Нейробластома у ребенка при рождении. Прогноз и шансы на выживаемость для детей с нейробластомой

Нейробластома является наиболее распространенной экстракраниальной твердой опухолью младенчества. Это эмбриональное злокачественное новообразование симпатической нервной системы, возникающее из нейробластов – симпатических плюрипотентных клеток.

В развивающемся эмбрионе эти клетки инвагинируют, мигрируют вдоль спинного мозга и заполняют симпатические ганглии, мозговое вещество надпочечников и другие области. Модели распределения этих клеток коррелирует с очагами первичного представления нейробластомы.

Развитие нейробластомы забрюшинного пространства и ее основные характеристики

Возраст, месторасположение и биологические особенности, встречающиеся в опухолевых клетках, являются важными прогностическими факторами и используются для стратификации риска и назначения лечения.

Различия в результатах для пациентов с нейробластомой поразительны:

1. Пациенты с низким уровнем риска, страдающие промежуточной нейробластомой показывают отличный прогноз и исход.
2. Тем не менее, те, которые находятся в группе высокого риска, по-прежнему имеют очень плохие результаты, несмотря на интенсивную терапию.

К сожалению, примерно 70-80% младенцев старше 18 месяцев показывают метастазы, как правило, в лимфатические узлы, печень, кости и костный мозг. Менее половины из этих пациентов излечиваются, даже при использовании высоких доз терапии с последующим аутологичной пересадкой костного мозга или стволовых клеток.

За последние два десятилетия многие хромосомные и молекулярные аномалии были идентифицированы у пациентов с нейробластомой. Эти биологические маркеры были оценены для определения их значения в присвоении прогноза, и некоторые из них были включены в стратегию, используемую для назначения группы риска.

• Наиболее важным из этих биологических маркеров является MYCN. MYCN – это онкоген, который избыточно экспрессируется в примерно одной четверти случаев нейробластомы с помощью усиления дистального плеча второй хромосомы. Этот ген усиливается примерно в 25% и чаще встречается у пациентов с болезнью прогрессирующей стадии. Пациенты, у которых опухоли имеют MYCN амплификацию, как правило, показывают быстрое прогрессирование опухоли и плохой прогноз, даже в условиях других благоприятных факторов — таких, как медленный прогресс болезни.

• В отличие от MYCN, Н-Ras онкоген коррелирует с более низкими стадиями заболевания. Цитогенетически, наличие двойного хроматина и однородного окрашивания регионов коррелирует с MYCN амплификацией гена. Удаление короткого плеча первой хромосомы является наиболее распространенной хромосомной аномалией, присутствующей при нейробластоме, и дает плохой прогноз. Область 1p-хромосомы, вероятно, таит гены-супрессоры опухоли или генов, которые контролируют нейробластную дифференциацию. Удаление 1p является более распространенным явлением у диплоидных опухолей и связаны с более продвинутой стадией заболевания. Большинство делеций 1p расположены в области 1p36 хромосомы.

Индекс ДНК — еще один полезный тест, который коррелирует с ответом на терапию у детей. Младенцы, чьи нейробластомы гипердиплоидны, дают хороший терапевтический ответ на циклофосфамид и доксорубицин. В отличие от детей, чьи опухоли имеют более низкий индекс ДНК, менее чувствительны к последней комбинации и требуют более . Индекс ДНК не имеет никакого прогностического значения у старших детей. В самом деле, гипердиплоидность у детей чаще встречается в контексте других хромосомных и молекулярных аномалий, которые дают плохой прогноз.

Нарушение нормального апоптоза может также играть роль в патологии нейробластомы. Нарушение этих нормальных путей может оказывать действие на ответ терапии в результате эпигенетического молчания генов промоутеров апоптоза. Препараты, которые нацелены на метилирование ДНК — такие, как децитабин — изучаются в предварительных исследованиях.

Другие биологические маркеры , связанные с плохим прогнозом, включают повышенные уровни теломеразы РНК и отсутствие экспрессии CD44 гликопротеина на поверхности опухолевых клеток. Р-гликопротеин (P-GP) и множественная лекарственная устойчивость белка (MRP) – два белка, выраженные при нейробластоме. Однако их роль в развитии нейробластомы является спорной. Восстановление MDR является одной из мишеней изучения для новых лекарств.
Происхождение и характер миграции нейробластов во время внутриутробного развития, объясняет многочисленные анатомические участки, где происходят эти опухоли. Расположение опухолей зависит от возраста. Опухоли могут развиваться в брюшной полости (40% в надпочечниках, 25% в спинномозговых ганглиях), или других областях (15% грудных опухолей, 5% тазовых, 3% опухолей шейки матки, 12% прочих). Младенцы более часто показывают грудные новообразования и шейки матки, в то время как у детей старшего возраста чаще встречаются опухоли брюшной полости.

Большинство пациентов поступают с признаками и симптомами, связанными с ростом опухоли , хотя небольшие опухоли были обнаружены в процессе общего пользования пренатальной ультрасонографии. Большие брюшные опухоли часто приводит к увеличению обхвата брюшной окружности и другим местным симптомам — например, боли. Параспинальная опухоль способна расширится в спинномозговой канал, посягнуть на спинной мозг и вызвать неврологические дисфункции.

Стадия опухоли, на момент постановки диагноза и возраста пациента, является самым важным прогностическим фактором . Хотя пациенты с локализованными опухолями (независимо от возраста) имеют отличный исход – 80-90% показывают безрецидивную выживаемость в течение 3 лет), пациенты старше 18 месяцев с метастатическим фактом, заболевание переносят очень плохо. Как правило, более 50% пациентов с метастазами на момент постановки диагноза, 20-25% – локализовали заболевание, 15% имеют региональное расширение, и примерно у 7% опухоль прогрессирует в младенчестве на фоне диссеминированной кожи, печени и костного мозга (этап 4S).

Более 90% пациентов имеют повышенный уровень гомованилиновой кислоты и ванилилминдальной кислоты в моче. Массовые скрининг-исследования с использованием мочевых катехоламинов у новорожденных и грудных детей в Японии, Квебеке, Европе и России, продемонстрировали способность обнаруживать нейробластомы, прежде чем это станет клинически очевидно.

Тем не менее, большинство опухолей, могут возникнуть у детей с хорошим прогнозом. Ни одно из этих исследований не показывает, что массовый скрининг снижает смертность из-за нейробластомы высокого риска.

Маркеры, связанные с плохим прогнозом, включают в себя:

1. Повышенные уровни ферритина.
2. Повышенный уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ уровни).
3. Повышенные уровни в сыворотке нейронов енолазы.

Тем не менее, эти маркеры стали менее важными в связи с открытием более соответствующих биомаркеров – хромосомных и молекулярных. На самом деле, ферритин не был включен в методы доклинической диагностики нейробластомы.

Плюрипотентные стволовые симпатические клетки мигрируют и дифференцируются с образованием различных органов симпатической нервной системы. Нормальные надпочечники состоят из хромаффинных клеток, которые производят и выделяют катехоламины и нейропептиды. Другие клетки аналогичны шванновским и разбросаны среди ганглиозных клеток. Гистологически опухоль может быть классифицирована, как нейробластома, ганглионейробластома и ганглионейрома , в зависимости от степени созревания и дифференцировки новообразования.

Как выглядит патология?

Недифференцированные нейробластомы гистологически представлены как маленькие, круглые, голубые опухолевые клетки с плотными гнездами в матрице. Эти пвевдорозетки, которые наблюдаются у 15-50% пациентов, могут быть описаны как нейробласты, окруженные эозинофильными нейритными процессами. Типичные опухоли показывают небольшие однородные клетки со скудной цитоплазмой и гиперхромными ядрами.

Нейритные процессы, называемые также нейропилями, являются патогномоничным признаком клеток нейробластомы. Хромогранин, синаптофизин, и S-100 иммуногистохимические пятна, как правило, положительные. Электронная микроскопия может быть полезна, потому что ультраструктурные особенности, например, нейрофиламенты, нейротубулы и гранулы ядер, являются моделями точной диагностики нейробластомы.

В противоположность этому, полностью доброкачественные ганглионейромы обычно состоят из зрелых ганглиозных клеток, шванновских клеток и нейритных процессов, в то время как ганглионейробластомы включают весь спектр дифференциации между чистыми ганглионейромами и нейробластомами. Из-за присутствия различных гистологических компонентов, патолог должен тщательно оценить опухоль.

Нейробластомные узелки присутствуют в надпочечниках плода и достигают пика на 17-18 неделю беременности. Большинство из этих узелков спонтанно регрессируют и, вероятно, представляют собой остатки развития плода. Некоторые из них могут сохраняться и приводить к развитию нейробластомы.

Шимада и другие разработали гистологическую классификацию нейробластом. Эта система классификации ретроспективно оценивает и коррелирует с исходом течения патологии.

Важные особенности классификации включают:

1. Степень дифференциации нейробластомы.
2. Наличие или отсутствие развития шванновской стромы.
3. Индекс клеточной пролиферации, известный как митоз-кариорексисный индекс.
4. Гистологический узор ткани опухоли.
5. Возраст опухоли.

Причины и основные симптомы нейробластомы детского возраста

Признаки и симптомы нейробластомы могут варьироваться в зависимости от места локализации.

1. Как правило, симптомы включают боль в животе, рвоту, потерю веса, отсутствие аппетита, усталость и боль в костях.
2. Гипертония является необычным признаком болезни и, как правило, развивается в результате сжатия почечной артерии, а не избыточного количества катехоламинов.
3. Хронический понос является редким симптомом вторичного развития опухоли вазоактивной кишечной секреции симпатики.
4. Поскольку более 50% пациентов с прогрессирующим заболеванием, как правило, показывают рост в костях и костном мозге, наиболее распространенная симптоматика включает в себя боль в костях и хромоту . Тем не менее, пациенты могут также поступить с необъяснимой лихорадкой, потерей веса, раздражительностью и кровоподтеками периорбитальной области, вторичной по отношению к метастатической болезни на орбитах. Наличие метастазов в кости может привести к патологическим переломам .
5. Примерно две трети пациентов с нейробластомой в области брюшной полости. В этих условиях, пациенты могут представить бессимптомное увеличение брюшной массы , что часто обнаруживается родителями или воспитателями. Симптомы, полученные в присутствии массы, зависят от ее близости к жизненно важным структурам и обычно развиваются с течением времени.
6. Опухоли, возникающие из спинномозговых ганглиев симпатической нервной системы, могут расти через спинные отверстия в спинномозговом канале и воздействовать на спинной мозг. Это может привести к наличию неврологических симптомов , в том числе слабости, хромоте, параличу и даже дисфункциям мочевого пузыря и кишечника.
7. Грудные нейробластомы (заднего средостения) могут протекать бессимптомно и, как правило, диагностируются на визуальных исследованиях, полученных по другим причинам. Указанные признаки могут быть незначительными и включать мягкую обструкцию дыхательных путей или хронический кашель , что приводит к необходимости проведения рентгенографии грудной клетки.
8. Грудные опухоли способны провоцировать развитие синдрома Хорнера . Первичная нейробластома развивается, в этом случае, редко, но ее следует рассматривать в дифференциальной диагностике новообразований в области шеи, особенно у детей до 1 года при наличии затрудненного дыхания.
9. У небольшого количества детей в возрасте до 6 месяцев нейробластома представлена небольшой первичной опухолью и метастазами, и удерживается в печени, коже, костном мозге. Если этот тип опухоли развивается у новорожденных, поражения кожи можно спутать с врожденной краснухой .
10. Примерно у 2% пациентов встречаются миоклонические подергивания и случайные движения глаз . Эти пациенты часто локализуют болезнь и показывают хороший долгосрочный прогноз. К сожалению, неврологические нарушения могут сохраняться или прогрессировать и могут быть весьма катастрофическими.
11. Наконец, диарея является редким симптомом и связана с более дифференцированной опухолью и хорошим прогнозом.

Рутинные физические обследования включают следующие условия:

1. Детям часто необходим педиатрический онколог по первичной медицинской помощи. Данное условие обеспечено постоянными необъяснимыми симптомами, которые хорошо просматриваются либо при физическом обследовании, либо на основе результатов тестов скрининга.
2. У пациентов с подозрением на нейробластому, выполняют тщательное обследование с особенным вниманием к жизненно важным показателям и органам, уровень кровяного давления. Состояние шеи, груди, живота, кожи и нервной системы имеет важное значение.
3. Метастатические поражения кожи распространены у детей в возрасте до 6 месяцев.
4. Исследование живота может выявить проблемы в брюшной полости, что приводит к соответствующим обработкам.
5. Неврологическое обследование может выявить синдром Хорнера. В этом случае, сжатие спинного мозга может привести к слабости или параличу нижних конечностей. Пациенты с неврологическим участием опухоли должны рассматриваться в экстренном порядке с учетом возможного высокого риска постоянных неврологических осложнений.

Основные характеристики этиологии нейробластомы

Причины нейробластомы неизвестны, конкретные воздействия окружающей среды или факторы риска выявлены не были.
Из-за молодого возраста начала болезни, исследователи сосредоточились на событиях до зачатия и во время беременности.

По данным исследований, факторами, которые могли бы оказывать влияние на развитие нейробластомы, достаточно противоречивы или ограничены. К таковым можно отнести воздействие препаратов, гормонов, врожденные характеристики, врожденные аномалии, предыдущий выкидыш или гибель плода, алкоголь или употребление табака, а также отеческие профессиональные облучения.

Подавляющее большинство нейробластом возникает спорадически, без семейной истории болезни. Тем не менее, 1-2% вновь выявленных случаев имеют семейные признаки наследственности. Пациенты с семейной нейробластомой часто представляют клинику в более раннем возрасте, с наличием нескольких различных первичных опухолей.

Нейробластома, как известно, происходит в условиях других расстройств, которые связаны с аномальным развитием нервного гребня тканей, таких как болезнь Гиршпрунга или центральный синдром врожденной гиповентиляции. Анализ нейробластомы в этих редких семейных проявлениях выявил генетический дефект, участвующий во всех случаях. Нейробластомы, которые сопровождают другие врожденные аномалии нервного гребня были связаны с мутацией зародышевой линии гена PHOX2B. Этот ген представляет собой гомеобоксную структуру, которая действует как регулятор развития вегетативной нервной системы.

В семейных случаях нейробластомы, которые не связаны с другими врожденными нарушениями развития нервного гребня, ALK-мутации были идентифицированы в зародышевой линии. Эти мутации в основном происходит в киназном домене, вызывающего активацию ALK сигнализации.

Исследования 2014 года показали, что методы глубокого секвенирования могут выявить новые ALK мутации при рецидиве нейробластомы, предполагая, что пациенты выиграют от повторного отбора проб опухоли.

Способы диагностики заболевания

Любой ребенок с предполагаемым диагнозом нейробластомы, как и любого другого рака детства, должен быть направлен в детский онкологический центр для надлежащего ухода и оценки.

Лабораторные исследования должны включать в себя следующее:

• Развернутый с дифференцировкой клеточных элементов с целью исключения анемии или других цитопенических расстройств, возникающих по причине вовлечения в патологический процесс костного мозга
• Сбора мочи на катехоламины в одном образце или суточный мониторинг мочи.
• Мочевой уровень катехоламинов считается повышенным, если замечено три стандартных отклонения выше уровня опорного возрастного диапазона
• Сыворотка крови на креатинин.
• Печеночные пробы.
• Уровень аланинаминотрансферазы (АЛТ)
• Уровень аспартатаминотрансфераза (АСТ)
• Общий билирубин
• Щелочная фосфатаза
• Общий белок
• Альбумин
• Протромбиновое время (PT) и активированное время протромбина (АПТВ)
• Электролиты
• Кальций
• Магний
• Фосфор
• Мочевая кислота
• Сыворотка лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
• Ферритин
• Тиреотропного гормона (ТТГ), Т4
• Уровни иммуноглобулинов (Ig) G

Следующие методы визуальных исследований могут быть показаны пациентам с нейробластомой:

1. Грудная и брюшная рентгенограмма , чтобы оценить присутствие раковых масс на задней стенке средостения и уровень кальцификации.
2. КТ первичной области расположения нейробластомы необходимо для определения степени опухоли. Основная часть опухоли, как правило, ничем не отличается от узловых масс.
3. В случаях параспинальных масс, помогает в определении присутствия спинной опухоли и сжатия спинного мозга. Синдром Хорнера должны быть оценен МРТ шеи и головы.
4. Йод 123/131 накапливается в клетках и катехоламинергических пространствах, что предоставляет определенный способ идентификации первичных и метастатических проявления болезни, если таковые присутствуют.
5. Сканирование технецием-99 костей также может быть использовано для оценки костных метастазов. Это может быть особенно полезно у пациентов с отрицательными результатами исследования на других методах. Большинство современных терапевтических протоколов требуют указанное сканирование костей.
6. Каркасные исследования также могут быть полезны, особенно у больных с множественными метастазами.
7. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в настоящее время рекомендуется как часть рентгенографической обработки.

Особенности лечения нейробластомы забрюшинного пространства и прогноз

Уход за детьми с нейробластомой обеспечивается многопрофильной группой с участием детской онкологии, радиационных онкологов, хирургов, анестезиологов, а также практикующих медсестер, фармацевтов, психологов, физио- и трудотерапевтов.

Общие подходы к лечению обеспечиваются несколькими схемами, рассчитанными на различное течение болезни.

Стратегия группы лечения низкого риска

1. Пациенты с локализованной респектабельной нейробластомой (1 этап) имеют отличную безрецидивную выживаемость на фоне только хирургического удаления опухоли .
2. Адъювантная химиотерапия , как правило, не требуется для этой группы пациентов. Даже наличие остаточного микроскопического заболевания существенно не влияет на дальнейший прогноз. Если у пациентов развивается рецидив заболевания, химиотерапия может быть использована, а общая выживаемость остается выше, чем 95%.
3. Аналогичная терапия предлагается для пациентов с болезнью стадии 2A / 2B, которые в настоящее время причислены к категории низкого риска, независимо от возраста или гистологии плоидности.

Стратегия группы лечения промежуточного риска

1. Хирургическое вмешательство и мультиагентная химиотерапия составляют основу лечения для пациентов группы средней, или промежуточной группы риска. В настоящее время усилия в исследованиях продолжаются, чтобы понять, что из этого набора лучше для пациентов.
2. К пациенты промежуточного риска относятся дети младше 18 месяцев со стадиями 3 и 4 заболевания и благоприятной биологией опухоли. Этим пациентам предлагают терапию с четырьмя наиболее активными препаратами против нейробластомы – циклофосфамид, доксорубицин, карбоплатин, и этопозид, в 4, 6 или 8 циклов, в зависимости от гистологии, ДНК индекса и реакции на лечение. У этих больных, операция может быть выполнена либо на момент постановки диагноза или после многоагентной химиотерапии.
3. Если остаточная болезнь присутствует после химиотерапии и хирургии, лучевая терапия остается последней надеждой. Тем не менее, использование излучения является спорным, хотя это улучшает результаты в большинсве случаев.

Стратегия группы лечения высокого риска

Эта группа пациентов нуждается в лечении мультиагентной химиотерапией, хирургией и лучевой терапией и последующей консолидации с высокодозной химиотерапией периферической крови для спасения стволовых клеток.

Текущие терапевтические протоколы включают четыре фазы лечения, в том числе индукцию, местное воздействие, консолидацию и обработку минимальной остаточной болезни.

Трехлетняя выживаемость у пациентов в группе высокого риска, которые лечатся без терапии высокой интенсивности, составляет менее 20%, по сравнению с 38% пациентов, получавших трансплантацию костного мозга и цис-ретиноевую кислоты после пересадки.

Индукционная терапия в настоящее время включает в себя мультиагентную химиотерапию без кросс-резистентных профилей, в том числе алкилирующие агенты, платину и антрациклины, а также ингибиторы топоизомеразы II.

Местное воздействие включает в себя хирургическое удаление первичной опухоли, а также излучение на первичную опухоль, которые часто более склонны к хирургической резекции после получения авансовой индукционной химиотерапии.

Нейробластома — очень радиочувствительная опухоль, поэтому химиотерапия играет важную роль в борьбе с болезнью в обстановке высокого риска.

Будущие направления и экспериментальные методы лечения

Другие экспериментальные методы лечения в настоящее время находятся на стадии глубокого изучения.

Нейробластома - представляет собой патологическое образование, которое относится к категории опухолевых изменений, поражающих симпатическую нервную систему, а именно нервные клетки. Подобное новообразование берет своё начало в эмбрионах нейробластов и является одним из наиболее часто диагностируемых у детей злокачественных новообразований.

На сегодняшний день установить причины формирования недуга не представляется возможным. Клиницистами установлено, что в подавляющем большинстве ситуаций болезнь развивается совершенно спонтанно и крайне редко обуславливается отягощённой наследственностью.

Клинические проявления диктуются местом локализации образования, однако наиболее часто встречающимися симптомами принято считать болевой синдром различной степени выраженности, возрастание температурных показателей и снижение массы тела.

Диагноз подтверждается на основании данных, полученных в ходе инструментальных обследований пациента, которые в обязательном порядке должны дополняться физикальным осмотром и лабораторными исследованиями.

Тактика терапии всегда хирургическая, которая проводится в совокупности с радиотерапией и химиотерапией. Довольно часто единственным эффективным способом лечения выступает трансплантация костного мозга. Основная опасность такого заболевания состоит в его рецидивирующем течении.

В соответствии с международной классификацией болезней десятого пересмотра нейробластома имеет отдельный шифр. Патологии присвоен код по МКБ-10 - С47.

Этиология

Нейробластома у детей - считается наиболее распространённой формой онкологии экстракраниальной локализации у пациентов такой возрастной категории. Это обуславливается тем, что диагностируется в 14% от всего количество злокачественных новообразований.

Опухоль, состоящая из нейробластов, обладает несколькими отличительными особенностями, среди которых:

• особая склонность к агрессивному течению с развитием региональных и отдалённых метастаз. Наиболее часто метастазированию поддаются лимфатическая система и позвоночник, а также костный мозг, реже метастазы локализуются в печени и на кожном покрове. Исключением является поражение головного мозга;
• рост и деление нейробластов, образующих новообразование, которое в первую очередь даёт метастазы, после чего может самостоятельно прекратить расти и регрессировать. Иные образования злокачественного характера такой особенностью не обладают;
• опухоль, сперва отнесённая к недифференцированным, резко может проявить склонность к дифференцировке, а в некоторых ситуациях начать созревать и трансформироваться в доброкачественный процесс. При этом образование будет носить название ганглионеврома.

Механизм и причины формирования на сегодня остаются неизвестными. Тем не менее специалистами из области онкологии установлено, что опухоль образуется из эмбриональных нейробластов, которые к моменту появления ребёнка на свет не успели созреть до нервных клеток. Это указывает на то, что в некоторых случаях нейробластома является врождённой.

Однако далеко не всегда присутствие у новорождённых или детей младшей возрастной категории становится источником образования подобной злокачественной опухоли. Незначительное количество таких клеток обнаруживается у детей, не достигших 3 месяцев. В дальнейшем эмбриональные нейробласты могут либо трансформироваться в нормальную ткань, либо продолжать своё деление и давать начало нейробластоме.

Основополагающей причиной болезни считаются мутации, развивающиеся вторично и формирующиеся на фоне широкого спектра неблагоприятных факторов. Тем не менее определить какие именно патологические источники влияют на появление опухоли в настоящее время не представляется возможным.

Достаточно редко нейробластома может носить наследственный характер - в таких ситуациях она передаётся по аутосомно-доминантному типу. Однако большинство подобных новообразований являются приобретёнными в ранней половине жизни.

Основную группу риска составляют дети, которые:

• обладают генетической предрасположенностью;
• имеют какие-либо врождённые пороки развития;
• страдают от иммунодефицитных состояний.

Стоит отметить, что чем младше ребёнок, тем вероятность появления очага опухоли увеличивается - пик заболеваемости приходится на 2 года, а в 90% случаев недуг обнаруживается у детей, которым не исполнилось 5 лет. У подростков нейробластома развивается крайне редко, а у взрослых она никогда не диагностируется.

Классификация

Разделение недуга, в зависимости от места локализации злокачественной опухоли:

• нейробластома надпочечника - встречается в 32% ситуаций;
• нейробластома средостения - диагностируется у 15% пациентов;
• нейробластома забрюшинного пространства - составляет 28%;
• нейробластома тазовой области - 5.6%;
• нейробластома шеи - 2%;
• эстезионейробластома или нейробластома носовой полости - менее 1%.

Примечательно то, что примерно в 17% случаев выявить очаг образования первичного узла не представляется возможным.

Также принято выделять четыре степени тяжести протекания такой болезни:

• начальная фаза - характеризуется присутствием единичного новообразования, имеющего небольшие размеры, а именно не больше 5 сантиметров. Оно не поражает региональные лимфатические узлы и не может давать метастаз;
• 2 стадия - опухоль по-прежнему остаётся единичной, но по объёмам может достигать 10 сантиметров. Признаков вовлечения в патологию лимфоузлов и метастазирования не наблюдается;
• 3 стадия - имеет 2 варианта протекания. 3А - образование менее 10 сантиметров, но обнаруживается распространение патологического процесса на лимфатические узлы. 3В - опухоль по размерам больше 10 сантиметров, но метастазирование отсутствует;
• 4 стадия нейробластомы - также протекает в двух формах. 4А - новообразование единично, объёмы варьируются от 5 до более 10 сантиметров. В ходе осуществления инструментальных обследований наблюдается присутствие отдалённых метастаз. 4В - множественная опухоль, растущая синхронно. Оценить состояние лимфатических узлов и обнаружить метастазы невозможно.

По степени злокачественности подобное новообразование делится на:

• недифференцированную;
• низкодифференцированную;
• дифференцированную;
• ганглионейробластому.

Симптоматика

Разная локализация опухоли объясняет значительное разнообразие клинических проявлений. Начальные этапы протекания недуга имеют неспецифическую симптоматику, для которой характерны такие проявления:

• локальные болевые ощущения - возникают у каждого третьего пациента, которому впоследствии поставят подобный диагноз;
• возрастание температурных показателей - на такой признак предъявляют жалобы 25% больных;
• потеря массы тела - свойственна 20% пациентов.

В случае формирования злокачественного образования за брюшиной симптомы недуга будут следующими:

• образование узлов, хорошо определяемых во время пальпации;
• увеличение размеров живота;
• тошнота;
• расстройство акта дефекации;
• распространение болей на поясницу;
• слабость, онемение или паралич нижних конечностей;

Признаки симпатобластомы в области средостения представлены:

• нарушением процесса дыхания;
• сильным сухим кашлем;
• проблемами с проглатыванием пищи;
• частыми срыгиваниями у грудничков;
• деформацией грудной клетки.

При локализации опухоли в области таза на первый план выходят - расстройство опорожнения кишечника и нарушение процесса мочеиспускания.

Симптомы, указывающие на очаг нейробластомы в зоне шеи:

• хорошо пальпируемое новообразование;
• сужение зрачка глаз;
• уменьшение щели органов зрения;
• опущение верхнего века или повышение нижнего;
• снижение реакции зрачка на внешние раздражители;
• понижение потоотделения;
• гиперемия кожного покрова лица.

Клиническая картина эстезионейробластомы включает в себя:

• невозможность дышать через нос;
• потерю обоняния;
• симптомы таких недугов, как , и .

Вышеуказанная симптоматика, при развитии метастазирования, будет дополняться внешними проявлениями, характерными для очага поражения, например:

• метастазы в костной системе проявляются болями;
• поражение лимфатической системы приведёт к значительному увеличению повреждённых лимфоузлов;
• метастазирование на кожу будет выражаться в появлении синюшных, багровых или голубоватых плотных узлах;
• распространение злокачественных клеток на печень приведёт к ;
• вовлечение в патологию костного мозга имеет вид геморрагий, повышенной кровоточивости и лихорадки.

На присутствие метастаз также могут указывать:

• повышенное потоотделение;
• бледность кожи;
• диарея;
• повышение внутричерепного давления;
• беспокойство.

Диагностика

Основу диагностических мероприятий такой болезни у ребёнка составляют лабораторно-инструментальные обследования, которым в обязательном порядке должны предшествовать манипуляции, проводимые педиатром или онкологом. К ним стоит отнести:

• изучение истории болезни близких родственников пациента;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию передней стенки брюшной полости и шеи, а также изучение состояния полости носа и глаз при помощи специального инструментария. Сюда также стоит отнести измерение температуры;
• детальный опрос родителей пациента - для определения степени выраженности симптомов, что укажет на тяжесть протекания недуга.

Лабораторные исследования представлены:

• общеклиническим анализом крови;
• биохимией крови;
• анализом крови на онкомаркеры.

Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:

• костномозговой аспирационной биопсии;
• УЗИ брюшины и малого таза;
• рентгенографии грудины;
• КТ и МРТ;
• сцинтиграфии;
• трепанобиопсии;
• биопсии кожных узлов.

Лечение

Основными методиками устранения подобного недуга являются:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• хирургическое вмешательство.

Тактика лечения нейробластомы диктуется степенью тяжести её протекания. Например, на 1 и 2 стадии прогрессирования осуществляют операцию по иссечению опухоли с предоперационной химиотерапией.

При третьей стадии течения предшествующая вмешательству химиотерапия является обязательным условием. В некоторых случаях осуществляют лучевую терапию.

Лечение четвёртой стадии нейробластомы направлено на:

• высокодозную химиотерапию;
• применение моноклональных антител;
• пересадку донорского костного мозга;
• лучевую терапию.

Консервативные методики и рецепты народной медицины в терапии данного заболевания не принимают участия.

Профилактика и прогноз

Поскольку выяснить, почему развивается нейробластома у детей в настоящее время невозможно, то естественно, что специфических профилактических мероприятий также не существует.

Единственной возможностью предугадать формирование такой злокачественной опухоли является консультирование у специалиста по генетике - это показано парам, решившим завести ребёнка, в особенности тем, в семье которых наблюдались случаи диагностирования нейробластомы.

Исход и продолжительность жизни при подобном недуге диктуется несколькими факторами, а именно.

Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.

Что это такое?

Нейробластома - это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.

Течение нейробластомы - довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы - злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.

Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство - способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.

Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный - также еще одна загадка данного заболевания.

С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму - ганглионеврому.

Ганглионеврома

Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.

Причины

Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.

Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.

Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата - материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.

Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.

Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.

Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.

Стадии

Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.

Нейробластома надпочечника

Нейробластома забрюшинного пространства

Существует несколько стадий заболевания:

• 1 стадия. Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
• 2 стадия . Делится на две подстадии - А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
• 3 стадия . Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
• 4 стадия . Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз - крайне неблагоприятный.

Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.

На прогноз заболевания влияет локализация новообразования, его клиническая форма, возраст малыша, клеточная гистологическая пролиферация, стадия роста опухоли и другое.

Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.

Симптомы

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

К симптомам нейробластомы относятся:

• Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
• Появление хрипов во время дыхания . Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
• Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
• Болезненность в грудной клетке . Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.

• Нарушение перистальтики кишечника . Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
• Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
• Появление уплотнения в животе . Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.

• Отечность конечностей . На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
• Повышение или скачки артериального давления . Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы - функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
• Учащенный ритм сердца . Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.

• Краснота кожных покровов . Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
• Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
• Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях - даже рентгенография.
• Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.

Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Лечение

Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.

Опухолевые заболевания очень разнообразны и все в равной степени опасны для носителя злокачественных клеток. К сожалению, у детей младшего возраста нередко обнаруживают такие новообразования, как нейробластома, которая является одним из самых опасных и тяжелых заболеваний.

Существует ряд заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, несмотря на все достижения современной медицины. Например, нейробластома у детей зачастую становится причиной летального исхода и различных отклонений. По сути, это разновидность опухоли, которая практически всегда рассматривается как злокачественная. Статистика гласит, что данный вид смертельных клеток чаще всего поражает детей от первого года жизни и до трех лет.

Болезнь развивается скачкообразно, агрессивно захватывает здоровые ткани. Появление нейробластомы чаще всего происходит во время эмбрионального развития, внутриутробно.

Симптомы и признаки проявления заболевания

Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному. Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:

• ребенок с трудом глотает и разговаривает;
• дыхание сопровождается хрипами;
• малыш кашляет тяжело и с одышкой;
• есть жалобы на боли в области грудной клетки;
• нарушается работа кишечника;
• есть боли в животе, заметны уплотнения;
• ноги и руки регулярно опухают или отекают;
• перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
• тахикардия;
• покраснение кожи;
• небольшая температура, которая стабильно держится;
• проблемы с координацией, ходьбой;
• потеря веса, потливость.

Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.

В каких органах может локализоваться

Локализация нейробластомы – это чаще всего грудина и надпочечники. Враждебные клетки могут проявить свой злокачественный характер в самых разных внутренних органах.

Сама по себе нейробластома у детей – что это? Это злокачественная опухоль, исходящая из тканей симпатической нервной системы. Существуют разновидности болезни – например, нейробластома надпочечников или грудины называется симпатобластомой. Такая опухоль может привести пациента к состоянию паралича. Если бластомы возникают в забрюшинном пространстве, диагностируется нейрофибросаркома, которая может провоцировать метастазы в лимфатической системе и костных тканях.

В любом случае для точной диагностики состояния пациента необходимо полное обследование, проведение анализов крови.

Причины возникновения патологии у детей

Во многих лабораториях проводят исследование морфологии клеток для выявления основных источников болезни.

Истинные причины появления этой патологии у малышей на данный момент не обнаружены. Существующие теории в основном исследуют сам механизм развития опухолей. По мнению разных специалистов, нейробластома надпочечника у детей возникает при наличии в семье других родственников с аналогичным диагнозом. То есть генетическая предрасположенность также играет роль в возникновении этого медицинского феномена. Если в семье ребенка был один больной, риск проявления симптомов нейробластомы повышается, но не превышает уровень 2-3% вероятности.

К основным факторам, способствующим развитию опухоли, относятся:

• проживание в экологически опасной или неблагоприятной местности;
• наличие внутриутробной инфекции во время беременности матери;
• генетические аномалии.

В случае нейробластомы надпочечников наблюдается нарушение роста клеток, а недозревшие клетки органов не могут полноценно работать. Отсюда происходит череда отклонений в развитии тканей и органов.

Особенности лечения

На выбор типа лечения влияют не только итоги обследования, но и возраст пациента.

По возможности по отношению к детям доктора стараются избегать хирургического лечения.

Есть разные методы борьбы с нейробластомой. Часто решение о продолжении терапии или переход к более радикальным способам лечения определяют размеры опухоли.

Терапевтические моноклональные антитела

Иногда применяют инъекции антител-защитников, которые самостоятельно настраивают организм на сопротивление вредоносным образованиям. Антитела борются с распространением опухолевых клеток по организму, выводятся естественным путем.

Физиотерапевтическое лечение

Онкологические заболевания у детей лечат несколькими путями. Первичным подходом чаще всего бывает физиотерапия, включающая закаливание, электрофорез, разные виды терапии внешнего характера. Это щадящий метод лечения, который может оказать воздействие на малыша в зависимости от стадии его болезни.

Лучевая терапия

Этот метод используют для лечения рака и других патологий. Клетки организма реагируют по-разному. Иногда требуется серия сеансов воздействий. Лучевые методы служат хорошим катализатором для активизации здоровых тканей, подавляют болезненные образования. Лучевая терапия применяется только в запущенных случаях нейробластомы у детей.

Химиотерапия

Такой радикальный метод, как химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток, применяется в случае необходимости осуществить радикальную атаку на новообразование. Химические воздействия – агрессивное лечение, которое не только уничтожает больные клетки, но и повреждает здоровые. Поэтому подобная терапия используется в крайних случаях, при выявлении метастазов.

Медикаментозное лечение

Увеличение лимфоузлов и отдаленных органов можно регулировать медикаментозными средствами.

Хирургическое вмешательство при заболеваниях у детей рассматривается как крайнее средство. Среди основных препаратов, которые используются в профилактических и терапевтических целях, можно назвать Цитоксан, Холоксан, Нидран, Винкристин и др.

Выбор лекарств осуществляет только наблюдающий врач. Стратегия медикаментозного лечения может варьироваться в зависимости от прогрессирования болезни и состояния пациента. Также проводится регулярная корректировка дозировок и сочетание с другими лекарствами.

Трансплантация костного мозга

По мнению врачей, нейробластома может привести к поражению головного мозга и центральной нервной системы. Поэтому оперативное вмешательство часто выступает как радикальная, но необходимая мера. Можно полностью удалить новообразование, однако часто наблюдается распространение метастазов уже после резекции, при полном иссечении ткани опухоли. Объяснить данное развитие болезни онкология пока не в состоянии.

Одним из конструктивных хирургических методов признана трансплантация стволовых клеток, которые получают от доноров костного мозга. Здоровые клетки обладают способностью подавить патологический процесс и вывести пациента на путь выздоровления.

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

Когда развивается нейробластома у детей 4 стадии, то шансов на выживание пациента почти нет.

У малышей младше трех лет прогноз зависит от стадии развития опухоли.

1. На первой стадии появляются очень небольшие по объему новообразвания, системы организма не поражены опухолью и относительно здоровы. Чаще всего на этот момент прогноз выживаемости благоприятен.
2. На второй стадии количество выживших пациентов составляет 70-80%.
3. Третья стадия – это крупные новообразования, формируются крупные лимфоузлы, но может и не быть подобных проявлений. При своевременном проведении лечения выживает от 40 до 70% больных.
4. На четвертом этапе очаги поражения множественны, опухоль метастазирует. Шансы на выживание очень низкие, однако в ряде случаев происходит спонтанное обратное развитие нейробластомы.

Заключение

Нейробластома считается опухолью с непредсказуемым поведением. Существует 3 варианта ее развития:

• Она может расти быстро и агрессивно, рано развивая метастазы.
• У детей до года зарегистрированы случаи самопроизвольного исчезновения нейробластомы.
• Наконец, клетки опухоли могут превратиться в доброкачественные; тогда нейробластома преобразуется в ганглионеврому.

Заболевания онкологического характера - опасные и тяжелые. Они поражают пациентов вне зависимости от возраста, финансового положения и социального статуса. Одним из новообразований считают нейробластому. Что это? Почему патология может развиваться у детей? Какие симптомы подскажут о развитии болезни? Каковы особенности локализации новообразования? Как лечится нейробластома в современном мире? Каков прогноз выздоровления? Ответы на эти вопросы найдутся в нашей статье.

Что из себя представляет нейробластома?

Опухолевое образование злокачественного характера, относящееся к симпатической нервной системе, - это и есть нейробластома. Она чаще диагностируется в детском возрасте, причем в большинстве случаев речь идет о врожденной патологии, выявляемой у малышей младше трех лет.

На настоящий момент эта патология считается одной из самых непредсказуемых среди всех опухолей. При нейробластоме возможно развитие одного из трех основных сценариев. При этом заранее определить, какой из них будет реализован на практике в конкретном случае, потенциально проблематично.

Основные варианты «поведения» новообразования:

• агрессивный рост, быстрое развитие, метастазирование;
• самопроизвольная регрессия – то есть опухоль просто исчезает сама собой без всякого лечения (такой сценарий реализуется у малышей до года);
• самостоятельное созревание перерожденных клеток, приводящее к переходу злокачественного образования в доброкачественное, известное как ганглионеврома.

Причины возникновения патологии у детей

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Патологическое новообразование развивается у детей как следствие того, что часть нервных клеток организма не «дозревает» в период внутриутробного развития, перерождаясь и становясь местом зарождения нейробластомы. Причина возникновения заболевания у ребенка не установлена.

Риск развития нейробластомы существенно выше у детей, в семьях которых диагностированы такие заболевания. Это единственный фактор, связь которого с вероятностью развития опухоли доказан исследователями. Если у близкого родственника выявлялось такое образование, риск рождения малыша с предрасположенностью к нему составляет не более 2%.

Современные ученые подозревают, что влияние канцерогенных факторов – например, курение будущей матери в период вынашивания ребенка – может спровоцировать развитие нейробластомы. Авторитетных исследований, посвященных этой теме, а также обоснованных доказательств этой теории пока представлено не было. Именно по этой причине не существует эффективных профилактических мер, которые позволяли бы снижать риски или предотвращать болезнь, зарождающуюся еще в период внутриутробного формирования человека.

В каких органах может локализоваться?

Опухолевое образование может располагаться в различных органах маленького пациента. По локализации нейробластому подразделяют на четыре основные разновидности.

Если образование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то речь будет идти о симпатобластоме. Этот вид патологии способен провоцировать паралич, если надпочечники сильно увеличены в размерах. Опухоль в забрюшинном пространстве называют нейрофибросаркомой. Ее опасность – в метастазах, которые часто распространяются на узлы лимфатической системы и костные ткани.

Если в качестве основных симптомов выступают ухудшение или полная потеря зрения, то диагностируется ретинобластома – разновидность опухоли, поражающая сетчатку. Она может метастазировать в головной мозг. Самой опасной специалисты называют мелуллобластому. Это наиболее агрессивная форма нейробластомы, которая локализуется в мозжечке, быстро дает метастазы и способна спровоцировать летальный исход – нередко образование является неоперабельным.

Стадии, формы и симптомы нейробластомы у детей

Патологический процесс проходит несколько стадий своего развития. Для каждой их них характерны отличительные черты, степень распространенности в организме, серьезность его поражения. От стадии и скорости прогрессирования нейробластомы напрямую будет зависеть прогноз лечения и шансы на выживание для маленького пациента.

Место расположения новообразования, стадия его развития, наличие или отсутствие метастазов, а также возраст пациента – комплекс этих факторов оказывает влияние на характерные признаки, свидетельствующие о развитии нейробластомы. С наиболее распространенными симптомами болезни в зависимости от локализации опухоли можно ознакомиться на фото к статье и в таблице, приведенной ниже.

Особенности лечения

Уже на протяжении целого века над проблемой лечения нейробластомы работают ученые самых разнообразных направлений, в том числе клиницисты. Однако пока не выработана оптимальная стратегия терапии, которая позволяла бы гарантированно добиваться положительных результатов. На сегодняшний день нейробластома у детей и взрослого населения считается труднопредсказуемым опухолевым образованием, поэтому тактика лечения во многом зависит от реакции опухолевого образования на применяемые методики.

Медикаментозное лечение

Подбор медикаментов для лечения нейробластомы у пациентов любого возраста может осуществляться только квалифицированным специалистом после постановки и уточнения диагноза. Самостоятельно диагностировать заболевание, тем более применять какие-либо лекарственные средства нельзя. Все препараты, показанные при таких патологических изменениях, являются сильнодействующими и при неправильном применении способны нанести серьезный вред здоровью пациента. К числу средств, часто применяемых при рассматриваемой патологии, относятся следующие:

1. Винкристин. Раствор для инъекций. Может применяться при терапии заболевания у детей при условии, что дозировка будет подбираться доктором в индивидуальном порядке.
2. Нидран. Порошок для приготовления инъекционного раствора. Ребенку можно назначать с осторожностью. Не совместим с прочими лекарственными препаратами.
3. Холоксан. Порошок для приготовления инъекционного раствора. Показан при терапии нейробластомы даже у самых маленьких пациентов.
4. Цитоксан. Лиофилизированный порошок. Используется при приготовлении раствора для инъекций. Рекомендован к применению при лечении детей. Противопоказан при тяжелых формах миелосупрессии и индивидуальной непереносимости компонентов препарата.
5. Темодал. Желатиновые капсулы. Не рекомендован беременным, кормящим и маленьким детям.

Хирургическое вмешательство

Проведение хирургической операции по удалению опухолевого образования остается наиболее распространенным и эффективным методом терапии нейробластомы, в особенности на начальных стадиях. При первичной форме новообразования иногда получается удалить его полностью. Метастатические или местно распространенные опухолевые образования в некоторых случаях также подлежат удалению хирургическим путем.

Иногда операцию проводят после курса химиотерапии – для окончательного устранения скоплений клеток, подвергшихся перерождению. Первое оперативное вмешательство не всегда оказывается эффективным - тогда доктор посоветует провести повторную процедуру. Она часто становится более результативной.

Кстати, считается, что после успешного удаления образования нельзя загорать в течение 1–2 месяцев. Однако точно ответить на вопрос о том, когда и сколько времени пациент может находиться на солнце, сможет только доктор.

Лучевая и химиотерапия

Применение методик лучевой терапии считается действенным, в особенности с точки зрения остановки распространения опухолевого образования и избавления организма пациента от перерожденных клеток. Обычно применяется при нейробластоме III или IV стадии.

Однако эта разновидность воздействия связана с высокой вероятностью развития негативных последствий и тяжелых осложнений, поэтому при лечении детей она применяется с особой осторожностью и только если образование демонстрирует устойчивость к применяемым медикаментам, отличается сильной метастатичностью, неоперабельно, устойчиво к химиотерапевтическим препаратам.

Выделяют две основные разновидности лучевой терапии:

• внутренняя – радиоактивное вещество вводится в само новообразование или в ткани, расположенные в непосредственной близости от него, посредством катетера, трубочки, специальных игл;
• внешняя – производится облучение области, пораженной опухолью, при этом доктор пользуется гамма-ножом или линейным ускорителем.

Применение методик лечения химиотерапевтическими препаратами в большинстве случаев показано при нейробластоме 3 или более поздней - 4 стадии. Сущность лечения, если описывать его очень коротко, заключается во введении ядовитых веществ, разрушительно действующих на клетки опухоли.

В современной медицине активно используется как традиционная монохимиотерапия, а также более интенсивная полихимиотерапия. При некоторых формах болезни химиотерапевтическое воздействие выполняет функцию подготовительного этапа перед операцией – такой комплексный подход нередко дает хорошие результаты.

Химиотерапевтические препараты вводятся в кровеносную систему одним из нижеперечисленных способов:

• внутримышечная инъекция;
• внутривенное введение;
• пероральный прием препарата.

Трансплантация костного мозга

По назначению врача пациент может подвергаться комплексному воздействию высокодозированной химиотерапии и лучевой терапии. Такая стратегия лечения считается агрессивной и оказывает губительное влияние не только на опухолевые клетки, но и на костный мозг. Радиоактивные и химические вещества разрушают кроветворные стволы клеток, поэтому в качестве элемента такой терапевтической стратегии показана трансплантация костного мозга.

Клетки для трансплантации берут у донора либо у самого пациента перед началом лечения (тогда они подвергаются заморозке). По данным некоторых исследований, применение такой тактики позволяет значительно повысить выживаемость пациентов.

Физиотерапевтическое лечение

Лечение с применением физиотерапевтических методик объективно считается самым безопасным и щадящим из всего комплекса, применяемого при нейробластоме. Физиотерапия не является отдельным способом лечения болезни – она нужна для сохранения положительной динамики, достигнутой вследствие основного лечения.

Доктор подбирает физиотерапевтические методы в индивидуальном порядке. К числу самых распространенных и часто используемых относятся:

• миостимуляция;
• механические воздействия различного характера;
• тепловое излучение;
• криотерапия;
• низкочастотная лазерная терапия;
• стандартная лазерная терапия.

Терапевтические моноклональные антитела