов с идиопатическим ПМК и молодых больных с нейроциркуляторной дистонией без ПМК.

Нередко ПМК является причиной диагностических ошибок не столько потому, что возникает необходимость интерпретации аускультативных изменений, сколько потому, что им начинают придавать значение, а порой просто впервые обращают внимание при появлении каких-либо субъективных ощущений в области сердца. При этом пациент может не знать, выслушивались ли у него ранее какие-либо изменения в сердце.

Аускультативная дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита состоит в том, что при последнем появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамикой биохимических изменений в крови.

Поражению митрального клапана при инфекционном эндокардите, как правило, предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Дифференциальная диагностика, необходимость которой возникает из-за аускультативных признаков митральной регургитации, проводится с помощью ЭхоКГ, при которой на пораженных створках определяются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Эти, так же как и другие (кардиомиопатии, ИБС, артериальная гипертензия), заболевания сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана, что связано преимущественно с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. В связи с этим опорным пунктом в диагностике, особенно при невозможности произвести ЭхоКГ, является наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, чаще всего распознаются при оценке внешнего вида пациента. Здесь практикующему врачу не следует смущаться, если он не помнит досконально симптоматики этих заболеваний, однако врача должен настораживать аномальный внешний вид пациента в целом или отдельных частей его тела. Опорными признаками таких отклонений являются следующие:

Общие признаки - высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки - при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome).

Грудная клетка - острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

Череп, лицо - долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний.

Глаза - миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.

Кожа - многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней - при синдроме Элерса - Данло (Ehlers - Danlos).

Венозные сосуды - варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.

Суставы- гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен при синдроме Элерса - Данло.

Конечно, частный признак не является неоспоримым доказательством определенного заболевания, но в данном случае должен настраивать врача на более тщательное выслушивание сердца пациента.

Дифференциальная диагностика первичного ПМК

Миокардит

Миокардит - появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением ЛЖ при ЭхоКГ, а также динамикой изменений в крови.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта МПП или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства.

Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений в сердце позволяет ЭхоКГ. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания МПП в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с аневризмой МПП предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Эванса-Ллойд-Томаса

Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце"). Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.

Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный СШ. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром "подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при ПМК. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний СШ слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе. Отличить эти состояния позволяет ЭхоКГ.

Осложнения первичного ПМК

В большинстве случаев пролапс МК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основными осложнениями течения первичного ПМК являются: острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая МН возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок МК (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), у детей наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий панСШ, выраженный III тон, нередко МА. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и ЛЖ, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет ЭхоКГ. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.

Хроническая МН у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых в основе МН в 60% случаев лежит пролапс МК. МН чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер. Жалобы на одышку при нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. Определяется ослабление I тона, дующий голоСШ, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над ЛА. На ЭКГ - перегрузка ЛП, гипертрофия ЛЖ, отклонение ЭОС влево, при тяжелой МН - МА, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации (МР) позволяет допплерЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит

Не до конца определено значение ПМК в возникновении ИЭ. Показано, что ПМК является высоким фактором риска возникновения ИЭ. Абсолютный риск возникновения ИЭ выше, чем в популяции в 4,4 раза. Риск ИЭ в 13 раз выше чем в популяции в случаях ПМК с изолированным поздне- или голосистолическим шумом - 0,052 %. Частота ИЭ у больных с ПМК увеличивается с возрастом. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций. ИЭ обуславливает тяжелую МН, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.

Диагностика ИЭ при ПМК представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным ЭхоКГ. Поэтому основное значение в диагностике играет клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума МР и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Внезапная смерть

Частота ВС при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая МН, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.

Риск ВС при отсутствии МР низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз. В большинстве случаев ВС у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической ЖТ (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечебная тактика при ПМК

Тактика ведения и лечения с первичным пролапсом МК.

Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство при отсутствии МР, выраженных нарушений процесса реполяризации и ЖА удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение МР, ЖА, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом.

Исходя из того, что ПМК является частным проявлением ВСД в сочетании с СТД, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, ИРТ, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1. лечение вегетососудистой дистонии;
2. предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
3. психотерапию;
4. антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут на 3 приема.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению -адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние ЖЭ, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и ЖЭ, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять АБ профилактику ИЭ во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации Кардиологов по АБ профилактике ИЭ у детей.

Психотерапия

Лечение должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

Психофармакотерапия обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25 - 75 мг в сутки, амитриптилин - 6,25 - 25 мг в сутки). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5 - 10 мг в сутки, этаперазину - 10 - 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны "дневные" транквилизаторы - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

Митральной недостаточности

При развитии МН проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. МР длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления НК, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения.

Установлено, что ингибиторы АПФ обладают, так называемым, "кардиопротекторным" действием и рекомендуются больным с высоким риском развития ЗСН, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде. Негипотензивные дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции ЛЖ, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию. В основе лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких.

При тяжелой МН, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН являются:

Недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;

Присоединение мерцательной аритмии;

Присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

Присоединение ИЭ, не курабельного антибактеральными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению МН являются:

Увеличение давления в ЛА (более 25 мм рт ст);

Снижение фракции изгнания (менее 40%);

Фракция регургитации более 50%;

Превышение конечно-диастолического объема ЛЖ в 2 раза.

В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (пликция митральной створки; создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов; укорочение сухожильных хорд; ушивание комиссур).

Описанные восстановительные операции на МК целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Диспансеризация

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны МК с возрастом, а также вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения. Они должны повторно осматриваться кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи). Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно. Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В этом отношении довольно демонстративны акробаты, танцоры и артисты балета, обладающие гипермобильностью суставов, среди которых встречаются лица с ПМК. Беременность при ПМК не противопоказана.

Пролапс митрального клапана или болезнь Барлоу – патологический процесс, вызывающий дисфункцию клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком. Ранее считалось, что эта патология встречается только у молодых людей или у детей – проведенные исследования доказали обратное. Провисание левого клапана может развиться в любом возрасте.

Пролапс митрального клапана встречается у людей разных возрастов

Пролапс митрального клапана – что это такое?

Пролапс или пролабирование (как выглядит можно увидеть на фото) – провисание или выбухание одной или обеих створок клапана в момент выброса крови из левого желудочка в левое предсердие. Затем створка закрывается, и кровь поступает в аорту.

Нормальное сердце и пролапс митрального клапана

Из-за нарушения в мышечном строении клапана возникает прогиб, и он не закрывается до конца. Поэтому часть крови попадает обратно в желудочек. По объёму обратного потока судят от тяжести поражения сердца. При незначительном пролапсе пациент не ощущает признаков дисфункции клапанной системы. Лечение в этом случае не требуется.

Болезнь Барлоу по МКБ 10 относят к группе I34 – неревматические поражения митрального клапана. Состояние пролапса обозначается как I34.1.

Причины ПМК

Этот патологический процесс может быть как первичным или врождённым, так и приобретенным.

Генетические причины развития заболевания:

• нарушения анатомического строения хорд, створок, мышечной структуры клапана;
• нарушение сократительной функции мышц левого желудочка.

Вторичное провисание тканей является следствием прочих патологических процессов, захватывающих систему сердца.

Причины вторичного пролапса:

• синдромы Марфана и Элерса-Данлоу – изменения соединительной ткани;
• нарушение кровоснабжения сердечных мышц;
• интоксикация матери в последней трети гестационного периода;
• ишемическая болезнь;
• ревматизм в анамнезе;
• утолщение и увеличение мышцы желудочка;
• пороки сердца;
• тяжелые травмы грудной клетки.

Пролапс митрального клапана может развиться из-за ишемической болезни

Степени патологии

В основу классификации положена величина прогиба створки в полость предсердия.

Выделяют следующие степени болезни сердца:

1. ПМК 1 – чаще бывает врожденным, чем приобретенным. При этом степень провисания составляет не более 5 мм. Эту патологию диагностируют у 25% пациентов. Протекает в основном бессимптомно, диагностируется во время обследования случайным образом. В заключении кардиолог отметит систолический прогиб геподинамически незначимый.
2. ПМК 2 – выбухание составляет не более 9 мм. Течение болезни доброкачественное и бессимптомное, состояние клапанной системы остается стабильным в течение жизни пациента.
3. ПМК 3 – выбухание достигает более 10 мм. Присутствует симптоматика сердечной недостаточности. Эта степень пролапса является показанием к оперативному лечению.

Пролапс митрального клапана I степени

Дополнительно определяют степень обратного заброса крови – регургитацию.

Выделяют:

• I степень – обратный заброс на уровне передней створки;
• II – кровь достигает середины предсердия;
• III – волна обратного заброса доходит до противоположной стенки предсердия.

Симптомы пролапса митрального клапана

При I и II степени прогиба клапана у подавляющего числа пациентов заболевание протекает без симптомов. Заподозрить врожденную патологию можно по внешнему виду пациента. Это высокий рост и длинные конечности, чрезмерная подвижность сочленений, зачастую проблемы со зрением.

Пациенты предъявляют следующие жалобы:

• аритмия;
• перебои в работе сердца;
• периодическое ощущение замирания;
• боль в грудине на фоне стресса, прочих психоэмоциональных состояний. Не купируется приемом нитроглицерина;
• повышенная утомляемость;
• головокружения и предрасположенность к обморокам;
• одышка;
• приступы паники;
• непереносимость физических нагрузок.

Кроме этого, могут наблюдаться вегетативные кризы, появляться ощущения нехватки воздуха.

Частая одышка свидетельствует о пролапсе митрального клапана

Чем опасен ПМК?

Прогиб митрального клапана хоть и является болезнью сердца, но отличается доброкачественным течением и зачастую обнаруживается во время планового осмотра. На I и II стадии работоспособность не нарушается, и пациент продолжает вести привычный образ жизни.

При III степени с выраженной регургитацией – обратным забросом крови в желудочек – заболевание проявляет себя характерной симптоматикой. В тяжелых случаях развивается нарушение кровообращения, связанного с перерастяжением мышечной ткани.

Возможные последствия ПМК:

• отрыв хорды сердца;
• эндокардиты инфекционного генеза;
• ишемический инсульт;
• уплотнение створок сердечного клапана;
• сердечная недостаточность;
• летальный исход.

Ишемический инсульт может стать следствием ПМК

Берут ли в армию с пролапсом?

Прогиб митрального клапана и армия являются совместимыми понятиями. Так пациентам с I степенью заболевания ограничения физической активности не показаны, они не представляют опасности для окружающих.

При II степени в учет принимают присутствие одышки, утомляемости, прочих симптомов и степень обратного заброса крови. Призывника могут признать условно годным. Такие новобранцы будут служить в радиотехнических войсках.

III степень заболевания является причиной для освобождения от несения воинской службы. Но свой статус юноша должен подтвердить результатами ЭКГ, велоэргометрии, прочих стресс-тестов.

К какому врачу обратиться?

Пациент с диагнозом прогиб клапана должен наблюдаться у . В тяжелых случаях – для определения показаний и объема вмешательства – у кардиохирурга.

Дополнительно при признаках вегетативной дисфункции показано .

Диагностика ПМК

Предположить нарушение в клапанной системе может врач во время профилактического осмотра либо опираясь на жалобы пациента. На приеме во время аускультации терапевт слышит так называемые шумы. Они возникают при обратном забросе крови в желудочек.

Врач назначит:

1. УЗИ сердца – простая и не инвазивная процедура. Позволяет определить степени провисания клапана и регургитации. При значительной дисплазии тканей может развиться порок, повреждение правого сердечного клапана.
2. Рентген – для определения линейных размеров сердца.
3. ЭКГ и суточный мониторинг сердечной деятельности – для определения стойких изменений в ритме сокращений.
4. Велоэргометрия – при пролапсе II и III степени для выявления реакции на повышенные физические нагрузки.

Выявить степень ПМК помогает УЗИ сердца

При постановке диагноза показаны консультации с невропатологом и . В ходе обследования следует исключить пороки сердца, воспалительные заболевания эндокарда и перикарда, патологии бактериальной природы.

Лечение пролапса

Если объективные симптомы – изменение ритма сердца, одышка, боли – не беспокоят пациента, то медикаментозное или хирургическое лечения не показано.

Препараты

При выраженных признаках пролапса на начальной этапе терапии врач назначит препараты следующих групп:

1. Седативные средства – экстракт корня валерианы, Фитосед, Персен, Ново-пассит.
2. Кардиотрофики – Рибоксин или калия и магния аспарагинат – оказывают антиаритмическое действие и способствуют насыщению тканей сердца кислородом. Показаны витаминные комплексы.
3. Бета-адреноблокаторы – препараты, блокирующие адренорецепторы. Благодаря этому снижается частота и сила сердечных сокращений при аритмии. В кардиологии применяют Пропранолол, Атенолол, Тенолол. Дозировки подбираются индивидуально и могут отличаться от рекомендованных производителем. Из часто встречающихся побочных эффектов – это резкое снижение частоты сердечных сокращений, снижение АД, появление парестезий и ощущения холода в конечностях.

Фитосед — седативное средство

Протезирование

Показаниями к оперативному лечению является выраженная недостаточность клапанной системы, при выраженном фиброзном изменении тканей, появлении участков кальцинации. Считается операцией отчаянья и проводится только при невозможности или неэффективности медикаментозной терапии.

Во время подготовки к операции проводят ЭКГ, рентгеновские исследования, фонокардиография для оценки интенсивности шумов и тонов сердца, УЗИ органа. Показана превентивная антибиотикотерапия.

Целью оперативного вмешательства является замена митрального клапана искусственным или натуральным протезом. Это широкополосная операция с подключением пациента к системе жизнеобеспечения. Это позволяет на время иссечения и установки медицинского оборудования исключить сердца из системы кровообращения.

Хирург работает на охлажденном сердце. После ревизии и установки клапана в анатомически правильное положение из сердечных камер удаляют воздух, послойно ушиваются ткани и пациента отключают от системы искусственного кровообращения.

Реабилитационный период длительный и может составлять от 2 до 5 лет. Пациенты с искусственным протезом пожизненно принимают лекарственные препараты для снижения риска тромбоза. Срок использования такого клапана ограничен и через некоторое время может потребоваться повторное оперативное вмешательство. Индивидуальные особенности сердца может не удовлетворить пропускная способность протеза.

Народные средства

Средства народной медицины при лечении прогиба митрального клапана применяют только по согласованию с кардиологом. Они не излечат недуг, но оказывают седативное действие, снимают приступы тревоги, улучшают трофику сердечной мышцы.

1. Отвар мяты – растительное сырье приобретайте в аптеках, но можно и вырастить на собственной даче. На 5 г сухих листьев потребуется 300 мл кипящей воды. Залить, настаивать в течение 2 часов. На 1 прием потребуется 1 стакан готового отвара. Принимать 3 раза в день.
2. Смесь цветов боярышника, пустырника и вереса в равной пропорции залить кипящей водой из расчёта 1 чайная ложка сухого сырья на 250 мл. Один стакан отвара принимать небольшими порциями в течение дня.
3. Отвар зверобоя – пропорции классические – на 5 г растительного сырья 250 мл кипящей воды. Принимать по 100 мл 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
4. Трава пустырника – успокаивает, нормализует сердечную деятельность. На 4 чайных ложки сырья потребуется 1 стакан кипящей воды. Томить на водяной бане 15 минут. Принимать по 100 мл 3 раза в день до приема пищи.

Отвар пустырника нормализует сердечную деятельность

Физические нагрузки

Провисание митрального клапана не является противопоказанием к физическим нагрузкам. Умеренные занятия спортом, активными играми наоборот улучшают состояние ребёнка и взрослого.

Пациент с I и II стадией может заниматься спортом без ограничений при отсутствии следующих ситуаций:

• эпизоды аритмии, утраты сознания из-за изменения ритма сердечной деятельности;
• наличие эпизодов тахикардии, трепетания, прочих изменений при проведении стресс-теста или суточного мониторинга ЭКГ;
• митральная недостаточность с обратным забросом крови;
• тромбоэмболия в анамнезе;
• смерть родственника с аналогичным диагнозом во время физических нагрузок.

Разрешено заниматься спортом с I и II степенью ПМК

При 3 степени пролапса занятия спортом, кроме ЛФК под руководством инструктора, запрещены до хирургической коррекции состояния.

Диета

Специализированной диеты для пациентов с провисанием клапанной системы сердца не существует.

• бобовые;
• овсянку;
• миндаль.

Овсяная каша богата магнием

Обязателен прием витаминных комплексов, назначенных кардиологом.

Профилактика пролапса митрального клапана

Основная методика профилактики – это недопущение усугубления диагностированного патологического процесса. Показан динамический контроль у кардиолога, регулярные обследования – ЭКГ, УЗИ сердца. Пациенты с этим заболеванием должны наблюдаться у ревматолога и невропатолога.

Не ставьте себе диагноз и не занимайтесь расшифровкой ЭКГ или УЗИ самостоятельно. Фраза в протоколе осмотра «присутствует противофаза» означает, что не обнаружено признаков нарушения в работе сердца.